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1. 病因： 单纯性紫癜、过敏性紫癜、血小板减少性紫癜； 遗传性紫癜、获得性紫癜和其他血管性紫癜：遗传性紫癜——遗传性出血性毛细血管扩张症、爰唐氏综合征等；获得性紫癜——感染性紫癜、药物性血管性紫癜、单纯性紫癜，也称易瘀斑综合征；其他——单纯遗传性紫癜、老年性紫癜、坏血病、DNA自身致敏性紫癜、机械性紫癜、张力性紫癜、压迫性紫癜、淤积性紫癜、激素性紫癜、异常球蛋白血症性紫癜、直立性紫癜等。 血小板减少性紫癜（原发和继发）及非血小板减少性紫癜； 根据血管壁变化分为炎症性紫癜及非炎症性紫癜； 血管性紫癜：遗传性出血性毛细血管扩张症、爰唐氏综合征、感染性紫癜、药物性血管性紫癜、单纯性紫癜、单纯遗传性紫癜、老年性紫癜、坏血病，维生素C缺乏、DNA自身致敏性紫癜、机械性紫癜、激素性紫癜、异常球蛋白血症性紫癜等。 非血管性紫癜：血小板异常性紫癜、凝血机制障碍 2. 临床表现：单纯性紫癜、血小板减少性紫癜、风湿性紫癜、腹部型紫癜 3. 系统分类： （1）血管系统病变：由于血管本身发生病变，如血管壁受损伤或血管壁的渗透性、脆性增高，引起血中红细胞外漏，形成紫癜。血管损伤可因细菌毒素、化学毒品、维生素缺乏等引起。如单纯性紫癜、过敏性紫癜、血管内压增高性紫癜等。 1.血管性紫癜：很常见，是由于血管壁结构或功能异常所引起的出血性疾病，即血管壁损伤或其脆性和通透性增高所致，不伴有血小板质和量的异常或血液凝固障碍，检查除束臂试验可能阳性外，无其他异常。这些紫癜都是由于血管壁的通透性、脆性增加或由于免疫球蛋白（IgG、IgM）、免疫复合物沉积于血管壁所致。临床特征是皮肤反复发作性紫癜，有时伴有黏膜出现倾向。多见于内皮细胞或内皮下基底膜及胶原纤维等内皮下组织的病变。少数情况下，血管周围支持组织的病变亦可导致血管性紫癜，如血管炎﹑退行性疾病﹑维生素缺乏症(坏血病)﹑先天性结缔组织病(弹性痣﹑埃勒斯－当洛二氏综合症)、恶病质性紫癜(卡波济氏肉瘤)等。临床上血管性紫癜甚为常见，约占出血性疾病总数的三分之一。发生紫癜的病因尚不完全清楚，病因有遗传性或获得性两类的，其实验室诊断方法尚不够满意﹐治疗措施大都是支持性的﹐疗效常不很满意。 2.血小板异常性紫癜：最常见，多数是由于血小板减少、增多及功能异常所致，若口腔颊粘膜有紫癜或血疱，常提示出血严重，应积极处理。 3.凝血机制障碍：包括凝血因子缺乏、循环中有抗凝物质或纤维蛋白溶解亢进，一般说由凝血机制障碍引起的出血，主要表现为关节积血、肌肉血肿和内脏出血，较少表现皮肤紫癜，仅有时表现为大的瘀斑，而且检查凝血象有明显异常。 四、具体疾病 1.过敏性紫癜（此处略） 2.血小板减少紫癜 特发性血小板减少紫癜（此处略） 继发性血小板减少性紫癜：按发病原理可分为血小板生成减少、血小板分布异常、血小板破坏过多和血小板被稀释。继发性血小板减少性紫癜（secmdary lhrombocytopenie purpura）其临床表现除有皮肤、粘膜等出血症状及化验检查血小板减少外，尚有原发病的特征。中医学属于血证发斑、斑疹等范畴。 （1）血小板生成减少性血小板减少症特点是骨髓中巨核细胞数量减少，血小板产生数量和血小板更新率相应低下。 ③骨髓增生异常综合征（MDS）最早出现巨核细胞减少致血小板减少，继而出现红细胞系、粒细胞-单核细胞系病态造血。诊断除依靠骨髓穿刺显示有一系或二系病态造血外，应作干细胞培养、染色体检查。 【骨髓增生异常综合征】目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病；部分因感染、出血或其他原因死亡，病程中始终不转化为急性白血病。1976年FAB协作组建议使用MDS一词，经数年应用和总结，于1982年提出关于MDS的分类建议，得到国内外学者广泛采纳，在世界范围内有了较明确的统一概念。 【病因病理】 MDS可是原发的，即原因不明，或曾有化学致癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史，即继发性。在全部急性白血病病例中，仅少数患者临床能观察到明确的MDS过程。约50％MDS患者可见到特殊的染色体异常。MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化，很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。目前认为本病是发生在早期造血干细胞，受到损害后出现克隆性变异的结果。对骨髓细胞进行染色体显带分析和G6PD同功酶研究，提示MDS系由一个干细胞演变而来，故为克隆性疾病。 