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真性红细胞增多症——Polycythernia Vera，PV是一种多能造血干细胞克隆性紊乱的以红系细胞异常增殖为主的骨髓增殖性疾病，目前因为治疗的完善与进步，完全可以被当成慢性病来对待。 临床病理学由于真红这种克隆性的紊乱，导致了形态正常的红细胞、白细胞、血小板和其祖细胞在缺乏特异性刺激因素的条件下的异常累积。因为真红属于一种少见的疾病，因此对于其发展史的记载并不多。 从1892到1971年，说说真红的“发展史” 1892年Vaquez首先对本病进行了描述，并说明此病并非是心肺疾病引起的继发性红细胞增多症，使其从相对性红细胞增多症及暂时性红细胞增多症中区分开来。 1908年，Osler系统地总结了本病的临床特征，并将其命名为真性红细胞增多症。然而，Osler在当时只提出了红细胞增多、紫绀和脾大，忽略了白细胞和血小板的变化。 直到1971年，国际真性红细胞增多症研究组(PVSG)才比较系统地提出了真性红细胞增多症的标准。随后的研究和发现使人们对真红的认识不断加深。 WHO——世界卫生组织最新的分类中，仍将其归入骨髓增生性疾病。 |
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