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全国049 | 尾状核萎缩查因病例 PPA--迷雾重重 --曹黎明

 xiaomeier131 2017-12-09

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精彩发言汇总

「柳青 太原市中心医院:中年男性,慢性起病,主要表现为记忆力减退,言语不清,活动笨拙!影像可见尾状核萎缩!定位!皮层,锥体外系,皮质核束!定性!遗传代谢病!主要考虑亨廷顿舞蹈病!查基因吧!需要鉴别一下棘红细胞增多症!可以整个血涂片,看看棘红细胞!亨廷顿和棘红细胞增多症和肝豆的监测都是阴性!这下麻烦了!那就考虑变性病吧!CBD吧!」

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「杨焱-深圳龙岗区三院神内:定位:额叶 颞叶皮层 锥体外系,定性:遗传、神经变性特殊感染?」

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「高章代-西安医学院二附院神内二科:中年男性,隐匿起病,主要表现为高级皮层功能减退及步态不稳。定位:双侧大脑皮层,皮质脊髓束及锥体外系。定性:遗传代谢性疾病?自身免疫性疾病?」

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「群管理员刘悦辽中医附二院神内:中年男性,慢性起病,主要表现为记忆力减退,言语不清,活动笨拙,姿势呆板,表情淡漠。查体:四肢肌张力高。影像提示尾状核萎缩!定位:锥体外系,皮层,边缘系统。定性:遗传。变性。特俗感染?免疫。有没有一氧化碳中毒病史呢?重金属中毒.」

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「刘宇明广医三院神经内科:定位:左侧额、颞叶,定性:变性?遗传代谢?」

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「赵凤芝莱西市人民医院神经内二科:中年男性,缓慢起病,渐加重,以言语笨拙、走路不稳为主,查体,智能减退,四肢肌张力高,肌力差,无病理征定位,皮层、锥体外系。定性,1遗传性疾病,结合尾状核萎缩,亨亭顿、。2变性。3肿瘤。进一步做颅脑核磁共振、脑脊液、基因检查。没有帕金森的非运动症状,帕金森不支持,没有家族史,亨廷顿也不确定。还考虑HD?或类HD?患者无舞蹈症,也没有基因支持,这个诊断似乎难成立. 类HD也是一大类疾病. 类HD也是一大类疾病. 有的老师说是棘红,是不是呢?外周血细胞形态观察未见明显常,也不太支持棘红. 用了美多巴. 这个患者尾状核萎缩有特征,我们就先好好研究下尾状核. 这个患者尾状核萎缩有特征,我们就先好好研究下尾状核. 没有舞蹈症,诊断HD临床缺乏依据支持.」

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「范秉林:中年男性,慢性起病,进行性加重,认知障碍➕帕金森➕锥体束损害➕脑萎缩可能,定位,皮质➕锥体外系➕锥体束,定性,变性,CBD?MSA?中毒?特殊感染?代谢也需要排除. 左侧额颞叶萎缩.」

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「王珲 江西安福中医院:第一眼亨廷顿,有没有行为异常? 我想说额颞叶痴呆合并PD. 突出的人格和语言能力障碍.」

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「聊城市人民医院 李志强:患者中年男性,缓慢起病,主要表现为行动及言语笨拙,性格改变。查体,偏侧肢体无力,肌张力增高,定位,双侧皮层,锥体外系。定性,遗传疾病,变性疾病,中毒或代谢?屈光不正是先天的吗?」

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「黄华生-广西河池市人民医院:中年男性,慢性起病,最主要为表现为智能下降和运动减,影像可见尾状核萎缩!定位:尾状核就可以包括了,但是尾状核问题一般早期是运动增多,就是所谓的舞蹈症,后期才出现运动减少,就是PD症状,病人尾状核萎缩很明显,我想也已经到了运动减少了,定性主要是遗传变性,最常见的就是:亨廷顿病,只是年纪大了,第二个就是棘红细胞增多症,还有其他的就从肌张力障碍出发:肝豆、中枢神经铁沉积等!还有就是变性中的:皮质基底节变性(CBD)也是也会出现萎缩,但是感觉这人其他核团萎缩不明显……病情太快了点. 做个SWI看看?都不行就做PET看看基底节和大脑皮层葡萄糖代谢情况吧,这样可能好定点……」

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「王佩保定一中心医院神内:尾状核萎缩,锥体外系,痴呆,亨廷顿?棘红?」