【临床表现】 多数起病隐袭，以男性中老年多见，约70％病例50岁以上。儿童少见，但近年青少年发病亦有增加。 MDS的初发症状缺乏特异性，部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病，可做为就诊的首发症状，持续数月至数年。约20％~60％病例病程中伴出血倾向，程度轻重不一，表现有皮肤瘀点，牙龈出血、鼻衄。重者可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关，一些患者的血小板功能亦有缺陷。约半数患者在病程中有发热，发热与感染相关，热型不定，呼吸道感染最多，其余有败血症、肛周、会阴部感染。在未转化为急性白血病的病例中，感染和／或出血是主要死亡原因。肝、脾可有中或轻度肿大，1／3病例有淋巴结肿大，为无痛性。个别患者有胸骨压痛。 【化验检查】 血象：外周血全血细胞减少，其程度依不同分型而异。如难治性贫血（RA）以贫血为主，难治性贫血伴有原始细胞增多（RAEB）或转变中的RAEB（RAEB－T）则常有明显的全血细胞减少。 骨髓象：大多数患者骨髓增生明显或极度活跃，少数增生正常或减低。细胞形态异常反映了MDS的病态造血。红系各阶段幼稚细胞常伴类巨幼样变，核浆成熟失衡，红细胞体积大或呈卵园形，有嗜碱点彩、核碎裂和Howell-Jolly小体。RA－S能检出环形铁粒幼细胞。粒系在RAEB和RAEB－T均可见原始细胞比例高于正常。粒细胞浆内颗粒粗大或减少，核分叶过多或过少，出现Pelger-Hu畸形。部分胞浆内出现Auer小体。巨核细胞在数和质方面均可有异常，多数巨核细胞增多。检出小巨核细胞是MDS的支持诊断指标之一。血小板体积大，颗粒少。 骨髓活检在MDS已广泛应用，不仅提供诊断依据，还有助于预测预后。骨髓病理切片中各系病态造血更加明显，特别是粒系。若发现3~5个以上原粒与早粒聚集成簇，位于小梁间区或小梁旁区，即所谓“幼稚前体细胞异常定位”（ALIP），是MDS骨髓组织的病理学特征。凡ALIP阳性者，其向急性白血病转化可能性大，早期死亡率高。反之，则预后较好。 细胞遗传学研究 MDS是一种多能造血干细胞水平上突变的获得性克隆性疾病。过去，采用标准的染色体技术，31~49％原发性MDS患者中发现有某种染色体缺陷。近年，随着染色体技术的改进，异常克隆的检出率显著提高。特异性染色体改变有－7/del 7q，+8，-5/del 5q，和累及第5、7和20号染色体的复合染色体异常。非特异性染色体改变，如环形染色体、双着丝点染色体及染色体断裂等。染色体的检查对预测预后具有一定价值，骨髓中有细胞遗传学异常克隆的患者，其转化为急性白血病的可能性大得多，特别是－7／del 7q和复合缺陷者，约72％转化为急性白血病，中数生存期短，预后差。 体外骨髓培养的研究 MDS患者体外细胞培养中已发现的异常结果有：混合集落（CFU－GEMM）多不生长；原始胞祖细胞（BCP）部分病例生长，部分不生长；粒细胞－单核细胞集落（CFU－GM）生成率减少；CFU－GM之丛落／集落比例增加；液体与软琼脂培养中成熟障碍；幼稚红系祖细胞的爆式集落形成单位（BFU－E）和成熟红系祖细胞的集落形成单位（CFU－E）生成率降低或不生长。上述变化随着疾病进展，常可在体外骨髓培养中看到，如CFU－GM生成率进行性减少及丛落／集落比例逐渐增加的趋势。体外培养的异常程度与向白血病转化的可能性关系密切。 其他：约20％血清或尿溶菌酶升高。血清铁蛋白有不同程度增加。约80％患者抗碱血红蛋白（HbF）轻、中度增加。获得性HbH病可能是MDS的重要表现之一，HbH阳性者亦有较强的急性白血病转化倾向。 【诊断和鉴别】1986年全国关于MDS的讨论会提出下列诊断标准： 一、骨髓至少两系呈病态造血； 二、外周血1系、2系或全血细胞减少，偶可白细胞增高，可见有核红细胞或巨大红细胞或其它病态造血现象。 三、除外其他引起病态造血的疾病，如红白血病、M2b型急性非淋巴细胞白血病、骨髓纤维化、慢性粒细胞白血病、原发性血小板减少性紫癜、巨幼细胞贫血等。 FAB小组将MDS分为五型，标准如下： 一、难治性贫血（RA） 血象：贫血，偶有的患者粒细胞减少、血小板减少而无贫血。网织红细胞减少。红细胞及粒细胞有病态造血现象。原始细胞无或＜1％。 骨髓：增生活跃或明显活跃。红系增生并有病态造血现象。很少见粒系及巨核系病态造血现象。原始细胞＜5％。 二、环形铁粒细胞性难治性贫血（RAS）： 骨髓中环形铁粒幼细胞数为骨髓所有有核细胞的15％以上，其他同RA. 三、难治性贫血伴有原始细胞增多（RAEB） 血象：2系或全血细胞减少，多见粒系病态造血现象，原始细胞＜5％。 