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作者：Marianne Dieterich, MD ThomasBrandt, MD, FRCP 徐 娇，朱佳浩，徐梦怡，李康之，申 博，凌 霞 译 常丽英，杨 旭 校 前庭皮质两个主要的功能是空间定向和感知自身运动。然而，这些功能不是前庭系统所特有的，还依赖视觉和本体觉的输入。前庭觉、视觉和本体觉这三个系统提供了大量自身空间位置和运动状态相对于外部环境的信息。前庭皮质功能不仅仅分布在顶叶和颞叶皮质的几个多感觉区，也被整合到一个更大的负责空间注意和眼球-身体感觉运动控制的网络中。 “高级视觉功能障碍”是公认的神经眼科的术语。它通常由相关的幕上结构特别是腹侧和背侧皮质损伤所致，导致特定的“高级视觉知觉”、认知、记忆和空间定向障碍。类似的也可以去定义高级前庭功能障碍。这些障碍以复杂知觉、感觉运动和行为标准为特征，它超出了像身体运动、运动反应、前庭眼反射和前庭脊髓反射等基本知觉的范畴。高级前庭障碍和高级视觉障碍之间有不同和相似之处。典型的不同是高级前庭障碍经常涉及其它的感觉形式，而高级视觉障碍却不是。相似之处是它们都有空间定向、注意、空间记忆、导航的认知障碍，有时二者无法鉴别，例如一些综合征：视-空间偏侧忽视或由前庭张力失衡引起的伴阵发性“颠倒视觉”的房屋倾斜错觉。不是所有的高级前庭功能障碍都是由中枢前庭结构受损所致。例如双侧外周前庭功能丧失，不仅由于前庭眼反射和前庭脊髓反射受损导致振动幻视和姿势不平衡，也因为缺乏前庭到海马的信息输入而表现为空间记忆和导航的损害。 动物研究证实在顶叶和颞叶皮质有几个独立、分散的区域接受前庭传入冲动，如位于顶内沟顶部的2v区和中央沟的3aV区（颈、躯干和3a区的前庭部）、在岛叶后尾部的PIVC区、Periarcuate皮层6pa区，顶下小叶的7区和顶内沟基底部的顶叶腹内侧区（VIP）。鉴于PIVC和其他前庭皮质区（主要是3aV和2v）及脑干前庭核之间存在紧密的联系，Guldin和Grusser5推测它是猴前庭皮质系统的核心区域。除了本体感觉、视动和视觉刺激外，该区域约50%的神经元还对前庭刺激产生反应。这个区域不仅参与身体位置相对外部空间改变时的前庭觉、本体感觉和视觉信息的加工，而且与人类静止时视动性眼震有关。这些前庭皮质大部分区域接收来自前庭神经核的双侧前庭信息输入，还有下行纤维直接投射到前庭神经核。因此，这种皮质传出反馈可能起着调节前庭脑干的功能。 我们对人类的前庭皮质功能还缺乏精确了解。有关知识主要来自于旧的文献中刺激试验的报道和后来应用PET或fMRI对给予前庭刺激后脑激活模式以及对前庭疾病的研究。人类这些能够被前庭冷热刺激及前庭电流刺激激活的区域位于岛叶后部（第一和第二长岛回）和岛叶尾侧区（代表猴的PIVC和临近的尾部区域视觉颞叶侧裂区（VTS））、颞上回、顶叶岛盖、顶下叶（代表猴的7区）、顶内沟深部（代表猴的VIP区）、中央后回和中央前回、前岛叶和邻近的额下回、前扣带回、楔前叶和海马（通常为双侧）（见图5.8）。在前庭皮质活动增强（激活）的同时，双侧大脑半球的视觉与躯体感觉皮层活动减弱（负激活）。当给予视觉刺激引起自身运动感知时会观察到相反的“激活-负激活”模式——顶叶视觉皮层激活，多感觉前庭皮层呈现负激活。由此推测，多种感觉系统皮质之间存在交互抑制。 当给予前庭刺激时，双侧大脑半球前庭皮层网络的激活是不对称的。一项2003年对右利手和左利手健康志愿者所做的研究显示这种不对称激活取决于三个因素：（1）受试者的利手；（2）刺激的侧别；（3）前庭症状的方向。