临床表现P（多发性周围神经病）：为本病最常见的症状，见于所有患者(100％)。临床类似于慢性格林-巴利综合征。特点是从足端开始，逐渐向
近端发展，表现为双下肢对称性的麻木感、感觉异常、无力、发凉，可伴疼痛。运动障碍在感觉症状之后出现。颅神经损害主要表现为视乳
头水肿。肌电图：常显示神经传导速度降低或阻滞，远端潜伏期显著延长，肌肉动作电位进行性延长，远端纤颤电位。神经活检：可发现轴突变
性和原发性脱髓鞘。临床表现O（脏器肿大）：主要表现为肝（24％～82％）、脾（21％～37％）、淋巴结肿大（42％～65％）
。肝肿大和某些病例脾肿大组织学正常，肝功多正常。淋巴结肿大患者病理常显示血管滤泡性增殖，60％表现为Castleman病。肾肿
大也有描述，病理检查示微血管病性肾小球病变。偶见心脏增大和心肌病变。临床表现E（内分泌病）：常见的内分泌改变是性腺功能减
退、糖耐量低减(28％～48％)和甲状腺功能低下(10％～l8％)。阳痿(67％～78％)、男子乳房发育(68％～70％)、闭
经(68％～100％)，可能与雌激素水平升高、睾酮降低、泌乳素水平升高有关。糖尿病、甲状腺功能亢进、甲状旁腺功能低下和阿狄森病也
有报道。临床表现M（单克隆γ球蛋白病及骨损害）：绝大多数患者可检测到M-蛋白(87％～100％)，少数患者在随访中发现。
M蛋白在血中值较低，如果检测前未作免疫固定，在血清蛋白电泳中约有近1／3的患者检测不出M蛋白。绝大多数患者有骨损害，而绝大多数骨
损害是骨硬化性骨损害(54％～82％)。骨质硬化患者病变部位活检可发现无性系浆细胞，可出现反应性骨髓增生。临床表现S（皮肤
改变）：皮肤损害见于58％～98％的患者，最常见的皮肤改变是局灶性或全身性色素过度沉着(93％～98％)。皮肤增厚(77％～
85％)有时与硬皮病相似。多毛(78％～81％)偶尔是全身的，但通常局限于四肢、胸部和面部。也可表现有多汗、杵状指、雷诺现象
、白甲等。临床表现其它临床表现患者还可以表现为发热(48％～70％)、胸水(24％～40％)、腹水(11％～68％)、外周水
肿(29％～92％)、视乳头水肿(37％～68％)及肺动脉高压、肾脏病变、心肌缺血和动脉闭塞。诊断标准国内诊断标准：①
慢性进行性多发性周围神经病变；②脏器肿大；⑧内分泌障碍；④异常球蛋白血症；⑤皮肤改变，如色素沉着、皮肤增厚等；⑥
水肿、胸腹腔积液；⑦视乳头水肿、脑脊液蛋白细胞分离现象，低热、多汗。包括①和④在内的两条或两条以上者可诊断为POEMS综
合征，其中具备前5条者为完全型POEMS综合征，而其预后往往较差。第⑥⑦条作为诊断参考。诊断诊断本病应注意：观察周围神
经损害，勿忽视颅神经的检查。在注重肝、脾和淋巴结的检查时还应观察心、肾等脏器的变化。内分泌病变以性腺机能减退最常见。所有的浆
膜腔都有渗出现象，应注意对心包，胆囊和阴囊的检查。M-蛋白阴性不能排除本病的诊断，所有病人都应努力寻求单克隆浆细胞增生的依据。由
于病变多呈灶性分布，所以应该反复骨髓穿刺，最好在X线、核素扫描提示骨破坏的地方进行穿刺活检。还可通过多部位(骨髓、淋巴结、肾脏穿刺
活检)组织免疫组化染色来确定。鉴别诊断多发性骨髓瘤：首发症状是骨部疼痛，而非多发性周围神经病；其发病年龄较POEMS综
合征晚；肝、脾肿大常见，但周围淋巴结肿大较后者少；血沉增快，血钙增高；M蛋白、尿本-周蛋白出现的频率明显高于POEMS综合
征；X线普遍显示骨质疏松、多发性溶骨性破坏，骨硬化少见；并肾脏损害多见，可有淀粉样变；内分泌改变较POEMS综合征少，骨
