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肝右叶病灶像雾像雨又像风,请选择答案并欣赏郑穗生教授精彩分析丨专家读片73期

 zskyteacher 2017-12-18

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医 学 影 像 园

医学影像园网站(www.china-radiology.com)由安徽省放射学会主办,是一个为医学影像同道交流学习、分享资源而构建的非营利性专业学术网站。目前拥有19余万注册会员,是国内规模最大、人气最旺、最受专业人士喜爱的医学影像论坛之一。

专家读片

专家读片  073期



郑 穗 生

主任医师、教授,安徽医科大学第二附属医院放射科。中华医学会安徽省数字医学会主任委员、安徽省全科医学会影像专业委员会主任委员、中华医学会安徽省放射学会前任主任委员、中华放射学会第十、十一、十二、十三届全国委员及中华放射医学与防护学全国委员,安徽省医学会常务理事、安徽省全科医学会副理事长、安徽省抗癌协会影像专业委员会名誉主任委员、安徽省中医药学会影像专业委员会名誉主任委员。

《中华放射学杂志》、《临床放射学杂志》、《中国医学影像技术》、《实用放射学杂志》、《中国CT与MR杂志》、《磁共振成像》、《放射学实践》、《中国介入影像与治疗学》、《生物医学工程与临床》、《功能与分子影像学》等杂志编委和审稿专家。

主编大型医学专著五部,其中《CT诊断与临床》(第二版第五次印刷)获安徽省政府图书一等奖和华东地区科技图书一等奖,参编全国高校统编教材及专著共11部。

曾获安徽省优秀科技工作者、安徽省科技进步二等奖、安徽医学科技三等奖和“江淮名医”称号。

简要病史

男性,55岁,患者因“上腹部不适20余天”于2017-11-01入院,上腹部偶有疼痛感,呈隐痛,可自行缓解,无畏寒、发热,无腹胀、腹泻。

  • 相关检查:

体温:36.5 ℃    脉搏: 75 次/分    呼吸: 20 次/分    血压: 135/85mmHg。神清,精神可,全身皮肤粘膜无黄染,浅表淋巴结不大,腹软,肝脾肋下未触及,全腹无压痛及反跳痛,叩诊鼓音,移动性浊音阴性。

  • 实验室检查:

白细胞计数5.18×109/L,中性粒细胞计数0.06×109/L,单核细胞计数0.53×109/L,中性粒细胞百分比55.9%,淋巴细胞百分比28.8%,嗜酸性粒细胞百分比3.9%,嗜碱性粒细胞百分比1.2%↑,单核细胞百分比10.2%↑。

肿瘤四项:癌胚抗原3.78ng/ml↑,AFP 2.56ng/ml,CA19-9 10.26U/ml,CA72-4 0.78U/ml。

乙肝五项定量:乙肝病毒表面抗原0.00IU/ml,乙肝病毒表面抗体443.6mIU/ml↑,乙肝病毒e抗原0.30S/CO,乙肝病毒e抗体1.42S/co,乙肝病毒核心抗体2.04S/co↑。

影像资料


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最后结果:C D


术后病理

(肝右叶)肿块直径约5.0cm,中-低分化腺癌伴大片状坏死,脉管内见癌栓。

  • 免疫组化标记结果:

CK19(+),Villin(少数+),CDX-2(-),Hepatocyte(-),TIF-1(-),CEA(部分+),CK7(+),CK20(-);倾向为肝内胆管细胞癌(中低分化腺癌)。


讨论


分析



肝内胆管细胞癌

intrahepatic cholangiocarcinoma,ICC

是发病率仅次于肝细胞癌的肝内原发性恶性肿瘤,发生于胆管二级分支以远的肝内胆管上皮细胞。目前根据病灶大体形态的分类方法分为3类:肿块型(mass-forming type,MF)、管周浸润型(periductal- infiltrating type,PI)和管内生长型(intraductal-growth type,IG)。其中以肿块型最常见,管内生长型少见,而管周浸润型则是肝门部胆管癌中最常见的类型。病理上ICC又可分为硬癌型和髓质型两个亚型,其中硬癌型以大量的纤维组织为主,伴有少量的粘液、坏死成分,而髓质型则以大量粘液和坏死组织为主,伴少量的纤维组织成分。

ICC的临床表现主要为慢性腹痛、黄疸和消瘦,并无特异性,出现症状时多已属中晚期。 肿瘤标志物常见CA199升高,敏感性较高,不具明显特异性,部分患者CEA、AFP 升高,均无特异性。因此,ICC的早期诊断主要依赖于影像学检查。影像上病灶周围不同程度的胆管扩张是诊断肝内胆管细胞癌的重要征象之一,但有研究表示,此征象在ICC中的发生率约为 41%~52%,特别是肿块型ICC常可不伴有周围胆管的扩张,因此影像诊断易造成误诊。