骨髓：增生明显活跃、粒系及红系都增生。3系都有病态造血现象，原始细胞Ⅰ型＋Ⅱ型为5％~20％。 四、慢性粒，单核细胞白血病（CMML） 血象：单核细胞绝对值＞1×109／L.粒细胞也增加并有颗粒减少或Pelger-Huet异常。原始细胞＜5％。 骨髓：同RAEB，原始细胞5％~20%. 五、转变中的RAEB（RAEB－T）： 血象及骨髓似RAEB，但具有下述三种情况的任一种：①血中原始细胞75％；②骨髓中原始细胞20~30％；③幼稚细胞有Auer小体。 【治疗】 一、支持治疗 当患者有明显贫血或伴心、肺疾患时，可输红细胞。RA和RA－S常因反复输血造成铁负荷增加。在有出血和感染时，可输入血小板和应用抗生素。预防性输注粒细胞和血小板对MDS患者无明确疗效。 二、维生素治疗 部分RA－S对维生素B6治疗有效，200~500mg/日静滴，可使网织红细胞升高，输血量减少。 三、肾上腺皮质激素 约10~15％MDS患者，应用肾上腺皮质激素治疗后，外周血细胞计数明显上升，但皮质激素治疗带来的易感染，血糖升高等副作用不容忽视。 四、分化诱导剂 MDS患者恶性克隆中的某些细胞仍保留分化潜能，一些药物能诱导瘤细胞分化。目前常用的有1，25双羟维生素D3，2μg/d口服，用药至少12周。或用维生素D330~60万单位肌注，每日一次，8~28周。在用药中部分患者血象改善。该类药物可引起威胁生命的严重高血钙，故应严密监测血钙变化。13－顺式维甲酸在体外培养中有诱导分化作用，但临床应用不理想，国内多采用全反式维甲酸20mg每日三次口服。小剂量阿糖胞苷对髓性白血病有分化诱导作用，目前已用于MDS，特别是RAEB和RAEB－T，缓解率约30％，10~20mg/m2/d皮下注射，7~21天。但小剂量阿糖胞苷对骨髓的抑制作用仍不能忽视，约15％患者死亡与药物相关。 五、雄激素 炔睾醇（danazol）是目前最常用的男性激素，600~800mgd，持续2~4月，但无确切疗效。有报道认为男性激素有加速向急性白血病转化的可能。 六、联合化疗 就多数MDS而言，常规的抗白血病治疗无益。MDS对化疗耐受性低，治疗疗效差，即使获得缓解，缓解期也短。若病人年龄小于50岁，处于RAEB－T临床状态好，可酌情用常规化疗。 七、骨髓移植 当年龄小于50岁，并处于RAEB或RAEB－T，有HLA同型供者，医疗条件允许，可考虑进行同种异体骨髓移植。 【预后预防】 MDS是一种异质性疾病，各型间生存期差异较大。RA和RA－S患者生存期常＞5年，CMML、RAEB和RAEB－T患者中数生存期常＜1年。感染、出血及向AML转化为主要死亡原因。 ④骨髓占位性病变：一些恶性肿瘤侵犯骨髓使巨核细胞生成减少和抑制其成熟，表现血小板减少，如白血病、恶性淋巴瘤、癌转移等。临床有原发病的症状和出血表现。病程中随疾病的缓解血小板可恢复正常。治疗以用联合化疗为主。 ④血栓性血小板减少性紫癜：特点是①溶血性贫血；②血小板减少；③中枢神经系统症状，90％病例有肾脏受累。病人可有发热，Coomb′s试验阴性。骨髓象呈增生性贫血。治疗可试用抗血小板聚集药，如阿司匹林、潘生丁、低分子右旋糖苷等，同时输血浆或行血浆置换，尚可行血液透析或换血疗法。 3.单纯性紫癜：是指无其他病症，自发地在皮肤、尤其在双下肢反复出现散在针尖大小鲜红色瘀点，压之不退色，七天以后颜色逐渐变淡而消退，但又有新的瘀点产生，不经治疗可以自行消退的一种出血性疾病。本病的病因及发病机制尚不十分清楚，可能是一种毛细血管壁异常所引起的。其束臂试验阳性，其他止血功能均正常。内脏和其他部位不发生出血。一般发病较轻，无明显的血液和血管的变化，偶尔有轻度凝血机能障碍。本病常在一个家庭内出现多例。主要见于女性，男性少见。因为本病有性别倾向性，并主要在月经期前出现，可能与女性激素代谢紊乱有关。另外，也有人提出部分患者的血小板功能异常，也是导致本病的机制之一。 临床具有以下特点：多见于青年女性；紫癜局限于四肢，主要为下肢及臀部，有反复发生及自愈倾向；病情多于月经期加重；除约90%的患者毛细血管脆性试验阳性外，有关血小板、凝血的检查均正常；预后良好，一般为无需治疗。 少数患者可有阳性家族式，呈常染色体显性遗传，称之为家族遗传性紫癜。 【诊断】 1发病特点：本病热盛血溢者属实证、热症，有时伴有外感的病史；而其他3型均有反复发作。皮肤紫斑时重时轻，病情发展较缓慢，病程长，且伴随症状较轻，故常被忽视。 2证候特点 （1）皮肤青紫斑点或斑块，形状不一，隐于皮肤内，抚之不碍手。 （2）好发于四肢，以下肢多见。 （3）女性多见，月经期加重，伴月经过多。 （4）有自愈倾向。 （5）除血热溢血的病程短、发病急，其余各型的病程长，反复发作，呈慢性过程。 【临床表现】 自发性轻微的皮肤瘀点或瘀斑，以双下肢为主，偶可发生在上肢，但很少发生于躯干部，无诱发因素。瘀斑或瘀点大小不等，分布不均，不高出表面，压之不褪色，也不疼痛。出现瘀斑前局部可有微微疼痛，常在第二天清晨穿衣时自觉腿部皮肤隐痛，检查时发现瘀斑。不经治疗，瘀斑可自行消退，留下青黄色色素沉着斑块，以后逐渐消失。紫癜常反复发作，在月经期加重。患者一般无内脏和其他部位出血。粘膜出血少见，有时牙龈少量出血，月经量增多，经期延长。拔牙、手术、创伤、分娩时出血量可稍多，但不会造成严重大出血。 【实验室检查】 （1）束臂试验阳性或阴性，但止血功能常规检查正常。 （2）少数患者血小板对ADP、肾上腺素诱导的聚集反应异常，对玻珠柱的粘附率减低。 3诊断标准 （1）素来体健。大多下肢自发出现瘀点或瘀斑，可自行消退。无家族史。 （2）束臂试验阳性或阴性，但止血功能常规检查一般正常。 （3）能排除其他原因引起的紫癜。 【治疗】本病无损健康，一般不需治疗，常规剂量维生素c，芦丁等口服有助于减轻症状及发病频度。 【鉴别诊断】 1阿司匹林样缺陷：是一种常染色体显性遗传性疾病，血小板释放功能障碍。患者对阿司匹林特别敏感；血小板计数正常；PF－3有效性异常。临床上皮肤癜分布不均，粘膜出血明显，外伤或手术时出血较严重。 2轻型血管性假血友病：有粘膜或内脏出血。有的患者出血时间延长；阿司匹林耐量试验阳性；Ⅷ：C降低，ⅧR：Ag减少明显；血小板粘附率可降低；血小板对瑞斯托霉素聚集性减弱。 3过敏性紫癜 【转归与预后】 本病的预后一般良好，不会对健康构成严重危害。紫斑较轻者，不需治疗，多可自愈。若为新病，通过正确的治疗，一般在1个月左右可获治愈。但本病多呈反复发作的过程，病程长，虚实夹杂，脏腑功能失调，故应积极治疗，以免日久产生变证。 【调护、预防】 增强体质，防止外邪入侵；饮食上阴虚者应忌食辛辣；反复出血者应起居有节，匆过于劳倦，以免加重病情。因本病为自发性出血，无明显诱因，并且无明显的伴随症状，故给预防带来一定的难度。依据本病的中医发病机制，预防上应采取增强体质，起居有节，匆过劳，发病后应注意休息。 4.毛细血管扩张性紫癜：系指皮肤或粘膜上出现瘀点、瘀斑、血肿等。毛细血管扩张在临床上可分为血小板减少性及非血小板减少性紫癜两大类。前者系血小板总数减少或缺乏，后者则血象正常，系因毛细血管内膜的病变而致。毛细血管扩张性紫癜一般包括过敏性紫癜及色素性紫癜。过敏性毛细血管扩张性紫癜多见于青年和儿童，亦发于成年人，症状为散在针尖或2-3毫米大小的鲜红瘀点或0.5厘米左右的瘀斑，严重者可有水肿性红斑、风团，偶可发生水疱、血疱，同时还可累及各系统的组织和器官。毛细血管扩张性紫癜对除皮疹外，伴有关节疼痛和肿胀、发热、无力等，亦可称为风湿性紫癜;若伴有腹痛、腹泻、呕吐等肠胃道症状，毛细血管扩张性紫癜则称为腹部型紫癜;有时还可累及肾脏出现蛋白尿、血尿等症状，则称肾型紫癜。 （1）毛细血管扩张性环状紫癜又称Majocchi紫癜、环状毛囊性毛细管扩张，初为毛囊周围毛细血管扩张及出血，渐扩展成环状，中央遗留色素沉着及萎缩。本病少见，男性少于女性，青年人较多。 本病病因不明，可能是由某种感染性或中毒性因素所致的局部血管炎改变。本病往往对称发生于小腿伸侧面，数目可多可少，也可发生于大腿、前臂、臀及躯干部。 【发病机制】其主要病理变化是血管扩张和闭塞性血管内膜病变，周围是以淋巴为主的小圆细胞浸润红细胞外溢及不同程度的水肿，毛囊可萎缩或变性。早期乳头下血管扩张和内皮细胞肿胀伴淋巴细胞、组织细胞以及中性与嗜酸性粒细胞浸润。真皮内因红细胞外渗而有含铁血黄素沉着。萎缩期见表皮萎缩、血管壁肥厚，皮脂腺、汗腺也可萎缩不见。 【临床表现】 初为对称发生的各种形状的毛细血管扩张，往往排列成环状半环状，亦可呈线状、纹状、匐行状甚至片状的直径为1～3cm的斑。毛细血管扩张在斑的边缘显著，随后在其内部(中央)出现点状出血和淡褐色色素沉着，出血点的数目较毛细血管扩张的数目为少。斑状损害可继续离心性扩大在其边缘可出现新的毛细血管扩张与出血点，经过一定时期后斑的色调变淡而呈黄褐色。此后色素沉着消失往往遗留轻微的皮肤萎缩，患部毳毛亦可脱落。本病往往对称发生于小腿伸侧面，数目可多可少也可发生于大腿前臂、臀及躯干部。几无黏膜病变。通常没有自觉症状，有的感觉轻度瘙痒，少数患者在皮疹发生以前有神经痛或风湿性疼痛。患者亦无静脉淤积现象。个别病例可突发急性起病。并发症： 偶可见有溃疡性损害。 根据本病的特征性表现，即毛细血管扩张性小点、出血色素沉着所组成的环状损害。 【治疗】 尚无满意疗法。可内服维生素C、维生素E。亦可局部外涂皮质激素制剂。 