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病例简介 54岁男性患者，无药物过敏史。 主诉“口角歪斜一天”入院。患者1天前无明显诱因发现口角歪斜，进食不便，右侧眼睑闭合不全，耳后疼痛。无头痛，无手脚麻木，无耳鸣耳聋，休息后不能缓解。无咳嗽，无抽搐，大小便正常。既往史：高血压数年，服药治疗中；血糖偏高多年；无重大外伤、手术史。查体：血压：155/90mmHg，神志清，精神可，营养中等，全身皮肤黏膜正常，浅表淋巴结未及肿大，双肺呼吸音清，律齐，腹平软，无压痛、反跳痛。左眼闭目肌力下降，口角右歪，颈软，感觉及共济运动正常。入院诊断：左侧面神经炎；高血压病。 入院后主要化验结果和检查：葡萄糖12.16mmol/L，血常规、血凝全套、甲状腺三项基本正常，胸部正位X线检查未见异常。头颅MRI示：右侧侧脑室旁缺血灶；彩超示：脂肪肝。 治疗经过 入院后予抗病毒、抗炎、营养神经及高压氧、针灸对症治疗（建议胰岛素降血糖，患者拒绝；自备苯磺酸氨氯地平5mg qd 口服降血压）。 部分药物治疗见表-1
入院第11日出院时情况：患者口角歪斜、闭目及左耳后疼痛有好转，进食睡眠可。带药口服：维生素B1 10mg，tid；甲钴胺 0.5mg，tid。继续门诊高压氧及针灸治疗。 用药分析 糖皮质激素品种选择及给药途径不适宜；抗病毒药物阿昔洛韦给药频次不适宜；面神经麻痹无静脉给药指征。 面神经麻痹的药物治疗方案：1.糖皮质激素：对于所有无禁忌证的16岁以上患者，急性期尽早口服使用糖皮质激素治疗，可以促进神经损伤的尽快恢复，改善预后。通常选择泼尼松或泼尼松龙口服，30～60mg/d，连用 5d，之后于5d内逐步减量至停用。发病3d后使用糖皮质激素口服是否能够获益尚不明确。儿童特发性面神经麻痹恢复通常较好,使用糖皮质激素是否能够获益尚不明确；对于面肌瘫痪严重者，可以根据情况选择。2.抗病毒治疗：对于急性期的患者，可以根据情况尽早联合使用抗病毒药物和糖皮质激素，可能会有获益，特别是对于面肌无力严重或完全瘫痪者；但不建议单用抗病毒药物治疗。抗病毒药物可以选择阿昔洛韦或伐西洛韦，如阿昔洛韦口服每次0.2～0.4g，每日3～5次，或伐昔洛韦口服每次0.5～1.0g，每日 2～3次；疗程7～10d。3.神经营养剂：临床上通常给予Ｂ族维生素，如甲钴胺和维生素Ｂ1等。 面神经炎即特发性面神经麻痹或称贝尔麻痹，是一种因茎乳突孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。该病是常见的脑神经单神经病变，为面瘫最常见的原因，国外报道发病率在（11.5～55.3）/万。该病发病不受年龄和性别的限制，任何季节均可发病。 贝尔麻痹的病确切病因未明，可能与病毒感染或炎性反应等有关。 贝尔麻痹临床特征为急性起病，多在3d左右达到高峰，表现为单侧周围性面瘫，无其他可识别的继发原因。其病理过程为早期出现面神经水肿，髓鞘肿胀、脱失，晚期出现不同程度的轴索变性。 贝尔麻痹具有自限性，大多数特发性面神经麻痹预后良好，但早期合理的治疗可以加快面瘫的恢复，减少并发症。大部分患者在发病后2～4周开始恢复，3～4个月后完全恢复。在面肌完全麻痹的患者，即使未接受任何治疗，仍有70%在发病6个月后也可以完全恢复。部分患者可遗留面肌无力、面肌联带运动、面肌痉挛或鳄鱼泪现象。 炎症是贝尔麻痹的病理生理基础。因此，无论贝尔麻痹是何种病因，均提倡早期行糖皮质激素治疗。前期研究表明早期使用泼尼松能缩短贝尔麻痹患者完全康复的时间，提高发病3个月和9个月后的治愈率。在国内临床上，经常采用针灸和理疗等方法来治疗特发性面神经麻痹，但是不同的专家对针灸和理疗的疗效和时机尚持不同意见，还需要设计更加严格的大样本临床试验进行证实。 2012年、2013年基于循证医学证据治疗贝尔麻痹的指南将糖皮质激素作为Ⅰ类A级证据推荐。贝尔麻痹相关的神经炎症被认为可能是继发于病毒感染。在此基础上一些医生试图使用抗病毒药物治疗贝尔麻痹患者。这些抗病毒药物包括阿昔洛韦、伐昔洛韦、泛昔洛韦。在类固醇的基础上加用抗病毒药物这一方案仍存在争议。抗病毒药物是一种核苷酸类似物，能特异性地干扰HSV和水痘带状疱疹病( VZV) 的DNA多聚酶，从而阻断病毒的复制。几项前瞻性研究表明单用抗病毒药物治疗贝尔麻痹无效。有meta分析结果证明：单独使用激素和抗病毒药物联合激素均可增加贝尔麻痹患者麻痹面肌恢复率，但增加抗病毒药物并不能使总体贝尔麻痹患者额外获益，但联合治疗方案相对于单独激素治疗方案能使重度患者获益。 有大量的临床证据证实早期激素治疗能够缩短患者恢复的时间及提高面神经功能的恢复。系统评价也进一步证实早期单用激素或激素联合抗病毒药物使用能降低不完全恢复的比例，减少联带运动等后遗症的发生。所以在美国神经病学会（2012年）和美国耳鼻喉-头颈外科学会（2013年）发布的各自临床指南中，激素治疗放在治疗的首位，并在72 h内使用作为A级推荐。2016年发布的《中国特发性面神经麻痹诊治指南》也有相同的推荐。美国2版指南关于激素和抗病毒药物治疗建议见表2。 表2 口服激素和抗病毒药物的建议
根据两个美国指南建议及国内指南，建议贝尔麻痹患者尽早足量使用中效糖皮质激素口服治疗。抗病毒药物结合激素一起使用有可能提高患者完全恢复的比率，指南建议根据患者评估情况，症状较重预后不良的新发病患者72h内抗病毒联合激素一起使用。 参考文献 1. 中华医学会神经病学分会. 中国特发性面神经麻痹诊治指南[J].中华神经科杂志，2016,49（2）:84-86. 2. 陶 涛，杨 军，秦新月.早期泼尼松联合阿昔洛韦治疗Bell麻痹的疗效观察[J]. 四川医学，2015，36（11）:1536-1538. 3.李德华，杨 玲，李 季.从贝尔麻痹的预后判定谈面神经炎的管理[J].中华神经医学杂志，2016,15（6）：644-648. 4. 姜 曌,张晓杰,夏 峰. 激素在不同发病时间对Bell麻痹治疗的临床疗效观察[J]. 脑与神经疾病杂志，2014,22（3）：192-195. 5. 吴慧文，朱宏涛，卢祖能.抗病毒药物联合类固醇治疗贝尔麻痹疗效的meta分析[J].卒中与神经疾病，2015,22（2）:114-119. |
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