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目前临床上还存在一部分的再障患者长期靠反复输血来维持治疗，进而容易发生铁过载，过多的铁沉积心肌、肝、脑、胰腺等器官，引起血色病。临床上还可能出现面色铁青、心力衰竭、肝硬化、生长发育障碍、糖尿病等情况。 医者表示：“当再障患者体内的铁累计达到20g以上时，则可出现明显的中毒表现。”故应及早给予铁螯合剂治疗，预防和治疗铁过载所致并发症，提高患者生存率。 铁螯合剂与体内铁离子结合可有效提高铁的排泄，从而降低体内铁的水平及其在各器官的病理性沉积。 目前临床上使用的铁螫合剂有： 去铁胺、去铁酮和去铁斯若分散片，其中去铁胺使用更为广泛。 铁螯合剂作用机制主要是通过其与铁离子特异性结合，形成大分子铁胺复合物从尿及粪便中排出，防止体内铁超负荷和铁沉着于各器官，并减少因铁超负荷促进脂质过氧化反应和自由基的生成，减轻溶血。 目前认为效果较可靠的是去铁胺，去铁胺在过去40年中挽救了成百上千患者的生命，采用皮下或静脉注射可以有效清除体内铁并且毒副作用轻微。去铁胺是一种铁螯合剂，主要与三价铁离子形成复合物，其对二价离子如亚铁、铜、锌、钙的亲和力很低。 由于去铁胺的螯合特性，无论游离的或者与血清铁蛋白和含铁血黄素结合的铁离子，均能与其结合而形成铁胺。但去铁胺不能从转铁蛋白、血红蛋白中去除铁离子。 影响去铁胺螯合Fe3+效果的因素有： ①去铁胺的剂量，在安全范围内，排铁量与剂量成正相关; ②体内贮存铁状况，铁负荷越重，排铁越多; ③给药方式，持续静脉或皮下注射，排铁多; ④患者维生素C状况，在使用铁螯合剂时加服适量维生素C 2～3mg/(kg·d)，可增加尿中铁的排泄量。 去铁胺治疗常见副作用包括眩晕、低血压、眼耳毒性、肝肾损害等。有报道大剂量、长期使用去铁胺治疗时，可引起视力、听力障碍、眩晕等。因此，为安全起见，定期进行血液分析、肝肾功能、视力或听力等检查是必要的。 再生障碍性贫血长期输血不是长久之计，久而久之，治疗的利弊会区分开来，且十分明显：造成抗体以及输注无效的情况，因此对于再障患者需要尽快采取治本治疗，摆脱输血依赖。 |
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