【预后、预防】病程为慢性，斑状损害可以自然消退，但在其边缘可再发新斑。如此反复迁徙难愈，往往需经1年以上才治愈。有复发倾向。防止可能的诱因；预防感染，加强锻炼身体增强体质提高自身免疫功能；早诊断早治疗 （2）进行性色素性紫癜性皮病：特异性进行性色素性皮病，本病常不对称地发于小腿伸面，为针尖至针头大瘀点组成的大小、形状不一的斑片。病因不明。有家族性发病的报道。临床表现为，初为群集、粟粒至针帽大的淡红色瘀点或瘀斑，逐渐增多后密集成片而成为形状不规则的橘红或棕红色斑片，边缘多呈锯齿状，斑点疏密不一，界线鲜明，可不规则地相互连成网状、岛屿状，玻片压迫不退色。病理特点是，角层轻度增厚或角化不全，棘层变薄，排列紊乱。需与色素性紫癜性苔藓样皮病毛细血管扩张性环状紫癜、出血性扁平苔藓、匍行性血管瘤、淤积性皮炎相鉴别，可口服维生素C芦丁(路丁)、钙剂治疗。 男性多于女性，好发于中年，但是儿童及老年也可发病。也有家族中发病者。本病并不少见。 本病病因不明。有家族性发病的报道。患者多伴有局部静脉压增高的因素即下肢静脉曲张或长期站立而致下肢静脉回流不畅。由此推测是末梢血管，特别是毛细血管壁的病变。 【发病机制】由于血管通透性增高红细胞外溢和崩溃以致含铁血黄素沉着而发病有关血管通透性增高机制的说法不一。Schamberg等最初认为与高胆固醇血症有关但是很多病例血胆固醇值并不高，故也难以解释。亦有认为本病与毛细血管扩张性环状紫癜皆可能是血管舒缩神经发生障碍的结果。 【病理】角层轻度增厚或角化不全，棘层变薄，排列紊乱。基本病变是真皮上部的血管病变，早期见毛细血管，包括乳头层血管内皮细胞肿胀、血管增生、红细胞外溢以及毛细血管周围致密淋巴细胞及少量组织细胞、嗜酸性粒细胞浸润。在较陈旧损害处毛细血管扩张伴血管内皮细胞增生常可发现不等量的含铁血黄素沉着及噬铁血黄素细胞。 【临床表现】初为群集、粟粒至针帽大的淡红色瘀点或瘀斑，逐渐增多后密集成片而成为形状不规则的橘红或棕红色斑片，边缘多呈锯齿状，斑点疏密不一，界线鲜明，可不规则地相互连成网状、岛屿状玻片压迫不退色。损害逐渐向外扩大。在各片皮疹的边缘，新的损害陆续出现，散布在陈旧的皮损内或边缘，呈胡椒粉样的小点，数个月后损害的颜色开始消退而变成淡褐色或淡黄色斑片。原发损害不一定是毛囊性，几与健康皮肤同高，表面覆以极细微的脱屑，而中央陈旧性损害变薄如羊皮纸样小皱纹，该处毳毛存在，未见毛细血管扩张及静脉曲张。本病好发于小腿伸面，尤其是胫下部、踝与足背有时也出现在膝部及大腿，偶尔累及前臂。常不对称地发生。无或仅有轻微瘙痒感，虽有自愈倾向，但大多数倾向缓慢扩大，持续3～4个月，长者达数年、数十年之久。许多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表现，如环形损害和苔藓样丘疹。 【并发症】许多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表现，如环形损害和苔藓样丘疹。 【诊断】根据小腿伸面为主、境界鲜明的褐黄色斑，外缘为胡椒粉样斑点，压之不褪色，缓慢扩大，诊断不难。 【实验室检查】血、尿常规可能正常血液生化胆固醇可增高。 组织活检基：本病变是真皮上部的血管病变早期见毛细血管包括乳头层血管内皮细胞肿胀、血管增生、红细胞外溢以及毛细血管周围致密淋巴细胞及少量组织细胞、嗜酸性粒细胞浸润。在较陈旧损害处毛细血管扩张，伴血管内皮细胞增生，常可发现不等量的含铁血黄素沉着及噬铁血黄素细胞。 【治疗】可口服维生素C、路丁、钙剂。近年来，用活血化瘀中草药，如丹参片或针剂、当归丸、复方当归针剂以及凉血祛瘀辅以清热除湿中药．亦可收到较好的疗效。 【预后】虽有自愈倾向，但大多数倾向缓慢扩大持续3～4个月，长者达数年、数十年之久。许多患者可合并其他色素性紫癜性皮病表现，如环形损害和苔藓样丘疹。 【预防】防止可能的诱因，居室不宜过冷和潮湿，温度要适宜；预防感染加强锻炼身体，增强体质，提高自身免疫功能生活规律；加强营养，不可贪冷饮和过食肥甘厚味之品，忌食辛辣食物和忌烟酒；早诊断，早治疗。积极治疗原发病。 [1] （3）色素性紫癜性苔癣样皮炎综合征：别名：顾-勃综合征；着色紫癜性苔癣样皮炎；与中医的“血疳”相似，如《医宗金鉴·外科心法》记载：“本症由于风热邪气闭塞腠理，血燥多热所致，形如紫疥，痛痒时作，抓痕累累，皮肤出血”，本病好发于中年男性。目前无其他相关内容描述。 【病因及发病机制】：病因不明，可能与胆固醇代谢障碍 肝功能异常 毛细血管脆性改变有关。发病机制还不清楚，可能与胆固醇代谢障碍 肝功能异常、毛细血管脆性改变有关。 