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肝紫癜症 - 一言不合易出血(文献学习)

 杏林网事 2017-10-12



肝紫癜症(Peliosis Hepatis),是一种少见的肝脏良性病变,Tsokos于1861年首先使用“Pelios”来描述该病。观其特征性表现为病灶内充满大小不等的充血囊腔,单个直径在1-30mm不等。


肝紫癜症与肝血管瘤的区别,在于前者充血囊腔间的纤维间质中存在来自肝脏汇管区(包括肝动脉、门静脉)的分支。


这些充血囊腔的形成,和囊壁网状纤维的破裂有关,而后者往往继发于非特异性的肝细胞坏死。


肝紫癜症的病因尚不明确,早期研究认为和慢性消耗性疾病有关;随着研究的深入,人们发现其与肝肾移植、类固醇激素使用、HIV感染均有联系。其中,HIV可为单一发病因素,这可能与AIDS患者免疫低下,杆菌机会感染有关,引起杆菌性紫癜症,既往称谓杆菌性血管瘤病。



肝紫癜症的超声表现不一。正常肝脏背景下,常表现高回声,而脂肪肝背景下,则呈现为低回声(这点和血管瘤类似),多发常见,外形呈圆形或不规则,边界清晰或不清,部分可呈恶性占位表现。有文献报道,部分病灶内可出现钙化灶。


图1:患者,女性,34岁,肝移植术后。右叶矢状切面,肝内巨大高回声占位,內见多发粗大强回声钙化灶。


图2:同上例。左叶矢状切面,肝左叶见多发高回声占位,外形近圆形,边界尚清晰,内部回声欠均,亦可见散在粗大钙化灶。


图3:患者,女性,66岁,无不适,肝脏超声造影,a二维声像图显示肝内低-等回声占位,外形不规则,边界模糊,内部回声不均,b-f为超声造影,显示动脉早期呈中心强化并向周围发散,随时间延续,至延迟期则呈均匀强化。




肝紫癜病一般预后较好,但由于充血囊腔存在自发性破裂出血的风险,所以仍需警惕这些时刻在倒数的“定时炸弹”。







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