例术前CT平扫示肿块位于肝右叶,外缘分叶状,呈低密度。增强扫描动脉期病灶边缘环形轻中度强化,门脉期及延迟期病灶周边强化程度有升高,内部低密度坏死区无强化,其低密度区分布小片状延迟强化灶,无周围胆管扩张、卫星灶及淋巴结转移,亦未见分隔及强化的壁结节,无恶性肿瘤病史,无特异性临床表现,此时若对肿块型ICC影像认识不足,术前诊断较困难,误诊率较高。


影像表现

总结肿块型ICC的一般影像特征:                       

  1. 轮廓多为不规则肿块,外缘呈分叶状,少数可为类圆形,肿块无包膜,呈浸润性生长,CT平扫常表现为边缘不清的低密度影。本例平扫基本符合上述征象。

  2. 肿块中心含大量的纤维或粘液成分。CT可在一定程度上反映其病理组织成分,纤维成分为主(硬癌型)呈软组织密度渐进性强化;粘液坏死成分为主(髓质型),则呈液性密度且增强扫描始终无强化。增强后本例病灶内部显示较多低密度坏死区,应属于髓质型。

  3. 肝包膜凹陷征或脐凹征。ICC的一个重要特点是含有丰富的纤维间质。激活的血窦周细胞混合在肿瘤之中,产生的细胞外基质蛋白导致纤维化,同时由于肿块呈浸润性生 长,各方向生长速度不一致,当肿块邻近肝包膜时局部肝包膜受牵拉致凹陷或肿块出现脐 凹状改变。大多学者认为包膜凹陷征对ICC的鉴别诊断具有重要价值,但应注意该征象的病理基础为纤维间质的牵拉反应,可见于其他多种恶性肿瘤。本例无此征象。

  4. 钙化发生率不高,但具有一定特征性。病灶内的斑点状高密度并不都是结石,部分是钙化灶,是由于肿瘤产生的粘液发生小钙化所致。钙化一般形态不规则,数目多而小,密度高。本例无钙化。

  5. 强化方式。ICC的CT增强扫描有多种强化方式,但都基于肿瘤的不同区域各种成分所占比例和分布的不同而各具特征。由于病灶周边主要由大量增殖活跃的肿瘤细胞构成,而中心部位主要是纤维硬化区,由大量纤维组织构成,肿瘤细胞在其中稀疏分布,细胞密度低,故增强扫描动脉期肿瘤边缘轻中度环形强化,环可不完整且厚薄不均,门脉期至延迟期,周边强化程度逐渐升高,同时强化范围向内部逐渐扩大,呈渐进性向心性强化模式,主要是由于造影剂在血管与纤维组织间质之间的弥散较慢造成。当肿瘤内部出现较大范围粘液或坏死时,在低密度无强化区背景上可出现散在分布的小片状强化灶,是由于残存的肿瘤细胞岛所致。当肿块为混合型肝细胞—胆管细胞癌时,病灶内部不同区域可出现快进快出和渐进强化的混合强化模式。

    本例强化方式强化方式基本符合粘液坏死成分为主的(髓质型)胆管细胞癌。

鉴别诊断

由于不伴周围胆管扩张,本例肿块型ICC需与以下病变相鉴别:

  1. 肝脓肿。由于肝脓肿亦具有渐进性延迟强化的特征,且ICC外周可继发炎症改变,因此无周围胆管扩张时ICC易误诊为肝脓肿,尤其是早期肝脓肿。应仔细分析征象,肝脓肿可见残留肝组织形成的分隔,分隔及壁强化较规整,壁外周的低密度水肿带形成的晕征较具特征性。同时肝脓肿一般都有寒战、高热病史。

  2. 乏血供肝细胞肝癌。肿块型ICC在CT增强上多表现为一个乏血供的肿瘤,动脉期边缘强化为主,门脉期及延迟期呈逐渐强化或向心性强化,较易与典型HCC富血供以及快进快出的强化模式相区别,但需要与乏血供HCC相鉴别。两者动脉期均为轻度强化,但肿块型ICC动脉期以边缘强化为主、门脉期持续强化,乏血供HCC以动脉期以不均匀强化为主、门脉期相对廓清。同时HCC患者大多数有肝炎、肝硬变基础病变,AFP升高的比例明显高于肿块型ICC。

  3. 不典型海绵状血管瘤。不典型海绵状血管瘤中心可以发生出血、坏死,平扫呈以低密度为主的不均匀密度。不典型血管瘤发生透明样变性,其动脉期无明显强化,但含有大量的纤维组织,由于纤维组织中存在较大空间,对比剂向血管外扩散缓慢,导致病灶内对比剂较长时间留存,出现门脉期、延迟期轻度周边强化或不规则强化。此种不典型海绵状血管瘤较难与ICC相鉴别。此时需要读片人在熟练掌握两种病变影像特征的基础上,更细心观察病灶强化特点。

  4. 胃肠道转移瘤。当为单发转移瘤且瘤内纤维组织间质较多时,与肿块型ICC的鉴别困难,需综合分析临床病史判断。

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