【临床表现】 好发于中年男性，皮疹初发为散在的淡红色、表面光滑的斑丘疹，渐变为棕红色至黄褐色，呈苔藓样变，表面有少许鳞屑和毛细血管扩张。一般对称发生于小腿，躯干下部及上肢也可累及。自觉症状缺乏或微痒。病程慢性，少数可自愈。 【并发症】目前没有相关内容描述。 【实验室检查】 目前没有相关内容描述，组织病理：大致同进行性紫癜性皮病，真皮上部中等度淋巴细胞浸润及含铁血黄素沉着，小血管扩张，内皮细胞增生。 【诊断】 根据临床表现，皮损特点的特征性即可诊断 【治疗】 1.同进行性色素性紫癜性皮病，局部可外用皮质类固醇激素。 2.中医疗法 (1)治法：凉血清热，活血消斑。 方选：干生地15g、紫草根15g、茜草根15g、板蓝根15g 丹皮10g、赤白芍10g、鸡血藤30g 川芎10g、当归10g、丝瓜络10g、木瓜10g、牛膝10g。下肢肿胀者加黄柏、泽泻。 (2)单方成药也可选服大黄、蜇虫丸、除湿丸 活血消炎丸、丹参片等。 (3)局部治疗： ①云苓粉60g、寒水石粉10g、冰片粉3g混匀，用去皮鲜芦荟 蘸药外擦 每天1～2次。 ②苍耳秧、楮桃叶各150g 煎水洗浴。 （5）风湿性紫癜 两下肢出现略微隆起的大米粒大小瘀斑，也可出现瘀点，风团或水肿性红斑。同时可有关节肿胀疼痛，也可有发热、四肢无力等全身症状。 （6）腹部型紫癜 皮肤表现同于风湿性紫癜，但可出现腹痛、呕吐、腹泻、里急后重、大便出血等症状，严重者可并发肠套叠。 （7）遗传性家族性单纯性紫癜 有几例家族性报导﹐常染色体显性遗传﹐出血表现和单纯性紫癜相同﹐血小板﹑出凝血时间检查都正常﹐束臂试验阳性﹐女性发病。本病不需治疗。 （8）遗传性出血性毛细血管扩张症：系常染色体显性遗传性的血管结构异常性疾病，以皮肤、粘膜以及内脏的多发性毛细血管或小动脉、小静脉扩张和病变部位反复出血为特征，肝脏常受累。 【病因病理】本病病变部位在血管壁，表现为毛细血管扩张、动静脉畸形和动脉瘤。血管壁变薄、弹力纤维缺乏、平滑肌缺乏、毛细血管壁和小动脉壁仅由一层内皮细胞组成，血管迂曲或扩张，有时仅有的内皮细胞发生退行性变，内皮细胞连接缺损，病变血管可因轻微的外力，或血管内血流压力作用即可发生破裂而出血。以皮肤和粘膜，尤其是手背、颜面、阴囊等部位多见。肝脏病理变化主要是动静脉畸形，造成动静脉分流。肝脏一般无肝细胞坏死和炎性细胞浸润，主要变化有：①合并肝纤维化或肝硬化的肝血管扩张；②仅有肝硬化而无血管扩张；③仅有肝血管扩张而无肝纤维化、肝硬化。 【临床表现】多在20～30岁之间发病，部分在儿童期即可发病。最突出的症状是受累血管破裂出血，常在同一部位反复出血。儿童期多见鼻衄，到青少年期鼻衄渐趋好转，而内脏出血机会增加，以胃肠道出血最多见，其他可有咯血、血尿、眼底出血、月经过多、蛛网膜下腔出血等。肝脏受累，因流经肝动静脉瘘的血流量增多而出现肝肿大，可有肝区疼痛及一定程度的压痛，局部有时可触及一搏动性肿块，触之有震颤，能闻及连续性血管杂音。 【化验检查】 1.B型超声常可见肝内血管扩张，有时可见血管的明显搏动。放射性核素扫描可见肝脏有效放射性缺损区。CT可见到血管的扭曲、扩张等改变。 【治疗】 1.止血：体表出血以压迫止血为主，内脏出血者考虑用安络血以助小血管收缩，用垂体后叶素降低内脏血管内压力。 （9）机械性紫癜：剧烈的肌肉活动﹑血管内压力显著增加而引起血管损伤﹐可继发紫癜或瘀点。常出现在工作的一侧肢体，如举重物时二头肌附近﹑或拚命反复地屏住气作吸气动作而出现的结膜出血或胸壁瘀点，或阵发性咳嗽后。直立性紫癜也是一种血管内压增加而引起的紫癜，常发生在老年人长期站立后，静脉机能不全或胶原萎缩使血管床失去支架组织。慢性发作者，由于出血局部含铁血黄素的沉着使下肢皮肤变成暗红色。 （10）老年性紫癜：皮肤血管床的老年改变，如胶原萎缩﹑弹性硬蛋白及皮下脂肪的退行性变和缺损，而致皮肤与皮下组织移动度增加，缺乏血管外组织的支持和保护，引起小血管的破裂和出血。光化辐射可促使皮肤胶原变性，因此，紫癜好发于暴露于阳光的部位如面﹑颈﹑手背﹑前臂﹑下肢等﹐呈0.5～4cm不规则﹑暗紫褐色瘀斑﹐可持续数周。无有效疗法。老年性紫癜在肝病时表现更明显，可能有凝血因子缺乏﹑肝病时血小板因子释放减少和血小板聚集缺陷等因素共同参与的结果。 在祖国医学中，虽无明确的老年性紫癜的名称，但依据其临床表现，可归属于“紫斑”的范围内，对此，古人有较深刻的认识。张景岳在《景岳全书·血证》中指出血证的病因为：“故有以七情而动火者，有以七情而伤气者，有以劳倦色欲而动火者，有以劳倦色欲而伤阴者，或外邪不解而热郁于经，或纵饮不节而火动于胃，或中气虚寒则不能收摄而注陷于下，或阴盛格阳则火不归原面泛滥于上；是皆动血之因也”。在《素问·调经论》中提出：“孙络外溢，则经有留血”；在《灵枢·邪气脏腑病形》中有：“心脉……微涩为血溢”。