 9-28 · 烟雾病（moyamoyadisease，MMD）是一种原因不明的慢性进行性的脑血管闭塞性疾病，主要表现为颈内动脉（ICA）远端、大脑中动脉（MCA）和大脑前动脉（ACA）近端狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状、细小血管形成。 · 烟雾综合征，又称类烟雾病（quasi-moyamoya），是指有明确原发病或诱因（如放疗、合并甲状腺肿等）但有典型烟雾状代偿血管生成。 · 目前有先天遗传、感染、免疫和放射损伤等学说，但尚无定论。 · 发病机制：多数人认为是继发于某种病因所致的双侧颈内动脉虹吸部闭塞以后，于大脑深部逐渐缓慢代偿、增生，从而形成丰富、密集的毛细血管网。 · 病理改变：主要在脑底动脉环，受累动脉管腔狭窄，内膜增厚，可并有血栓形成；异常血管网的管壁菲薄而脆弱，因而容易破裂并发出血。 · MMD对脑的损害主要包括两个方面：一是急性的缺血或出血损害，即脑梗塞和脑出血，产生偏瘫、失语等神经定位性体征；二是慢性缺血性损害，由于脑组织长期处于缺血状态，致使脑萎缩和大量无症状性微小梗塞灶的形成，主要表现为智能减退。 · 青少年和儿童MMD多以短暂性脑缺血发作（TIA）和缺血性卒中为主要表现，出血较少见。缺血主要表现为可逆性神经功能障碍、感觉异常、癫痫发作或急性婴儿偏瘫，其中运动障碍最为常见，可见于约80.5%的患者。 · 成人MMD常以出血为主要或首发改变。研究显示，出血位于基底节者占40%，脑室出血者占30%，丘脑出血破入脑室者占15%，其他脑内血肿占5%。在出血型的患者中，再出血是预后差的首要影响因素。 · DSA典型表现：（1）双侧ICA远端、MCA和（或）ACA近端明显狭窄或闭塞，儿童发病者可以为单侧ICA系统病变；（2）脑基底部有许多密集成束的细小血管扩张网；（3）脑的其他部位亦可有广泛的侧枝循环。 · 根据雾状新生血管的位置分为：（1）基底型：因ICA颅内段病变致脑底部穿通动脉侧枝形成；（2）筛型：主要由眼动脉分支供血的前颅底、眶顶网状扩张侧枝血管形成和穹窿烟雾血管，该型可逐渐向基底型转变；（3）穹窿型：颅内外血管通过硬脑膜、软脑膜上的侧枝相沟通；（4）后循环型：PCA发生类似病变引起后颅底代偿侧枝形成。 · CT和MRI：可见由于脑缺血引起的脑梗死，常为多发，CT呈低密度，MR呈长T1长T2信号，以分水岭区多见。异常血管网在T2WI表现为基底节区多发细小血管影。CTA/MRA可直接显示基底动脉环的狭窄、闭塞及异常血管网的分布，明确诊断。CTP可显示异常灌注区，当侧枝循环充分时，脑血流灌注可保持在基本正常水平。 · 1997年，日本国立卫生署和福利社Moyamoya病研究委员会修订了MMD诊断标准，将MRA和MRI作为独立的血管病变诊断标准：（1）ICA终末端、ACA和MCA起始段严重狭窄或闭塞；（2）脑基底部异常血管网，如果在MRI上看到2个以上明显的血管流空影，也可以认为有异常血管网；（3）上述改变为双侧。并排除了以下疾病：动脉粥样硬化、自身免疫性疾病、脑膜炎、脑肿瘤、唐氏综合征、神经纤维瘤病、颅脑外伤、放射性头部照射等。如果是儿童患者，其中一侧符合MRA/MRI特征性的（1）和（2），另一侧ICA终末端严重狭窄也可作为确诊病例。 · 分水岭梗死又称交界区梗死，是指脑内相邻的、较大的复数（2条或2条以上）动脉由于管腔狭窄、闭塞等多种原因引起其灌注压同时降低，使灌注分界区发生严重局限性缺血而导致的梗死。  |
|
|