非优势半球、受刺激侧半球以及眼震快相指向的半球激活更强。此外，右利手健康志愿者，在有或没有电流刺激前庭神经时进行非自我为中心的视觉空间判断（线等分试验），与前庭信息处理最相关的皮质区位于双侧岛叶后部，，包括PIVC，右侧较左侧更显著最近，一个前庭刺激研究的meta分析表明，在邻近后岛叶的右侧后盖部（OP2）存在会聚性激活区，此区域处于前庭皮层网络中，它可能代表人类同源灵长类PIVC区。 一. 多感觉运动前庭皮质的功能及功能障碍 人类的前庭系统、视觉系统和本体感觉系统共同决定人体内在空间感觉以及身体三维空间的位置和方向感，这个三维坐标要么以自我位置为中心，要么以外部世界为中心。在这个重要的过程中，其中两个感觉系统定标于头部。视网膜坐标依赖眼球凝视位和头位，而固定于头部的迷路坐标，需要不断地更新眼球和头部位置以传递可靠的输入信息从而调整眼球运动和肢体空间运动。 图5.8（A）热刺激（44°热水）健康志愿者右利手者右耳和左利手者左耳激活的区域（组分析，n=12，P<0.001，O标记H2O bolus，PET）。激活区位于前部和后部脑岛、颞上回、额下回、中央后回、顶下叶和前扣带回。在右利手受试者刺激右耳时右侧半球的激活更为显著，而左利手者刺激左耳时左侧半球的激活更显著。这个发现指出，非优势半球在前庭信息加工中起主要作用。（B）两侧半球表面的侧面图，显示在热水刺激右利手者右耳或左耳时的激活区：颞叶上部皮层、颞顶叶交界处，岛叶皮层，额叶下回皮层。相比右耳，热刺激左耳导致的激活区在双侧半球都比较小，更常定位于左侧半球。这个结果代表了同侧前庭通路的优势作用。（由Dieterich等，2003和Bense等，2003） 人体似乎通过以自我位置或外部世界为中心进行空间的多感觉编码，而不是以视网膜或头部的坐标编码来完成感觉运动控制。这种编码被证实由后顶叶神经元进行。非视觉来源的空间信息使我们能够确定相对于视觉空间的身体位置，这是精确运动反应的必要前提。为了获得这样的参考框架，在周围感觉器官（视网膜、耳石、半规管系统和本体感受器如肌梭）编码的信息必须进行转换和整合。这一功能的发挥可能是通过颞叶和后顶叶皮质来完成，当它们发生病变时，将出现视空间偏侧忽视。 Karnath和他的同事们认为，脑损伤患者的空间忽视是由于中枢转换过程的错误引起的，该过程是把以外周为坐标的感觉输入转换为以自我位置中心的坐标系的感觉输入。前庭信息的输入对于空间方向和空间内部信息持续更新的重要性在缺乏空间记忆的宇宙飞船失重力状态下得以证实。当受试者指向记忆中的目标时，在长时间的失重力下会产生较大的误差，造成这种结果是由于缺乏目标位置（不是肢体位置）的有关信息。 患者外周或中枢功能障碍引起的不准确的前庭输入可能导致阵发性的“房屋倾斜错觉”，这是由于视觉和前庭觉的三维坐标空间不匹配所致。此外，VOR异常时会发生特定平面和特定方向的静态空间倾斜，例如前庭神经核病变中的眼和身体向一侧倾斜（如Wallenberg综合征）。主观垂直感觉也发生偏斜，这种偏斜是由双侧前庭张力失衡引起。仅由皮质病变引起的前庭综合征尚未明确。静态皮质空间定向障碍可能会出现以下情况： ·顶叶或额叶病变发生阵发性房屋倾斜错觉； ·颞-岛区、下顶叶或额叶病变发生对侧偏侧空间忽视； ·双侧顶枕叶病变时发生眼球平面以下的垂直忽视； ·单侧颞-岛区（如PIVC）病变发生同侧或对侧的垂直知觉的倾斜和身体侧倾； 伴明显运动感或旋转性眩晕的动态皮层空间定向障碍可能发生在：（1）伴有颞顶病灶的前庭型癫痫；（2）前庭皮层网络急性病变时偶尔出现短暂眩晕。 二. 偏侧空间忽视：皮质前综合征？ 