其中“孙络外溢”相当于后世所指的肌衄，是因终末小静脉或毛细血管破裂出血；“血溢”相当于小静脉破裂出血。元代朱丹溪较早提出内伤发斑，《丹溪心法·斑疹》说：“内伤斑者胃气极虚，一身火游行于外所致”。外科书籍，如《外科正宗》、《医宗金鉴·外科心法 》等，将本病称为葡萄疫。 （11）类固醇性紫癜： 库兴氏综合症在长期使用ACTH或皮质激素时﹐由于皮肤血管支架系统的改变﹐易反复出现紫癜﹐停药后会消失。 （12）先天性结缔组织病伴发紫癜：弹性(纤维)假黄瘤是由于血管弹性组织的破裂而发生严重出血﹐表现为皮肤紫癜﹐胃肠道﹑蛛网膜下﹑视网膜﹑鼻﹑肾﹑膀胱﹑子宫自发性出血。其中有一型属于血管壁 III型胶原缺如而血管脆性增加﹐发生严重出血。对顽固的严重出血者需外科手术治疗。 （13）埃勒斯－当洛二氏综合症：是一种极罕见的显性遗传的结缔组织病。皮肤的弹性纤维灶性增多﹐而胶原纤维减少。胶原纤维和弹性纤维都有退行性变和断裂。血管脆性增加﹐皮肤与关节过度牵扯伸展。出血素质病人易出现瘀斑﹐轻微损伤即引起大的皮肤血肿﹐甚至壁间动脉瘤或动脉破裂。皮下组织与脂肪的增殖可形成大小结节。伤口愈合较慢。束臂试验阳性﹐血小板与凝血试验正常﹐本病无治疗方法﹐应注意预防外伤。尽量避免不必要的手术。若有出血应采取局部止血措施。若患者合并有其它遗传性出血性疾病﹐如血小板功能障碍或凝血因子异常﹐必要时可输血小板或凝血因子。 （14）维生素C缺乏性紫癜： 维生素C是合成正常胶原的必须成分﹐缺乏时引起正常胶原合成减少﹐胶原结构异常﹐结缔组织水肿﹑变性与内皮细胞分开﹐纤维母细胞形态异常﹐纤维生成减少﹐血管基底膜成分受损﹐从而使患者的毛细血管脆性增加。这些改变在血管和毛囊周围最明显﹐造成毛囊周围出血和水肿﹑黏膜出血。瘀点﹑瘀斑多见于大腿内侧﹑前臂﹐尤以毛囊周围最显著﹐并有肌肉血肿。儿童常有齿龈肿胀﹐呈“笔架状”﹐易出血。幼儿血液从骨骺血管外渗至骨膜下﹐引起肿痛。此外尚有皮肤角质化﹑毛囊凹入﹑毛发易断裂(即螺旋状头发)。病损的组织学检查无炎性改变﹐慢性病例有含铁血黄素沉着。偶有血小板减少﹑血小板功能缺损﹑出血时间延长的报导。在豚鼠实验中血小板对ADP反应的脱颗粒速度减慢。给以维生素C(约300mg/d)后出血可迅速好转。 （15）异常蛋白血症性紫癜：异常蛋白血症的出血原因很多﹐包括血小板和凝血因子在血浆内被异常蛋白所“包被”﹐其功能受损﹐但这些异常蛋白含有丰富的钙﹐使体外凝血试验(PT﹑APTT)均为正常﹔异常蛋白引起血黏度过高﹔异常蛋白在血管周围的沉积﹑对血管内皮细胞功能的损害﹐以及异常蛋白血症中出现的抗凝物质干涉纤维蛋白单体的聚合﹐并使凝血酶凝固时间延长。可采用减少异常蛋白的治疗﹐如血浆置换﹐可防治出血症。 冷球蛋白性紫癜 血清中存在冷球蛋白﹐可分为单纯或原发性冷球蛋白血症(不伴有血液恶性疾病或其它免疫疾病)和继发性冷球蛋白血症(常伴发于感染﹑胶原病)。异原性的冷球蛋白组成IgG复合物并具有抗IgG活性。患者易有皮肤紫癜﹐遇冷出现雷诺氏综合症﹑网状紫斑﹑皮肤溃疡﹐并可因高黏滞综合症而引起中枢神经系统的功能障碍。继发性患者常伴有关节痛﹑血管炎﹑肾炎等。 （16）冷纤维蛋白原血症：多数患者伴有转移性恶性疾病﹐血循环中存在由纤维蛋白﹑纤维蛋白原和纤维连接蛋白所组成的复合物。应除外并发消耗性凝血病(DIC)。遇冷常诱发紫癜﹑血栓栓塞现象和出血素质。组织血液郁滞﹐继发缺氧和红细胞外渗是引起出血倾向的原因。视网膜出血和血管栓塞是常见的症状。 （17）淀粉样变：由于淀粉样物质在血管和内皮下组织的沉积﹐使血管脆性增加而引起的出血和紫癜。紫癜常出现在皮肤易受外压﹑外伤﹑摩擦处﹐如眶周。皮肤蜡状斑丘疹﹐若用纱布轻击即引起皮肤出血﹐则高度提示本病。在淀粉样变性时，皮肤和皮下组织中的血管内有淀粉样物沉积，可增加血管脆性并出现紫癜。若在一个非血小板减少性病人，在眶周出现紫癜或皮肤受到轻微抚捋后出现紫癜，应考虑其患有淀粉样变性。在某些患者发生凝血障碍，则显然是由于淀粉样物质吸附凝血因子Ⅹ的缘故。 （18）良性高球蛋白血症性紫癜：一种以下肢反复紫癜﹑血沉加速﹑血清γ球蛋白增高为特点的异常球蛋白血症。多见于女性﹐紫癜多见于下肢﹐可融合并留有色素沉着﹐伴局部压痛﹑痒﹑荨痲疹等症状。患者常有轻度贫血。原发性者病因未明﹐多克隆球蛋白增多常误诊为迁延性肝炎﹑慢性活动性肝炎﹑红斑狼疮等。继发性者伴有原发病征象如干燥综合症﹑系统性红斑狼疮﹑类风湿性关节炎﹑淋巴瘤﹑或慢性淋巴细胞性白血病。本病需与巨球蛋白血症﹑多发性骨髓瘤等单克隆球蛋白增多症相鉴别。 （19）感染性紫癜：可发生于许多感染性疾病﹐包括斑疹伤寒﹑伤寒﹑痲疹﹑天花﹑流行性出血热﹑猩红热﹑心内膜炎﹑脑膜炎球菌败血症及其它败血症。