髓穿刺浆细胞明显增高。鉴别诊断慢性格林-巴利综合征：主要表现为多发性周围神经病变及脑脊液蛋白的增高；一般不出现皮肤损
害及内分泌功能障碍；无骨骼损害及M蛋白、浆细胞浸润等。鉴别诊断结缔组织病：也可出现多系统损害，但其肌肉损害多为肌
源性；血清蛋白电泳不出现M蛋白；血中可测出自身抗体；但有报告硬皮病或SLE与POEMS综合征同时存在。鉴别诊断Add
ision’s病：也可出现色素沉着，但以暴露部位及关节伸曲面、皱纹等多受摩擦部位为主，颜色可深浅不等；也可有疲乏无力，但不
伴多发性周围神经病变；低钠血症、高钾血症、低血糖；无骨骼损害及M蛋白、浆细胞浸润等。血尿皮质醇、ACTH兴奋实验及肾上腺影像
学检查可鉴别。但部分POEMS综合征可合并Addision’s病治疗以烷化剂为基础的化疗：有报道环磷酰胺单独或者联
合强的松治疗可以使40％的患者获得临床缓解。马法兰(左旋苯丙氨酸氮芥)是治疗浆细胞疾病中最有效的药物之一。国外报道，马法兰＋强的
松治疗16～52个月是安全有效的，约对40％的POEMS综合征患者有效。治疗皮质激素：没有前瞻性的研究支持皮质激素对于
POEMS综合征的效果。但有个案报告和个人经验认为皮质激素是有效的，至少15％的患者单独使用皮质激素后临床症状改善，另外有7％的
患者疾病得到控制。国外推荐泼尼松剂量是30～60mg／d，但停药和减量后易复发。治疗其它治疗：对有孤立的骨髓灶应行手术
切除、放疗及化疗；血浆置换和免疫球蛋白治疗对POEMS综合征的疗效不确切；近年来报道自体外周血造血干细胞移植治疗对POEMS
综合征有效。患者全身症状缓解，神经功能亦有明显改善，但尚无远期疗效和大样本病例观察。支持对症治疗POEMS综合征PO
EMS综合征是一组以多发性感觉运动性周围神经病为主要表现，常伴有多系统损害及与浆细胞异常有关的临床症候群。1980年，国外
学者将该病的5种主要表现的第一个字母合并称为POEMS综合征：多发性周围神经病(polyneuropathy)脏器肿大(o
rganomegaly)内分泌病(endocrinopathy)M-蛋白(M-protein)皮肤改变(skinchang
es)病因及发病机制与浆细胞增生产生异常免疫球蛋白有关的自身免疫性疾病。临床应用免疫抑制剂对孤立性浆细胞瘤切除或放疗后,病情
可显著好转,血中γ球蛋白下降、M蛋白转阴,支持上述观点。而这种异常免疫球蛋白是产生于恶性B淋巴细胞或浆细胞,还是染色体的基因异
常所致,尚无定论。IL-6与其发病机制有关最近有报道，患者血液、胸水、腹水、肾小球和血管内皮细胞中白介素-6(IL-6)升高，
经治疗后下降，已知IL-6除诱导B细胞终末分化外，还能刺激浆细胞增殖，故IL-6与其发病机制有关。还有人认为与骨髓内浆细胞染色体变
异有关。有资料表明：患者经类固醇治疗症状好转后，血管内皮生长因子(VEGF)浓度下降，提示VEGF在发病中起了重要的作用。机理有
待研究发病机理亦不十分清楚。可能与M蛋白或浆细胞分泌的淋巴活素对周围神经系统、内分泌腺体、骨骼、网状内皮系统、造血系统和自身免疫
系统的毒性作用有关；也可能与高粘稠血症有关。与淀粉样物质沉积的关系看法不一，多认为无关。由于对局灶骨髓瘤的治疗可以使周围神经病、皮肤改变等症状改善，所以也有认为此证是肿瘤的远隔效应。有一部分患者有三氯乙烯、农药、有机溶剂等接触史，故有人认为它与中毒有关。POEMS综合征的浆细胞病具有一定特殊性,而为什么一般类型的MM即使M蛋白水平很高,乃至晚期,也不一定出现POEMS综合征. |
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