神经病例：桥小脑角区实性占位病变

【挑战病例】

患者，女，68岁，因2年前无明显诱因出现左耳听力下降，较右耳听力差入院。

1-T2WI

2-FLAIR

3-T1WI

4-T1WI增强

5-T1WI冠状位增强

6-DWI

7-ADC

问：请描述病变MRI影像表现并诊断？ 

答: 听神经瘤

基础解剖影像

8-normal

图8为所示病例同层面轴位正常T2WI图片，黄色箭头所示为正常耳蜗长T2信号，棕色箭头所示为正常听神经稍长T2信号，MRI图像中骨质因不含自由水呈低信号，无法显示内听道骨质结构，蓝色箭头所示为桥小脑角池长T2信号，其内无异常信号影，其内线形低信号为听神经及小血管流空信号影。

2-FLAIR

4-T1WI增强

FLAIR图及T1WI轴位增强：白色箭头所示见左侧桥小脑角区类圆形占位，与邻近蓝色箭头所示增粗听神经相连，形似“冰淇淋”状，FLAIR呈稍高信号，T1WI病灶增强中等强化，信号不均，其内见小囊变无强化影。黄色箭头所示左侧小脑半球受压变形，无周围水肿信号。

影像描述：

左侧桥小脑角区见类圆形占位与增粗左侧听神经相连续，呈“冰淇淋”征，呈等及稍长T1信号、等及长T2信号，FLAIR呈稍高信号，增强呈中等不均匀强化，其内见多发小囊状长T1长T2信号，FLAIR呈低信号，增强无强化。DWI病变呈低信号，ADC高信号。临近左侧小脑半球受压变形，无周围水肿信号。

影像诊断：

左侧桥小脑角区占位病变，考虑听神经瘤。

分析思路

1、临床病史：提示左耳听力受损，高度提示听神经异常，考虑听神经瘤。

2、年龄：本例为老年女性，脑膜瘤、听神经瘤、三叉神经瘤均多见于成年人。表皮样囊肿无年龄差异。

3、部位：病灶位于左侧桥小脑角区，与左侧听神经紧密相连，高度提示听神经瘤。脑膜瘤可位于桥小脑角区，极少数脑膜瘤可生长至内听道，本例概率减低。三叉神经瘤多位于内听道偏前神经走行区，听神经正常无改变，本例概率减低。表皮样囊肿可位于桥小脑角区，可对临近骨质压迫侵蚀，本例概率减低。

4、形态：左侧内听道增宽，病灶呈典型冰淇淋征，符合听神经瘤。脑膜瘤多以宽基底与硬脑膜相连，概率减低。表皮样囊肿体积较大时呈塑形性生长，本例概率减低。

5、增强：听神经瘤呈中等以上强化，且囊变多见。脑膜瘤信号均匀，多明显强化，本例概率减低。三叉神经瘤中等以上强化，若纤维瘤相对信号均匀，若为神经鞘瘤信号不均。表皮囊肿无强化。

6、DWI：表皮样囊肿因富含大分子蛋白物质，弥散受限，DWI呈高信号，ADC呈低信号，本例不符可以排除。脑膜瘤因细胞致密，弥散多轻度受限，DWI呈稍高信号，ADC呈稍低信号，本例不符可以排除。听神经瘤及三叉神经瘤弥散不受限。

小结：老年女性左侧桥小脑角区占位，左侧内听道增宽，病变呈冰淇淋征，其内多发小囊变，增强中等以上强化，DWI弥散不受限为主要特点，结合年龄、部位、形态、增强信号特点，考虑典型听神经瘤。

知识巩固——听神经瘤

1、临床表现：又名前庭神经鞘瘤。以30-70岁多见，高峰年龄为40-60岁。若为双侧发病则为II型神经纤维瘤病。临床表现为听力下降、耳鸣和平衡失调。

2、病理表现：WHO I级。典型表现为有包膜的圆形肿物。组织学上为Antoni A型表现为排列紧密的梭形、束条型神经膜细胞或者Antoni B型表现为细胞较少、排列疏松。

3、影像特点：具有特征性表现，内听道增宽，听神经增粗，病灶呈球形或类圆形，呈典型冰淇淋或蘑菇型。T1WI呈等或稍长T1信号，T2WI呈长T2信号，增强呈明显强化。多有囊变，强化不均匀为特征。DWI弥散不受限。

鉴别诊断

1、脑膜瘤

最常见肿瘤，源于蛛网膜帽状细胞，WHO I级。好发于40-60岁。免疫组化EMA及S-100阳性。大脑凸面及矢状窦最常见。MRI呈实性占位，宽基底贴于硬脑膜，可见脑膜尾征，增强明显强化，DWI弥散受限呈高信号，信号均匀。

2、三叉神经瘤

临床病史多面部麻木、眩晕等。位于三叉神经走行区，中颅窝内多呈哑铃性，较听神经瘤部位偏前，可有囊变坏死，增强实性部分明显强化，DWI弥散不受限。

3、表皮样囊肿

又名胆脂瘤、珍珠瘤。先天、后天均可。囊内为胆固醇、蛋白等大分子物质。年龄20-60岁多见。多位于桥小脑角区、第四脑室。MRI多呈长T1长T2信号，边界清楚，呈塑形性生长。增强无强化。DWI弥散受限呈高信号。