病例挑战:进行性共济失调 精神异常,你的诊断是?

2017-12-07  影像吧

病例呈现

病史简介:62 岁男性,进展性共济失调及精神状态异常 2 个月。患者有丙型肝炎、肝细胞肝癌及肝移植术后病史。


影像学表现:



图 1:颅脑轴位 CT 平扫图像


问题 1:低密度区域主要位置在 

A. 灰质

B. 白质

C. 灰白质交界处

D. 颅外

问题 2:该区域深部灰质结构受累

A. 正确

B. 错误

问题 3:为了进一步明确诊断,应该建议行以下哪种检查

A. 颅脑 MRI 平扫

B. 颅脑 MRI 平扫+增强

C. 颅脑 CTA

D. 颅脑 CT 增强

E. 脑血管造影

(答案见文末)


为了进一步评估,对患者进行了颅脑 MRI 平扫+增强检查。



图 2:上:颅脑轴位 T2 加权图像,下:轴位 T2-FLAIR 加权图像



图 3:上:颅脑轴位及矢状位 T1 加权图像,下:强化后轴位和冠状位 T1 加权图像



图 4:上:扩散加权图像(DWI),下:表观弥散系数图像(ADC)



图 5:梯度回波图像(GRE)


问题 4:病变内可见处于出血区域

A. 正确

B. 错误

问题 5:在异常信号区域可见一薄边弥散受限区域

A. 正确

B. 错误

问题 6:病变强化方式主要为

A. 柔脑膜强化

B. 外周强化

C. 环形强化

D. 硬脑膜强化

问题 7:病变的最可能病因是

A. 创伤性

B. 毒性-代谢性

C. 自身免疫性

D. 感染性

E. 肿瘤性

问题 8:该患者最可能的诊断

A. 肝性脑病

B. 进展性多灶性脑白质脑病

C. 急性脱髓鞘性脑炎

D. 肿瘤样多发性硬化

E. 可逆性脑后部脑病

F. 脓毒性栓子

(答案见文末)


病例分析


(1)影像学解析:


  • 颅脑 CT:在双侧额叶皮层下级深部灰质可见多发片状融合的低密度,以右侧为著,右侧顶叶脑沟变浅、消失。未见明显出血、脑外液体积聚、中线移位或脑积水。


  • 颅脑 MRI:双侧额叶、右侧顶叶间多发片状 T2-FLAIR 异常高信号,以右侧为著。病变周围强化,病灶可见环状受限区域,周围可见片状水肿。病变占位效应不明显。右侧枕叶及颞叶另见小灶性异常强化区。最大的融合的异常信号区与脱髓鞘病变影像学表现相似。


(2)鉴别诊断:


  • 进展性多灶性脑白质脑病

  • 急性脱髓鞘性脑炎

  • 可逆性脑后部脑病

  • 肿瘤样多发性硬化

  • 边缘/自身免疫性脑炎


(3)诊断:


进展性多灶性脑白质脑病(PML)


问题 9:引起进展性多灶性脑白质脑病的病原体是

A.HIV

B. 肠病毒

C.EB 病毒

D. 约翰·坎宁安(JC)病毒

E. 人乳头瘤病毒

(答案见文末)


病例讨论

(1)发病机制及流行病学


进展性多灶性脑白质脑病(PML)是由于与免疫抑制(HIV / AIDS,移植或淋巴增殖性疾病)后 John Cunningham(JC)病毒再激活有关的感染。 


JC 病毒是一种多瘤病毒,在正常人群中普遍存在,在健康人群中多无症状表现。JC 病毒通常潜伏在肾脏和大脑中。 JC 病毒感染并裂解少突胶质细胞,从而导致髓鞘损伤。


PML 多见于 CD4 细胞低于 100 的 AIDS 患者中,上述病人大约有 5% 的几率活检阳性。该病也可见于免疫重建炎性综合征(IRIS)患者的免疫系统恢复期。组织病理学结果表明,异性星形胶质细胞、反应性多形核、及增大的少突胶质细胞核。


(2)临床表现


患者多表现为进行性神经功能障碍及认知功能下降、精神状态异常及性格改变。患者同样可出现运动和感觉异常、肢体及步态共济失调和癫痫。


(3)影像学表现


  • CT 多表现为皮层下和脑室旁脑白质局限性、融合性低密度。

  • MRI 表现为相关的 T2/FLAIR 异常高信号和 T1 低信号。

  • 病变典型为多发、双侧、不对称,偶见单发。

  • 无论病变体积大小,典型病变占位效应或水肿少见。

  • 病变多累及外周白质及皮层下 U 型纤维,胼胝体可受累。

  • 丘脑可见受累,但基底节受累罕见。

  • PML 不强化,但有些病例可见强化,尤其是见于免疫重建炎症综合征(IRIS)或按多发性硬化行那他珠单抗治疗的患者中。

  • 在扩散加权图像中,病变可见外周不均匀边缘弥散受限。

  • MR 波谱成像可见乳酸盐峰,N-乙酰天冬氨酸峰(NAA)降低,Cho 峰及脂峰升高。


(4)诊断


根据临床症状和影像学表现可诊断该病(疑似诊断)。确诊需要行脑活检术并检测到 JC 病毒。


(5)治疗与预后


  • PML 多为进展性及致死性。

  • 针对 JC 病毒目前并无有效的治疗措施,尚未发现有效的抗病毒药。

  • 目前 PML 的预防和治疗多为对 HIV 抗逆转录病毒药物治疗效果较差或免疫抑制剂停药的患者(包括那他珠单抗)进行免疫重建。

  • 然而,抗逆转录病毒药物有时发内会导致 PML 相关免疫重建炎症综合征,因此治疗/预防同样要考虑预防 IRIS。

  • 在 PML-IRIS 的病例组,可以对患者进行大剂量糖皮质激素冲击。

  • 非 HIV 的 PML 患者的中位生存期仅为 3 个月。在进行抗逆转录病毒药物治疗以前,仅有 10% 的 HIV 患者生存超过 1 年,在使用抗逆转录病毒药物治疗后,1 年的生存期为 50%。

  • 低 JC 水平及炎性反应增强多为影像学检查中的增强后强化区域,这与较好的预后具有相关性。


答案:BBBBABDBD,你都答对了吗


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参考文献


1.Bag AK, Curé JK, Chapman PR, Roberson GH, Shah R. JC virus infection of the brain. AJNR Am J Neuroradiol. 2010;31(9):1564-1576.


2.Donovan Post MD, Yiannoustsos C, Simpson D, et al. Progressive multifocal leukoencephalopathy in AIDS: Are there any MR findings useful to patient management and predictive of patient survival? AIDS Clinical Trials Group, 243 Team. AJNR Am J Neuroradiol. 1999;20(10):1896-1906.


3.Ryschkewitsch CF, Jensen PN, Major EO. Multiplex qPCR assay for ultra sensitive detection of JCV DNA with simultaneous identification of genotypes that discriminates non-virulent from virulent variants. J Clin Virol. 2013;57(3):243-248.


4.Sarbu N, Shih RY, Jones RV, Horkayne-Szakaly I, Oleaga L, Smirniotopolous. White matter diseases with radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2016;36(5):1426-1447.


5.Smith AB, Smirniotopolous JG, Rushing EF. From the archives of the AFIP: Central nervous system infections associated with human immunodeficiency virus infection: Radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2008;28(7):2033-2059.

编辑 | 陈珂楠

投稿及合作 | chenkn@dxy.cn
题图来源| shutterstock

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