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「广元市中心医院神经内科龙燕玲:皮质基底节变性?」

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「【群主】解建国~延大附院神内:中年起病,慢性病程,有行动迟缓,僵直,但是有皮层损害症状,影像学尾状核萎缩,给人感觉是亨廷顿,棘红细胞增多症等,但是缺少随意运动,且进展快,定位:椎体外系、皮层、定性:变性、代谢?考虑类亨廷顿病综合征,患者职业呢,接触史呢?既往脑萎缩如何考虑?给人感觉隐藏了既往一些病史?」

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「桑川 黑龙江佳大附二神内:额颞叶变性也可以有尾状核萎缩」

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「陈丝雨 吉大二院神经内科:pick病」

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「【CEO】杜庆 大庆龙南医院:左侧萎缩明显,AD?」早期出现情绪性格改变,FPD待排?」临床表现为锥体外系疾病,PD为主,但应该为综合征。早期出现认知语言的问题,影像尾核头萎缩,优先考虑HD有理。基因HD排除。那就筛查其它的PD综合征,如AD,FTD」

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「李珊,天津港口医院,神经内科:记忆力下降,淡漠,等高级神经功能受损,累及皮层,额叶」

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「黄华生~广西河池市人民医院:中年男性,慢性起病,最主要为表现为智能下降和运动减,影像可见尾状核萎缩!定位:尾状核就可以包括了,但是尾状核问题一般早期是运动增多,就是所谓的舞蹈症,后期才出现运动减少,就是PD症状,病人尾状核萎缩很明显,我想也已经到了运动减少了,定性主要是遗传变性,最常见的就是:亨廷顿病,只是年纪大了,第二个就是棘红细胞增多症,还有其他的就从肌张力障碍出发:肝豆、中枢神经铁沉积等!」还有就是变性中的:皮质基底节变性(CBD)也是也会出现萎缩,但是感觉这人其他核团萎缩不明显……病情太快了点」

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「朱其祥-株洲中心医院神经内科:定位:双侧大脑半球(皮层及皮层下多处病灶)定性:炎性,脱髓鞘,肿瘤,自身免疫性,建议完善头颅MR平扫加增强,MRS脑脊液检查,自免脑全套」

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「转播组长 张琳  保定市第五医院神内:中年男性,慢性病程,亚急性起病,血脂高,右侧中枢性面瘫及肢体瘫,记忆力下降,淡漠,语言含糊,定位:大脑皮质,岛叶,左侧皮质核束,皮质脊髓束。定性:脑血管病?代谢?变性?完善同型半胱氨酸,甲功,头颅核磁R+A,抗核抗体谱,安卡。」

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「牟凤群 唐山工人医院神经内科:中年男性,慢性起病逐渐加重,表现为肢体活动障碍,有肌力下降肌张力增高,高级智能障碍、情感障碍,语言障碍,既往有眼部病变,高脂血症病史,影像CT表现为双侧尾状核萎缩,定位在皮层、锥体外系、锥体束;定性:遗传代谢、变性、可能性大,初步考虑亨廷顿,鉴别:肝豆」

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「达州市二院神内黄志强: 定位:锥体系和锥体外系,皮层,定性:变性与遗传,首先考虑亨特综合症,需要与肝豆、多系统萎缩P型等鉴别」

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「郎继荣河南宏力医院:48岁男,活动笨拙,言语欠请1年,加重2月。情绪认知异常。既往高血脂、脑萎缩。查体右侧肌力4级。定位:锥体外系症状为主,也有锥体束损伤,有认识精神等皮层症状;定性:1、血管:CAA,瘘,cadasil,

        2、遗传:如果尾状核有萎缩,亨廷顿病?但患者似乎没有运动过多的病史,未提供家族史

        3、变性:帕金森病,帕金森综合征,叠加综合征,各种痴呆,FTD、CBD、PSP

可以做个多巴胺显像看一看

        4、NPH,痴呆,步态异常,小便失禁三联征,可行脑脊液释放实验」

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「王建新贵州明康医院神内:定位,大脑皮层,左侧锥体束,锥体外系,定性,变性?遗传?血管性?查核磁。」

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「刘式威解放军第211医院神经内科:中年男性,慢性病程,活动笨拙、言语欠清1年,加重2月。查体:言语含糊,记忆力下降,右侧偏瘫。脑CT腔隙性梗塞。定位:右内囊后肢、基底节区、额叶,颞叶。定性:1.脑梗塞。2.血管炎。3.老年痴呆。4.帕金森综合症。5.副肿瘤。」

