抗磷脂综合征(APS):一组由抗磷脂抗体(APL)介导的,以动静脉血栓形成、反复流产为特征的非器官特异的自身免疫性疾病。 抗 磷 脂 综 合 征 临 床 应 用 >>>>疾病介绍 1. 概述 抗磷脂综合征(APS)是一组由抗磷脂抗体(APL)介导的,以动静脉血栓形成、反复流产为特征的非器官特异的自身免疫性疾病。男女比例1:9。 2. 临床主要表现
3. 病因分类 >>>>案例分析 案例:患者女,32岁,已婚,宫内妊娠53天,血小板减少20余年,右侧肢体活动受限并语言障碍13天入院,20年前,11岁起血小板减少,诊断不明,未做治疗,期间曾2次妊娠不足10周自然流产,原因不明,诊断过“血小板减少性紫癜”多次输血小板治疗,2年前,出现右下肢肿胀,右下肢深静脉血栓。今年,32岁,患者出现头疼,逐渐加重至右侧偏瘫和失语。实验室常规检查,同时进行自身抗体检测,ANCA、ANA、dsDNA抗体均阴性,RF阴性,ACL IgG(+)、IgM(+)、IgA(-)。MRI提示“多发腔隙性脑梗死”。最终诊断为:1.原发性抗磷脂综合征,脑梗死;2.宫内妊娠7周+(患者放弃胎儿),经抗血栓治疗,行人工流产术,术中发现胎盘梗死,继续治疗,肌力恢复,口齿清楚。 分析:APS具体发病原因不明,近年来临床医生虽逐渐认识到其重要性,但由于临床表现复杂多变,仍然容易漏诊误诊。现在已证实ACL IgG抗体浓度与APS引起的反复流产关系密切,且浓度呈正相关。对于治疗期间,抗体转阴,有过流产史的APS患者发生再次流产的可能性仍很大;抗体阴性不能作为终止治疗的指征。应该间隔12周再次检测相关抗体,并跟踪治疗。APS的预后主要取决于是否早期诊断,早期治疗,由于APS一泛的临床表现,在许多科室都会遇到,而一旦误诊,特别是针对血小板减少进行促凝止血治疗,常常会使病情恶化。因此临床医生有必要提高警惕,对于反复流产、血小板减少并有血栓形成,尤其是年轻的脑梗死,心肌梗死的患者要想到APS的可能,减少误诊、漏诊、使患者得到较好的预后。 >>>>抗体临床意义 >>>>诊断流程 诊断指南:参照:《2006年悉尼国际APS会议修订的分类标准》 >>>>知识要点 1. 抗磷脂类抗体(aPL)出现在约5%~20%的生育期妇女中,大约37%的SLE患者出现aPL抗体,女性SLE患者多有妊娠障碍,与抗磷脂抗体有关; 2. aCL抗体对APS敏感性高,特异性较低,在感染性疾病和健康人群中可出现阳性(低滴度,以IgM型为主,一过性阳性);诊断APS,必须间隔12周后再复查检测一次; 3. β2GPI抗体对APS具有很高的特异性,与血栓形成强相关,可独立于ACL和LA单独出现;联合检测aCL和β2GPI两种抗体可提高APS的诊断率到约95%。 >>>>哪些人需要检测抗磷脂抗体?
转自:检验医学界 来源:骏骐科技 |
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