偏侧空间忽视是由于病变导致的对侧空间注意力受损，最常见的原因是右侧大脑半球的顶叶下部和颞-岛叶区域的急性损伤，少数由急性右侧或左侧额叶前运动皮层病灶所致。一篇报道描述了一例双侧半球相继卒中的患者，右侧顶叶梗死后出现严重的单侧空间忽视，当患者出现第二次卒中：左侧额叶梗死时，上述症状突然消失。另有报道一例双侧顶下小叶病变的患者，其表现为眼球平面以下的垂直忽视。Mesulam假设存在一个空间定向皮质网络，其中顶下小叶调控外部空间注意力的转换，额叶背外侧区负责产生探索性运动行为。综上所述，影像学研究和观察到右侧半球在处理前庭输入具有优势地位，与空间忽视患者的解剖学结果具有明显的相似性。已经观察到右侧顶下小叶、颞顶叶交界处（TPJ）以及额下回的损伤与空间忽视相关。此外，最近的研究发现右侧颞叶上部皮质和右侧岛叶与空间忽视也有着密切的关系。 研究显示，前庭（冷热）刺激显著改善空间感知功能，这一发现证明前庭系统在空间忽视中的重要作用。当前庭刺激伴随颈部肌肉震动时，水平偏斜线性结合相加或抵消了两种刺激的效果。这项研究还显示，空间忽视患者的主观身体定向为同侧，它不是由初级感知错误或来自外周前庭或本体感觉输入传导的错误引起的。Karnath和他的同事认为，将外周感觉输入坐标转换为自我位置中心（身体中心）坐标的过程是导致偏侧空间忽视的关键机制。这个过程涉及多感觉整合、眼手运动和步行轨迹在内的运动行为。空间偏侧忽视也包括身体的背侧空间。 三. 前庭型癫痫 前庭型癫痫（前庭型癫痫发作或先兆）一种是罕见的皮质眩晕综合征，继发于颞叶或顶叶相关皮质的痫性放电，这些区域从同侧丘脑接受双侧前庭投射。 前庭型癫痫发作来源的区域不同，感觉运动症状可能有不同表现：旋转或倾斜，伴或不伴眼球、头和身体偏斜以及癫痫性眼震。由于关于自身运动或周围环境运动方向的临床数据大多不够完整和精确，即使描述准确，在旋转性痫性发作（“前庭型癫痫”）中仍无法对潜在病变相关前庭区域进行准确解剖定位。 与脑干区域的前庭病变不同，急性单侧前庭皮质（如大脑中动脉梗死）功能缺损很少表现为眩晕。已经通过反复刺激实验证明：导致中枢性眩晕的不是功能缺失而是局部放电。在立体定向神经外科手术中电刺激人的丘脑会诱发空间运动感觉：表现为水平或垂直旋转、下降或上升感。这些感觉与通过刺激前庭皮层诱发的感觉相似。 眩晕一直被认为是癫痫的前兆，大多数关于先兆（前庭型癫痫）的信息来自较旧的教科书，例如Bumke、Foerster、Penfield和Jasper的教科书，或来自一些综述文章。 在随后寻找人类“前庭皮质”代表区的研究中，Kahane及其同事回顾性地调查了在手术前接受立体定位颅内脑电图记录的癫痫患者，并寻找存在旋转错觉的患者。研究人员对颞叶和顶叶皮层的44个不同位点刺激，发现在颞叶侧裂周围皮质区域的电刺激引起旋转感觉。这个区域包括Brodmann40、21和22区。其中，颞上回（STG）和颞中回（MTG）最可能引起受试者水平面的旋转错觉，而顶盖引起矢状面的错觉。他们因此证实了Penfield及其同事早些时候的研究结果，后者已经在癫痫病人中观察到头晕和旋转性身体运动的感觉，特别是在电刺激患者STG的期间。 癫痫性眼球震颤方向通常与致痫灶相反，可能是起源于前庭眼动、视觉（视动）皮层或皮质眼球运动区。 治 疗 抗癫痫药对前庭性癫痫发作有效，一线药物是左乙拉西坦、丙戊酸钠、卡马西平和拉莫三嗪。必要时可行外科手术治疗。 四. 阵发性中枢性眩晕 非痫性阵发性眩晕或其他前庭综合征可能由各种前庭结构的病理性兴奋性刺激引起，大多数发生于多发性硬化，其他病因有脑干脓肿（阵发性眼倾斜反应OTR）、伴有陈旧性出血的动静脉畸形（反复阵发性眼球震颤和眩晕）或脑干梗死。 