甲状腺髓样癌的诊疗和随访

甲状腺髓样癌（MTC）的临床特点：

1：易被误诊为小细胞低分化癌和未分化癌复旦大学附属肿瘤医院头颈外科孙团起

2：产生降钙素、CEA、5-HT等多肽类激素，可有腹泻，面部潮红等症状

3：80%为散发性，其余为MEN2A、MEN2B及家族性MTC

4：超声特点：肿块边界清晰，部分结节伴粗大钙化，淋巴结转移灶的钙化发生率高，无囊变

5：肿瘤不摄碘，131碘扫描无作用

临床出现下列状况应该考虑MTC

A：伴有面部潮红和顽固性腹泻的类癌综合征

B：家族中有MTC患者

C：血清降钙素高于正常

D：血中  CEA显著高于正常而无消化道肿瘤者

术后随访

1  降钙素敏感性高，是术前诊断和术后随访的最有价值的指标，不仅反映临床明显的原发灶和继发转移灶，还反映术后复发的亚临床病灶，也是术前筛查散发性MTC的有效手段，但要注意对于儿童、妊娠妇女、肾功能衰竭和部分桥本甲状腺炎的患者也可轻度升高

2  多于50%的患者CEA升高

3  如怀疑局部复发或淋巴结转移，可行穿刺，以梭形细胞为主，淀粉样变物质存在是诊断的特征

4  RET基因突变是MTC的发病基础，家族性MTC患者均有RET突变，其家族成员均应该行RET基因检测，一旦有突变应该尽早手术：

A：95~100%将发展为MTC，年龄一般在30岁之前

B：预防性手术病理至少是C细胞增生（MTC癌前病变）

C:    对于RET基因突变携带者行全甲状腺切除

目前RET基因是准确率高的早期诊断方法，建议MTC患者及家属行RET基因检测

5  上纵膈转移是MTC的一个特征，术后CT复查应包括颈部和上纵膈

6   不需要严格限制患者碘的摄入

7  生物靶向治疗是MTC的希望（如范得他尼等）