颅颈交界区DAVFs的治疗：手术？介入？

楼主zhbwxy 2016-04-08 07:05:13

病史简介

病例1：

患者：男，57岁，因“头痛伴恶心呕吐8天”入院。经外院CT检查提示“后颅窝、右侧环池及第三、四脑室出血，考虑后颅蛛网膜下腔出血破入第四脑室，并返流入第三脑室可能”（图1），门诊以“蛛血待查”收往入院。起病来病情基本稳定，神志清。

图1. 外院CT检查：可见后颅窝、右侧环池及第三、四脑室出血，考虑后颅蛛网膜下腔出血破入第四脑室，并返流入第三脑室可能。

入院查体：神清，精神可，Hunt-HessI级，生命体征平稳，双侧瞳孔等大等圆，光反射灵敏，颈抵抗可疑；双侧肢体肌力V级，肌张力正常。余神经系统检查无殊。病理反射未引出。

入院后进一步行DSA检查，提示：右侧颅颈交界区硬脑膜动静脉瘘，右侧椎动脉细小分支供血（图2）。

图2. DSA示右侧颅颈交界区硬脑膜动静脉瘘，右侧椎动脉细小分支供血。

手术过程：科室讨论认为，诊断明确，瘘口位置也明确，考虑供血动脉细小，估计无法超选，因此建议行手术切除。患者取俯卧位，头架固定，沿枕颈部后正中切口，长约5cm，咬除颈1偏右侧椎板及枕骨大孔，暴露枕颈交界区。剪开硬脑膜四周悬吊后，释放脑脊液。显微镜下见硬脑膜动静脉瘘位于副神经、颈1分支交叉旁，扩张引流静脉球大小2*3*2cm。予镜下小心分离电凝并切除（图3），紧密缝合硬脑膜。（点击“阅读原文”或长按识别二维码可观看手术视频）

图3. 术中所见：硬脑膜动静脉瘘位于副神经、颈1分支交叉旁，扩张引流静脉球大小2*3*2cm，予镜下小心分离电凝并切除。Cranialside，头端；Caudalside，足端；Fistulae，瘘口；CNXI，副神经；C1，颈1神经；Cervicalcord，颈髓；Dilated draining vein，扩张增粗的引流静脉。

术后情况：患者术后肢体肌力V级，无新的神经功能障碍。术后DSA复查可见原颅颈交界区右侧DAVFs消失（图4）。

图4. 术后DSA复查见颅颈交界区右侧原DAVFs消失。

病例2：

患者：男，56岁，因“突发头痛伴呕吐1天”入院。

入院查体：神志尚清，Hunt-HessII级，生命体征平稳，双侧瞳孔等大等圆，光反射灵敏，颈强直（ ）。双侧肢体肌力V级，肌张力正常。余神经系统检查无殊。病理反射未引出。

本院CTA示蛛网膜下腔出血伴脑室内积血（图5）。进一步行DSA检查，显示右侧颅颈交界区硬脑膜动静脉瘘，右侧椎动脉发出细小分支供血（图6）。

图5. 头颅CTA示蛛网膜下腔出血伴两侧脑室。

图6. DSA示右侧颅颈交界区硬脑膜动静脉瘘，右侧椎动脉发出细小分支供血。

介入过程：科室讨论，诊断明确，瘘口部位也明确，可手术或尝试介入治疗，经与家属沟通，家属要求介入治疗。患者平卧位，全麻成功后，取右侧股动脉为穿刺点，先行脑血管造影，见右侧枕骨大孔区硬脑膜动静脉瘘。6Fguiding到位后，全身肝素化，路图下使用马拉松微导管在008微导丝带领下超选进入供血动脉，造影证实后，注入0.1mlOnyx胶，见少量胶返流，停止手术。复查造影显示瘘口少许残留（图7）。

图7. 介入治疗过程：（A）术前造影提示瘘口位于右侧椎动脉入颅处，由椎动脉分支供血；（B）术中微导管到位后手推造影提示微导管位于瘘口；（C）少量注胶后造影提示血流减慢，仍有少量残留（白色箭头所指处）。

术后情况：患者术后神志清，但出现右侧肢体偏瘫，查体示右侧上下肢体肌力II级。头颅MRI DWI序列检查，显示右侧小脑半球及邻近延髓病变，考虑脑梗塞（图8）。经扩容、血管解痉等治疗后，至出院时右侧肢体仍偏瘫，肌力II级。出院后继续高压氧等康复治疗，术后3个月随访，右侧肌力已恢复至V-，可独立行走。

图8. 术后头颅MRI DWI序列示右侧小脑半球及延髓斑片状长T1、长T2异常信号，DWI呈高信号，考虑脑梗塞。

讨论

DAVFs作为一种常见的血管畸形，约占所有脑血管畸形的10%-15%。其中约35%的DAVFs发生于后颅窝。DAVFs的好发年龄在60岁左右，女性多于男性，但男性患者具有更高的出血和神经系统受累的风险[1]。根据静脉引流的特点不同，DAVFs的自然病史和发展分为良性和侵袭性，其中有皮层静脉引流的归为侵袭性。Cognard分类法将DAVFs分为以下五种类型[2]（图9）。其中IIb以上为侵袭性。