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「【群主】王佩 保定一中心神内:尾状核萎缩,锥体外系,痴呆,亨廷顿?棘红?」

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「河池市医院曾伟:我秒一下,亨廷顿病,再定位定性。」那还是一步一步来考虑了,定位定性先了。中年男性,病程慢性,主要是以智能障碍,椎体外系病变为主要症状,并有行走不稳,病程逐渐进展,检查主要包括高级皮质功能异常,椎体外系症状,尾状核头有病灶,双侧侧脑室前角均增大,否认家族遗传病史,首先还是考虑运动障碍性疾病亨廷顿病,其次棘红细胞增多,棘红细胞增多我这刚好有一例,症状类似,但侧脑室增大没有,应该考虑。」「皮质基底节变性双侧症状一般不对称,而且步态异常应该比较晚出现,另外就是可能合并椎体束症状。」「这个是不出现的太早了,而且这么久了还是以椎体外系为主。」cbd是以皮质萎缩和脑室增大为主,这个感觉皮质萎缩没有那么明显。」

「贺勤 鄂尔多斯市东胜区医院 神内:皮质基底节变性[微笑]」
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「沈伟冰晋江市安海医院神内:有没有家族史」nbia 迷雾重重,估计不会是亨廷顿了- 「神经铁蛋白病」


「何晓非  遂宁市中心医院  皮质基底节变性?」双侧对称性损害,缓慢进展,考虑变性疾病可能大」皮层和基底节核团都有问题,我还是倾向于皮质基底节变性」感觉舞蹈病不像- - - - - - - - - - - - - - - - -
「【秘书】吕燕华  唐山工人医院神内:变性病?」
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「张靖言  保定中西医结合医院  内六:患者中年男,慢性病程,四肢肌张力高,右侧乏力,鼻唇沟浅,记忆力下降,定位:锥体外系,双大脑皮层,左基底节区,定性:遗传代谢变性 免疫」


「张琳  保定市第五医院内科:中年男性,慢性病程,亚急性起病,血脂高,右侧中枢性面瘫及肢体瘫,记忆力下降,淡漠,语言含糊,定位:大脑皮质,岛叶,左侧皮质核束,皮质脊髓束。定性:脑血管病?代谢?变性?完善同型半胱氨酸,甲功,头颅核磁R+A,抗核抗体谱,安卡。」

「(秘书)郑会城-安新县医院-神内:定位椎体外系+大脑皮层,定性:变性病」
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「河大附院神内甄薇薇:患者智能障碍,锥体外系表现,锥体系体征,中年男性,慢性起病,考虑:HD,代谢中毒脑病,行生化,腰穿检查。」
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【管理员】傅家和鸡西市医院神内:中年男性,慢性病程,进行加重。表现,活动笨拙,言语含混,智力减退。既往:高血脂。查体:言语含混,右侧鼻唇沟浅,右侧肌力4级,右侧肌张力高。头CT:左侧侧脑室略大,左侧皮层萎缩。定位:左皮层,左锥体外系统,左侧锥体束。定性:1.脑炎?感染性?免疫性?2.中毒?3.血管病?瘘、4.肿瘤副肿瘤?阿尔茨海默痴呆?大舞蹈病?腰穿压力如何?有无行脑脊液释放实验?慢性正压型脑积水?

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王津存西神内:中年男性,动作笨拙,言语不清一年,记忆力下降,面瘫,反射高,右肢无力,影像侧脑室前角变大,定位:锥体系,锥体外系,诊断:锥体外系病变待查?中毒?变性?代谢?遗传?看MRI,腰穿,

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华生—广西河池市人民医院神内:中年男性,慢性起病,最主要为表现为智能下降和运动减,影像可见尾状核萎缩!定位:尾状核就可以包括了,但是尾状核问题一般早期是运动增多,就是所谓的舞蹈症,后期才出现运动减少,就是PD症状,病人尾状核萎缩很明显,我想也已经到了运动减少了,定性主要是遗传变性,最常见的就是:亨廷顿病,只是年纪大了,第二个就是棘红细胞增多症,还有其他的就从肌张力障碍出发:肝豆、中枢神经铁沉积等!还有就是变性中的:皮质基底节变性(CBD也是也会出现萎缩,但是感觉这人其他核团萎缩不明显……病情太快了点。都不行就做PET看看基底节和大脑皮层葡萄糖代谢情况吧,这样可能好定点……。我觉得这类变性病从临床表现来分析诊断,有时难做到,因为都可以出现并且都没有一定的说法……我看还是需要更多依据……额颞叶痴呆感觉还是不放心,这个人年纪轻了点,进展也快了点,影像也不典型……我看还是要做PET进一步看看……