导致出血的原因包括﹕病原体对毛细血管内皮的损伤﹔细胞因子﹑毒素引起内皮损伤﹐播散性血管内凝血﹐细菌性栓塞等。原发病若引起肝功能损伤或肾上腺皮质急性功能衰竭(沃特豪斯－弗里德里希森二氏综合症)则使出血加重。紫癜可发生在感染的急性期﹐亦可发生于恢复期。束臂试验常呈阳性。偶尔血小板计数可减少。治疗主要针对原发病及合并症进行治疗。 （20）高丙球蛋白血症性紫癜：是一种主要侵犯妇女的综合征。其特点为多克隆IgG的增加(血清蛋白电泳中呈现宽底部或弥散的高丙球蛋白血症的条带)，小腿上多批反复出现可触及的小紫癜，这些紫癜以后可留下小的棕色斑点。活检中可见血管炎。很多病人原有的免疫性疾病(例如SjÖgren 综合征或红斑狼疮)的表现。 （21）冷球蛋白血症：当血流经四肢皮肤和皮下组织时，血浆受冷，免疫球蛋白(即冷球蛋白)沉淀。在WaldenstrÖm巨球蛋白血症或多发性骨髓瘤(参见第140节)形成的单克隆免疫球蛋白偶尔形如冷球蛋白，似如在某些慢性传染病(丙型肝炎多见)中形成的IgM与IgG混合的免疫复合物。冷球蛋白血症可导致小血管损伤而产生紫癜。冷球蛋白血症诊断方法：使血液在37℃凝结，将分离出的血清放置在4℃下24小时，然后检查血清中的凝胶或沉积物，即可查出冷球蛋白。 （21）高血粘度Waldenstr om巨球蛋白血症：患者由于血浆IgM浓度显著增多而致血液粘滞性过高，也可引起紫癜或其他形式的异常出血(例如大量鼻衄)。 （22）爰唐氏综合征：常染色体显性遗传，血管脆性增加，易发瘀斑、血肿。此外皮肤弹性过强，关节伸展过度，皮下结节，骨隆突成假肿瘤。 （23）药物性血管性紫癜：如阿斯匹林、保泰松、克脲塞、氯丙嗪、青、链霉素及异烟肼等，停药后2天至1周内可消退，再给药时紫癜可复发。单纯性紫癜，较常见，好发于生育年龄的妇女，原因不明，经轻微擦伤或无明显诱因下，下肢或躯干出现瘀斑，对全身健康无影响，本病也称易瘀斑综合征。—般无需治疗。 （24）DNA自身致敏性紫癜：见于女性，系患者对自身白细胞、自身或异体的脱氧核糖核酸(DNA)发生局限性过敏，见皮肤出现自发性疼痛红斑、肿胀、风团或结节，以后迅速扩大，可有搔痒，可出现瘀斑、大疱，常在1周内消退，本病用氯喹治疗有效。 （25）瘀积性紫癜, 又称肢端血管性皮炎，肢端血管皮炎，本病又称肢端血管性皮炎(acroangiodermatitis)，系由于静脉淤滞而出现的下肢紫癜性损害。常伴有静脉回流阻滞的因素，如静脉曲张和心力衰竭等，以致静脉压力增大、红细胞外渗所致。多见于男性。常在长期站立或行走人群中发生。本病好发于下肢，尤其是小腿，可蔓延至足背、脚趾，故多发生在静脉扩张或浅静脉瘤性静脉处。损害为小的紫癜性斑点，可融合成1 至数厘米大小不规则的斑片，成集簇性播种状分布。也见有毛囊性损害。呈黄色或褐色，因含铁血黄素细胞破裂产物沉着所致。表皮正常轻度湿疹性改变。伴或不伴有水肿、溃疡、硬化和其他静脉功能不全(淤滞)体征。本病好发于下肢，尤其是小腿，可蔓延至足背、脚趾，故多发生在静脉扩张或浅静脉瘤性静脉处。 【病因及机制】病因未完全明了，发病机制还不清楚。组织病理主要改变为真皮浅层小血管尤其是小静脉与毛细血管壁增厚，血管断面增多，可见红细胞外渗及嗜含铁血黄素细胞，而表皮无明显变化。 【诊断】临床上根据以小腿为主，大小及形态不一，常沿浅静脉扩张处分布的紫癜性斑片，诊断不难。 【实验室检查】实验室检查多无异常发现。其他辅助检查：除束臂试验常为阳性外，一般无异常。 需与下列疾病相鉴别：淤积性皮炎、进行性色素性紫癜性皮炎。 对紫癜本身常无需治疗，必要时服维生素C、路丁、丹参片等或可有效。 未见有关并发症的报道。 预后：病程为慢性，可持续几个月至几年。 预防：本病的防治应针对静脉淤滞的原因，如抬高下肢，使用弹力绷带及穿着高筒弹力袜等有助减轻病情。 （26）张力性紫癜由哭闹憋气、剧烈呕吐、咳嗽等用力后出现的紫癜，称为张力性紫癜，又称血管内压增高性紫癜，属于血管性或非血小板减少性紫癜。张力性紫癜的发病原因主要是由静脉瘀血和重力作用造成。大都在儿童哭闹憋气、剧烈呕吐、咳嗽之后，由于过度用力，使上腔静脉压暂时性增高，血液回流受阻，静脉血瘀积，皮下毛细血管通透性增高、甚至破裂，血液外渗。这种紫癜多发生于面、颈等组织疏松部位，形成针尖至小米粒大小的紫色瘀点，不高出皮肤，无炎症反应，压之不褪色。预防张力性紫癜，一方面要及时治疗原发病，另一方面要防止小儿哭闹憋气、剧烈呕吐、咳嗽及过度用力等。在治疗上可使用维生素C、葡萄糖酸钙等，一般治疗一周左右瘀点即可消退。 |
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