图9. DAVFs的Congnard分型。

颅颈交界区DAVFs是一种特别的DAVFs，比较少见，仅占所有DAVFs的约2%。属于Cognard分型中的V型。DAVFs分为与单纯后颅及脊髓DAVFs不同的是，颅颈交界区的DAVFs可表现为多种不同的临床症状：包括蛛网膜下腔出血（SAH）、硬膜下血肿（SDH） 、脊髓病、神经根痛、颅神经麻痹等[3-6]。其中SAH最为常见，约占所有颅颈交界区DAVFs的45%，其机制目前尚不清楚，可能与静脉高压和特殊的静脉引流方式相关。因此对于SAH病人，除常规颅内四血管造影外，需加行颈外动脉及上颈段脊髓血管造影，以排除颅颈交界区DAVFs的可能[7-9]。

颅颈交界区的血管解剖结构比较复杂。枕骨大孔周围的硬脑膜由椎动脉的脑膜前支、后支，以及咽升动脉和枕动脉的脑膜支供血[10,11]。椎动脉脑膜后支从椎动脉后上表面发出，经寰椎侧方升至小脑镰附近的硬脑膜[12]（图10） 。颈外动脉的分支咽升动脉经舌下神经管和颈静脉孔发出分支供血枕骨大孔以上的硬脑膜。枕动脉的脑膜支分为两支，一支从后上方加入脑膜后动脉供血后颅窝后部的脑膜，另一支从前侧方加入咽升动脉的脑膜支。椎动脉的硬膜外部分发出许多分支供血肌肉、脑膜、延髓以及神经根等结构[12,13]。

图10. 枕骨大孔周围硬脑膜的动脉供血示意图。

解剖学上脊髓的静脉系统由两个放射状排列的血管网络组成。沟回向的静脉（Sulcalveins）位于脊髓腹侧正中裂，引流入脊髓前正中静脉。径向的静脉（Radialveins）位于脊髓的背侧和前外侧，引流入冠状静脉丛。脊髓前正中静脉和冠状静脉丛均通过髓静脉汇入硬膜外静脉丛[12]（图11）。

图11. 脊髓的静脉系统以及DAVFs导致冠状静脉丛曲张的示意图。

颅颈交界区的DAVFs通常引流入髓静脉、冠状静脉丛和颅内静脉系统，少数汇入硬膜外和椎旁静脉。髓静脉通常是DAVFs的引流静脉。因为冠状静脉丛是无瓣的，DAVFs的供血动脉的动脉血可经髓静脉－冠状静脉丛－Radialveins逆流入脊髓，导致静脉高压、淤血以及脊髓病[12]（图10）。少数情况下，颅颈交界区的DAVFs的引流静脉可能汇入颅内静脉系统，包括海绵窦、岩下窦、窦汇或皮层静脉，从而造成颅内静脉曲张的形成，最终导致SAH的发生[14]。

对于颅颈交界区DAVFs的治疗应选择开颅手术还是介入治疗，目前依然没有定论。传统的观点认为开颅手术在显微镜下电凝瘘口后切除DAVFs，较介入治疗更为可靠和安全，特别是术中可用荧光造影进一步证实，指导和切除瘘口。是颅颈交界区DAVFs治疗的首选方式。尽管既往有文献报道使用聚乙烯醇颗粒、IBCA和n-BCA来栓塞DAVFs，但是栓塞不全和DAVFs再通问题始终是介入治疗的两大主要缺陷。近年来栓塞材料和栓塞技术的进步使介入治疗颅颈交界区DAVFs成为开颅手术的替代方法。Onyx，一种新的液体栓塞剂，已被越来越多地用于治疗包括颅颈交界区DAVFs在内的所有DAVFs。它能使术者更好地控制栓塞目标。但要实现完全闭塞，微导管尖端应被置于瘘口处。如果到位困哪，可使用球囊辅助来完成。但是对于DAVFs的供血动脉十分细小或扭曲，无法到达瘘口，勉强栓塞可能会误将椎动脉或脊髓前/后动脉的分支栓塞，而导致严重并发症。由于颅颈交界区DAVFs引流静脉均非常细小，微导管无法通过合适的颅颈到达瘘口，故常无法经静脉途径栓塞。我们早期对颅颈交界区DAVF实施介入治疗的本文病例二，就因微导管在造影时位置未完全到达瘘口，Onyx胶注射后出现少量返流，影响到了周围重要穿支血管，而导致术后并发症发生。因此，对于颅颈交界区DAVFs，能否选择血管内介入治疗需要对造影检查结果进行仔细评估及术中导管到位情况来决定，如若微导管不能非常好的到位应转为开颅手术处理。

参考文献

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（本文由浙二神外周刊原创，浙江大学医学院附属第二医院神经外科董啸整理，虞军副主任医师审校，张建民教授终审）