多发性硬化所致的脑干阵发性前庭综合征有以下表现： ·阵发性构音障碍，共济失调和眩晕 ·阵发性眼倾斜反应OTR ·阵发性房屋倾斜错觉 有几例可能是中枢性前庭功能障碍的报道，病人没有瘫痪、感觉障碍或小脑功能障碍，却在没有支撑时无法维持直立姿态，但不伴有眩晕症状，这种情况见于丘脑性共济失调、Wallenberg综合征或PIVC病变中的侧倾，以及桥脑延髓或中脑喙侧损伤中的眼倾斜反应。 丘脑毁损术后的患者可出现伴有短暂的跌倒倾向的姿势不平衡，原因是肌张力低下或者是肢体忽视，在丘脑梗死和丘脑出血患者中也能观察到这种现象。Masdeu和Gorelick描述了15例“丘脑性共济失调”患者，他们没有肢体无力、感觉丧失和小脑体征，尽管原因不同，但病变部位主要累及丘脑的上外侧部，而红核区域不受累。“典型表现是当要求患者站起来时，这些患者更愿意用健侧手或双手抓住床沿以拉起身体，而不是用躯干肌的力量。”丘脑性共济失调是短暂的，通常持续数天或数周，背侧丘脑是关键的损伤部位。由于后外侧丘脑梗死引起同侧或对侧垂直知觉倾斜，丘脑性共济失调和垂直知觉倾斜可能都反映了前庭张力的失衡。此外，Masdeu等描述了伴中脑桥脑运动区损害的站立不能和步态障碍患者，损伤涉及右侧脑桥Peduncle区可能与冠状面前庭功能障碍有关，这些患者表现为10度的眼球反向偏斜。 丘脑性偏身共济失调与丘脑性共济失调不同，它很少孤立发生，常伴偏身感觉缺失（伴或不伴偏瘫）。病变累及丘脑的腹外侧核和内囊后肢附近，以及含有齿状红核丘脑束及其上行通路的丘脑中部到后部。 五. Wallenberg综合征的侧倾 短暂的眼球和身体的侧倾是延髓背外侧梗死的典型特征。患者向同侧倾倒，但一般无主观眩晕。从中脑到延髓的脑干不同部位病变可引起主观垂知觉的同向偏斜。短暂的眼倾斜反应OTR和主观视觉垂直线SVV的同向偏斜是Wallenberg综合征的典型表现，它提示重力向量的内在病理性变化。 我们推测这些患者没有主观性眩晕（尽管有明显的向一侧倾倒倾向）是因为个体多感觉姿势调节适应了倾斜的垂直线。侧倾是一种身体向损伤对侧倾斜的姿势代偿表现。尽管由此产生姿势不平衡和与真实垂直轴相矛盾的知觉，身体仍向着被中枢神经系统错误地计算为垂直轴的方向不断调整。这个假设可以解释为什么患者没有眩晕或多感觉空间定向系统警告信号却会跌倒。这些症状通过脑干-小脑循环在几个月内得到中枢代偿。无偏瘫症状的侧向倾倒也发生在皮层的病变中。物理治疗师所熟知的大脑中脑动脉区域梗死的患者，被称之为“推动者”。已经证实PIVC的急性损伤会导致垂直视觉知觉向对侧倾斜，同样，皮质性侧向倾倒也可以由冠状面前庭张力失衡引起。 延髓背外侧和岛叶后部病变导致的侧倾在几天到几周内可自行恢复，物理治疗可以促进这一恢复过程。 总 结 中枢性前庭综合征的特征是眼动、姿势和感知症状。在简单的临床分类中，可以根据VOR的三个主要平面分为水平面、冠状面和矢状面。水平面张力失衡的特征是水平性眼球震颤、眼侧倾、过指、旋转或身体侧方倾倒以及向前的知觉水平偏斜。冠状面的张力失衡表现为旋转性眼震、眼偏斜、眼球扭转以及头部、身体和垂直感知的倾斜。最后，矢状面的张力失衡特征是某种形式的上跳或下跳眼球震颤、前后倾斜和倾倒、向前的知觉垂直偏斜。这样定义综合征其目的是为了进行精确的平面和侧别的定位诊断。中枢性前庭功能障碍的大多数体征和症状由于病变恢复或中枢代偿、替代而在数周至数月内自发恢复。物理治疗和药物治疗能促进这些综合征的恢复。
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