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雷宇新晋中中医院脑科:HD可能不大,发展太快了。类HD、棘红、皮质基底节变性均有可能。

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李尊波西安高新医院神内:类HD需要鉴别。

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【群主】柳青 太原市中心医院:中年男性,慢性起病,主要表现为记忆力减退,言语不清,活动笨拙!影像可见尾状核萎缩!定位!皮层,锥体外系,皮质核束!定性!遗传代谢病!主要考虑亨廷顿舞蹈病!查基因吧!需要鉴别一下棘红细胞增多症!@黄华生-广西河池市人民医院亨廷顿舞蹈病就是这个年龄段起病吧!亨廷顿和棘红细胞增多症的监测都是阴性!这下麻烦了!那就考虑变性病吧!CBD吧!看主持人的意思,还是要考虑亨廷顿的吧!锥体外系受累,发病年龄偏轻,都不像AD。诊断额颞叶痴呆也有一定道理,但怎么总感觉哪里不对!

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杜会山 潞河医院神经内科:定位:大脑皮层和椎体外系。定性:1,变性病CBD2,椎外系病,PDS.MSA.3,中毒。

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宋承伟,湖北宜昌市一院神内:MRI flair提示海马有萎缩,变性病包括阿尔茨海默病。支持CBD。PET需要做,判断额颞叶萎缩和代谢情况,协助诊断,可能家属不一定愿意做。

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王晓萍鸡西市人民医院神经内科:大脑皮质,锥体外系,亨廷顿?

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【管理员】石市第二医院 郭伟宾:“帕金森”,精神症状。亨廷顿?

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吴志勇马鞍山中心医院神内:亨廷顿病性痴呆?

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影像顾问赵海~佛山市一:亨廷顿氏舞蹈症?尾状核头部萎缩明显,

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【管理员】张靖言  保定医院神内:患者中年男,慢性病程,四肢肌张力高,右侧乏力,鼻唇沟浅,记忆力下降,定位:锥体外系,双大脑皮层,左基底节区,定性:遗传代谢变性 免疫.

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黄立波 神经内科 上饶市人民医院:尾状核萎缩:1中毒性?co\慢性锰中毒、有机磷?2营养代谢性:肝豆?线粒体?甲减?3缺血缺氧?没有病史4血管性:没看见病灶5感染性?没有感染症状?!最后遗传?HT?

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[群主]张传会~协庄矿医院神内:皮质基底节变性:

老年+进行性痴呆(皮质型)+帕金森综合症+不对称运动障碍(特点后倒)+(可能还有锥体束)—主要病变皮质、旧纹状体  鉴别:Alzheimer病,路易体痴呆,huntinton病,帕金森病痴呆。

路易体痴呆:痴呆+帕金森综合症+(波动性和视幻觉)

帕金森病、路易体痴呆——@突触蛋白阳性

Huntington disease:家族性显性遗传+不自主运动+精神异常+进行性痴呆(皮质新纹状体) 尾状核萎缩

Hallervorden-spatz病:突出的锥体外系+锥体系+皮质+苍白球倒八字虎眼征。(MRI具有特征性改变)常隐多吧反应性肌张力障碍:轻微帕金

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「群CNO 张晓毅  91医院神内:中年男性,慢性起病,主要表现活动笨拙,言语不清,记忆力减退。定位:左侧大脑半球。定性:遗传性,亨廷顿首先考虑。看看头颅MRI,问家族史,查基因」我知道了,这个病人应该诊断额颞叶痴呆。额颞叶痴呆,Pick病,皮质基底节变性,PSP都可以出现尾状核萎缩,还有一种少见的嗜银颗粒病-。额颞叶痴呆的临床表现主要取决于损害的脑叶部位,有三种临床症候群1.额颞痴呆行为障碍型,主要以额叶损害为主2.进行性非流畅性失语3.语义痴呆。后两者颞叶损害为主。

 

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「【临床顾问】江红亮 益阳三医院:定位  皮层  基底节 定性  亚急性 慢性 年轻人 变性 遗传 代谢 中毒」变性 路易体痴呆  皮质基底节变性  多系统萎缩  遗传 肝豆 亨廷 代谢 中毒 金属 棘红 等

