【病例分析】胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤【“赞”学堂042】

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病例五 男，19岁 主诉：左眼视力下降8年，右眼颞侧视野偏盲3个月

【图像分析】

影像特点：

鞍上及第三脑室内囊实性团块影，边界清晰，内可见分隔，增强后条片状强化。CT呈低密度，未见钙化。视交叉显示不清，垂体及垂体柄可见。

病灶定位：

鞍上和第三脑室。

诊断及鉴别诊断：

1鞍区毛细胞星形细胞瘤；2颅咽管瘤；3生殖细胞瘤。

1鞍区毛星常见于20岁以下儿童及青少年，男性多发。出现视力障碍，一般不出现垂体或下丘脑内分泌症状。一般呈不规则分叶状，边界清晰，内见多发微囊变，T1混杂，T2高信号，增强明显均匀强化。本例强化方式及囊变形式与毛星不符。

2颅咽管瘤儿童鞍区最常见的肿瘤，50%20岁以前，儿童以发育障碍及颅压高就诊。完全囊性和部分囊性多见，钙化率达80%。增强形式多样，呈明显不均质强化。本例临床症状及无钙化的特点与颅咽管瘤不符。

3 20%的生殖细胞瘤可发生在鞍上池及第三脑室底部，CT及MRI无特征性。鞍区生殖细胞瘤女性多见，常有下丘脑内分泌症状。

4 病例结果为胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤，这是一个不典型病例，影像诊断未提及此诊断，为误诊病例。胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤好发儿童及青少年，男性多，主诉局灶性癫痫。多位于幕上皮质，常见部位为颞叶和顶叶皮质，肿瘤呈三角形及内有分隔为其特征性。增强后常不强化或点状环形轻度强化。

【术中所见】

肿瘤与双侧视神经、视交叉、下丘粘连，实性，质软，灰白色，无包膜，血供中等。

【病理结果】

胚胎发育不良性神经上皮性肿瘤，伴菊花团形成。

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