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产前超声诊断胎儿三尖瓣缺如病例(心超时间第19期)

 佳9eky0dzbl54a 2017-10-22



作者:申俊君  潘微

单位:广东省人民医院 广东省心血管病研究所  心脏母胎医学科  心儿科


今天给大家讲的是关于诊断胎儿三尖瓣缺如的三个病例。


在产前诊断中,三尖瓣一直是个容易忽略又容易出问题的瓣。三尖瓣返流是个很 “棘手”的诊断,多数是功能性的返流,但是必须仔细探查引起返流的原因,先天性的三尖瓣发育畸形比较少见,三尖瓣下移畸形的发病率为新生儿的1-5/200000,占所有先天性心脏病的1%以下,而三尖瓣缺如比三尖瓣下移畸形更为罕见,易误诊,鉴别诊断比较困难。


 那么,事不宜迟,让我们一起进入今天的病例



病例1

   

周×,19岁,孕25周,G1P0,孕期行各项常规产检未见异常,因“胎儿三尖瓣返流”来我院就诊,在我科行胎儿心脏超声检查。四腔心切面探查,胎儿枕左前位,首先看到右房、右室心腔稍大,再仔细探查,三尖瓣不见了。(图1)

调整探头角度,在不规则的四腔心切面,探查到右室游离壁上“漂浮”的瓣膜(图2)


图 1


图 2


这个“瓣膜”回声较左侧房室瓣二尖瓣强,在心动周期中位置相对固定,似乎不像平时看到的下移的三尖瓣(图3)。


探查大动脉短轴切面,右室流出道血流通畅,未探及其他瓣膜组织或疑似组织,肺动脉因为前向血流减少而出现功能性的狭窄。


我们的超声诊断是:三尖瓣病变:三尖瓣缺如并返流,功能性肺动脉狭窄。


图 3


病例2


大半年后,我们又遇到了类似的病人,一个32岁,孕26周,G4P0的孕妇,多次习惯性流产,带着她的宝贵胎儿前来就诊,胎儿同样的位置,枕左前位,右房右室大,三尖瓣又不见了(图4)


图 4 


多个切面探查,连上次的瓣膜的残迹也看不到了(图5,6)


图 5 


图 6 


彩色多普勒可以看到来自右室心尖部毫无遮挡的三尖瓣返流(图7),同样的肺动脉狭窄(图8)。


我们的超声诊断:胎儿三尖瓣病变,瓣叶缺如并重度返流,肺动脉狭窄。


图 7 


图 8 


病例3

两个月后,一个30岁的孕妇带着她的宝宝,因为外院诊断的“胎儿肺动脉狭窄”来就诊,孕30周,G2P1,一开始探查时没什么特别,右房右室没有扩大,相反有点偏小,肺动脉确实比主动脉细小(图9),血流速度不快,频谱多普勒显示为层流(图10)。


图 9 


图 10 


所以开始怀疑功能性的狭窄,观察室间隔有没有缺损,是不是法洛氏四联症?观察三尖瓣的位置,是不是三尖瓣下移畸形?这时仔细观察的四腔心切面看出来些问题,三尖瓣。。。又不见了,为什么刚开始没看到呢?


因为这个宝宝的欧氏瓣很长,在右房心腔里活蹦乱跳,因为没有三尖瓣的遮挡(图11),直达右室,起到很大的干扰作用,再仔细探查,彩色多普勒观察到右房向右室的前向血流很少,舒张期大量血流通过卵圆孔到达左房(图12)。


图 11 


图 12 


接下来再多个切面探查,大动脉短轴切面探查到肺动脉内来自动脉导管的逆向血流,(图13,14),更加支持了没有肺动脉瓣明确狭窄的情况下,肺动脉内前向血流的明显减少。


我们的超声诊断为:三尖瓣病变:三尖瓣缺如并重度返流,肺动脉功能性狭窄,右室轻度发育不良,动脉导管血流逆向。


图 13 


图 14 


三尖瓣缺如是胚胎发育障碍,三尖瓣的三个瓣叶及瓣下装置均未发育,三尖瓣环处无瓣叶附着,右室游离壁及室间隔右室面可见藤条样或树丛状物附着,极为少见。如术前未能得到正确的诊断,将给术者造成很大困难。


超声检查是在四腔心和右室流入道断面观察,未能探及瓣膜的启闭运动;心室短轴切面,未能探及明显的三尖瓣口;彩色多普勒血流从右房进入右室时,无血流过瓣口时的效应及血流汇聚现象,通过瓣环时血流呈层流三尖瓣缺如者,瓣叶缺如,但右心室壁有许多条索状物,形似下移的三尖瓣叶,超声心动图表现与三尖瓣下移极为相似,右室心腔内的条索状物形态似藤条,呈摆动状,极似瓣叶的活动。


三尖瓣下移畸形根据三尖瓣活动度和右心室的形态可以分为四型:

  A型:有足够大的右室腔,即右室的房化部分较小,三尖瓣活动良好;(图15)

  B型:右室的房化部分较大,三尖瓣活动性尚好;(图16)

  C型:除隔瓣和后瓣之外,前瓣亦因与右室壁粘连而活动受限,并可引起漏斗部狭窄;(图17)

   D型:整个右室几乎完全右房化


图 15 


图 16 



  三尖瓣缺如和三尖瓣下移畸形鉴别诊断存在困难,总结如下:

三尖瓣缺如和C/D型的三尖瓣下移畸形鉴别诊断困难,主要鉴别点在观察右室三个部分,尤其是流出道有无三尖瓣瓣叶的存在,在C/D型三尖瓣下移畸形的病例中,流出道可以观察到发育不良的三尖瓣瓣叶,还可能引起流出道的梗阻。

但二者的治疗殊途同归,手术治疗主要解决三尖瓣返流,或其他合并症(房间隔缺损、预激综合征等),手术的目的是消除静脉血通过右心系统的障碍,使血液进入肺循环。手术方法可根据肺动脉狭窄的情况决定是否行中央分流术,还有双向Glenn术和TCPC术。


三尖瓣缺如的预后很差,据波士顿儿童医院2015年的多中心临床研究,三尖瓣缺如/三尖瓣功能障碍的胎儿在围产期的死亡率高达45%,高于其他先天性心脏病,三尖瓣缺如的死亡率会更高。国内文献报道的一例最大年龄的三尖瓣缺如是32岁,因“劳力性胸闷、呼吸困难3年”来就诊的男性,超声诊断为三尖瓣缺如(图18)。

图 18 


小结

我们中心在诊断胎儿三尖瓣缺如的病例有三例,总结的经验如下:


  ①仔细观察三尖瓣的前后双向血流,三尖瓣血流有无“汇聚现象”;

  ②观察右室、右室连接处的三尖瓣瓣环处,分辨右房腔内的欧氏瓣,右室心腔内的瓣膜、腱索、乳头肌和“藤条”,全面多个切面观察右室流入道、流出道和小梁部的疑似结构;

  ③右房、右室大小不可靠,出现扩大、缩小或正常都可能会出现缺如;观察继发性的肺动脉狭窄和动脉导管内的逆向血流。


我们的不足是这三例孕妇在产前咨询后均选择引产了,且不同意尸检,没能得到证实,先提供这些图像供大家交流学习,期待我们的共同进步,谢谢!




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