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「群【CNO】阴均涛~邢台三院神内:中年男性,慢性病程,核心表现:皮质核束+皮质脊髓束+额/颞叶受累表现!考虑:1.慢性中毒:职业?接触史?2.特殊感染:化验?3.变性病:期待进一步资料」

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「群管理李琳琳-遂宁市中心医院神内:慢性起病,逐渐进展,定位椎体外系,定性:变性可能性较大。」

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「[群管理]龙勇-江西胸科医院神内:中年男性,活动笨拙言语不清1年,加重2月,查体:右侧肢体肌力4级,右侧中枢性面瘫,记忆力下降,定位:左侧基底节,定性:变性?肿瘤?没有舞蹈样动作不好定亨廷顿~完善核磁看看」

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「应顺勇平阳县人民医院神内:慢性病程,有锥体外系,高级智能,皮质脑干束,锥体系,首先考虑变性病」

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「颜建辉  长沙市第一医院神经科:我还是NBIA,具体亚型就看基因检查了」

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「莆田市第一医院潘邱:帕金森叠加综合征一CBGD」

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「杜明艳 首医潞河神内:中年男性,慢性病程,结合临床表现及查体,定位皮层(额颞叶)+椎体外系+椎体系,定性:变性,遗传,代谢性疾病。完善核磁,必要时腰穿,基因等检查。」

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「群管理李琳琳-遂宁市中心医院神内:也没有其他不良嗜好,还是考虑变性疾病可能性大了。看片子感觉萎缩不是很明显啊,CBD有点不太确定,蒙一个吧。」

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「牛文书153神内:类HD也是一大类疾病」该患者发病年龄早,早不到继发损伤所致认知下降的原因,就要考虑遗传变性原发原因,通过影像特点,查找相关资料,找到线索,再串联患者MR特点和症状特点来诊断(当然排除了其他可疑疾病)」

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「于小荣~山西临汾市医院神内:见于HD,FTD,WD,PD,AD,BLD」

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「段林-韩城市人民医院-神内:定位:海马,基底节区。定性:变性?中毒?需MR,生化检查,脑脊液检查」

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「伍丽红 大庆龙南医院神经内科:定位:皮层,基底节区,定性:变性病,代谢,遗传,特殊感染,副肿瘤,建议查头MR,生化,脑脊液,肿瘤,K-f环」

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「黄华生~广西河池市人民医院:中年男性,慢性起病,最主要为表现为智能下降和运动减,影像可见尾状核萎缩!定位:尾状核就可以包括了,但是尾状核问题一般早期是运动增多,就是所谓的舞蹈症,后期才出现运动减少,就是PD症状,病人尾状核萎缩很明显,我想也已经到了运动减少了,定性主要是遗传变性,最常见的就是:亨廷顿病,只是年纪大了,第二个就是棘红细胞增多症,还有其他的就从肌张力障碍出发:肝豆、中枢神经铁沉积等!」

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「许胜杰解放军309医院神内:定性~记忆力下降提示丘脑至皮层通路受累;右侧中枢性面瘫定位于左侧面神经核以上;右侧肢体无力,考虑锥体束受累;四肢肌张力增高,考虑锥体外系受累,综合考虑左侧基底节区。定性~中年男性,慢性病程,逐渐加重,考虑变性病可能,苍白球红核黑质变性?」

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「汪文兵 芜湖一院神内:定位:皮层、基底节。定性:变性性疾病、肿瘤、营养代谢性疾病。」

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「群主-洪安辉台山市医神内:定位:椎体外系,大脑皮层,定性:变性,遗传,代谢类疾病,舞蹈+痴呆+双侧尾状核萎缩。。。首先亨廷顿病」

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「房茹茹西平县中医院神内科:额颞叶痴呆(FTD)?」

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「邹小冬 浙江省立同德医院神经内科:定位锥体外系,皮层,左侧锥体束,慢性病程,进行加重,伴性格改变,首先考虑变性病,CBD?DLB? 遗传代谢病待排。」

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「汪文兵 芜湖一院神内:正常颅压脑积水能解释吗?」

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「群秘书 牛文书(153医院神内):AD也可尾状核萎缩,但是症状不符合」没有舞蹈症,诊断HD临床缺乏依据支持」

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「李琳琳:这种病人最好的方式就是随访了,时间来证明一切。」

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