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20171206左小脑半球IG4相关性硬化性脑膜脑炎

 神内阿辉 2017-12-19

病例提供:广医二院放射科 列潮炜大夫

主持点评:天津一中心医院 夏爽教授

资料整理:玉溪市人民医院 夏丽坤老师

曲水流觞 20:03

定位是个问题,江湖必有风波

侯仲军 20:03

@列潮炜-广医二院放射科 那请你介绍一下主要的阳性所见吧。

大海 20:05

病变T2信号比较低,DWI低,强化特别明显,局部可见脑膜尾征,考虑感染性病变,RDD?

Funacy 20:05

左侧小脑半球脑表不规则的高密度影,见低密度水肿,第四脑室受压,内听道没有扩大,骨质未见破坏;MR信号病灶特点主要是短T1短T2,DWI呈低信号,强化明显,病灶内侧可见流空影。左侧横窦、乙装窦流空消失,在FLAIR−T2WI上为高信号,增强部分为充盈缺损改变。DSA可见左枕动脉有异常血管发出,于病灶区域见多支异常血管

大海 20:05

待排黑色素瘤

小白 20:05

RDD?

毛毛虫爽 20:06

抛砖引玉,病变位于左侧小脑半球,CT上显示为低密度,内耳道未见异常增宽,左侧颞骨骨皮质略增厚。MRI显示病变位于左侧小脑半球表面,T1WI呈等信号,T2WI呈低信号,扩散不受限,增强检查显示病变明显强化,与硬脑膜关系密切,主要特征是病变沿颈静脉孔延伸至颅外

Funacy 20:06

有静脉窦血栓?

曲水流觞 20:06

CPA脉络丛乳头状瘤

X郑能量 20:06

T2WI、T2flair、DWI都是低信号,明显强化,脑外病变看大,纤维成分多肿瘤或肿瘤样变,排序:肉芽肿病变、RDD、SFT/HPC、转移不能除外

毛毛虫爽 20:07

来源于脑膜的病变?还是来源于脑实质的病变

大海 20:07

应该考虑脑膜吧

Funacy 20:07

脑膜多考虑

毛毛虫爽 20:07

大家先分析病变的定位征像,先别着急诊断

曲水流觞 20:07

看起来是脑外CPA区的

阳光明媚 20:07

支持脑膜来源,恶性脑膜瘤、、、、、、、?

毛毛虫爽 20:08

支持脑膜来源的依据?

X郑能量 20:08

这个小囊样强化好像脑膜瘤不多见

弱弱的强光 20:09

脑膜来源

曲水流觞 20:10

脑膜强化也比较明显

毛毛虫爽 20:11

支持脑膜来源病变的依据:病变宽基底,强化明显,可见脑膜尾征,临近左侧颞骨皮质略增厚

阳光明媚 20:11

明显强化,宽基底与脑膜相连,可见明显脑膜尾征,考虑脑膜瘤,左侧小脑是水肿信号,血管外皮细胞瘤待排。

曲水流觞 20:11

是不是还隐藏的一张CT图像

阳光明媚 20:11

内听道无明显扩大

毛毛虫爽 20:12

病变沿左侧颈静脉孔延伸至颅外也是重要的征象

阳光明媚 20:12

liè 20:12

@李福兴 天津宝坻医院 没有隐藏信息

弱弱的强光 20:12

不典型的话炎性肌纤维母细胞瘤,孤立性纤维瘤不太像,强化太过了

曲水流觞 20:12

至于小脑水肿明显,可能压迫乙状窦造成

孔明义 20:13

定位真是个问题啊。脑内脑外的征象都有,扩散信号不高,考虑脑膜瘤间变吧

曲水流觞 20:13

如果是RDD,点状低信号是什么,钙化?

阳光明媚 20:13

与颈静脉只是相邻


晨光 20:14

考虑炎性肉芽肿,待排转移瘤

固执的鱼 20:14

血母可以排除吗?

阳光明媚 20:14

有见缝钻的特点


曲水流觞 20:15

T2信号偏低,黑色素、出血、钙化、纤维胶原组织?

明月别枝 20:15

第一例,定位脑外,T2,DWI,均低,T1、CT高,明显强化。脑膜强化。

黑色素,SFT, 脑膜瘤,RDD

毛毛虫爽 20:15

@列潮炜-广医二院放射科 如果有颅底薄层ct就好了 可以观察颅底孔道受累 以及骨质的改变 这点对于鉴别诊断非常重要

月影无踪 20:15

支持SFT

郭珺 20:16

定位脑外,考虑RDD

曲水流觞 20:18

列举疾病谱,常见的几个神经鞘瘤,还有几个囊肿不支持

脑膜相关的脑膜瘤、血管周、RDD保留,还有老年人最常见的转移瘤

小脑外生的血管母和胶质瘤,四脑室延伸的室管膜瘤和脉络丛乳头状瘤

侯仲军 20:18

从左侧颈外动脉造影来看,这个血管分化的是不是比较好啊?

文sheng (汪文胜,群主,三九脑科医院)20:21

对供血来源于哪里?

liè 20:22

@COO 夏爽 天津一中心医院 不好意思,仅有这几个层面。

X郑能量 20:22

@侯仲军 广医二院放射科 侯主任是指病灶内不成熟烟雾小血管?提示恶性肿瘤吗

魏 20:23

同意@郭珺-三九脑科.影像 的意见,定位脑外,考虑RDD可能大,血象也高,这点也支持

阳光明媚 20:23

恶性没有问题

曲水流觞:

颅骨没有侵蚀也没有增生

侯仲军-广州:

我感觉这个血管分化的还可以,血管从粗到细,也没有动静脉瘘。

liè:

@群主-汪文胜三九脑科医院影像 主要由左枕动脉脑膜支、左侧耳后动脉分支供血。

风暴:

病变位于左侧小脑半球,CT等略高密度,T2WI、FLAIR、DWI低信号,T1WI等偏略高信号,明显强化,邻近硬脑膜累及,考虑RDD,黑色素瘤不除外

文sheng:

如果是脑外供血的HPC、SFT基本不考虑

X郑能量:

大部分老师都考虑肉芽肿病变或脑膜相关病病,良性或低度侵袭性吧

liè:

@侯仲军 广医二院放射科 是的

文sheng:

重点在脑膜瘤、恶黑、RDD等脑外病变

毛毛虫爽:

@列潮炜-广医二院放射科 颈静脉孔处没有扫到

侯仲军-广州:

@列潮炜-广医二院放射科 CT和核磁共振相隔多长时间?

弱弱的强光:

强化病灶右侧环比较规整,血管母不能除外,平扫可以这样吗?

文sheng:

但是T2这么低,如果良性的可能除了RDD就是炎性肉芽肿了,血管母不在这个位置啊,脑膜有强化的

liè:

@COO 夏爽 天津一中心医院 是的 有的资料都放上来了

曲水流觞:

血管母可以发生

弱弱的强光:

血管母好像也可以起源脑外

liè:

@侯仲军 广医二院放射科 相隔两天

侯仲军-广州:

颈静脉孔的情况看能不能通过磁共振来补救呢?

文sheng:

为什么强化有个圈?

弱弱的强光:

桥小脑脚区见过几例

文sheng:

颅内血管母好发排位:小脑半球、小脑蚓部、CPA处

本例DWI不高不支持脑膜瘤

毛毛虫爽:

我首选脑膜瘤,扁平形DWI不一定高

侯仲军-广州:

@列潮炜-广医二院放射科 你如果在科里的话,把增强以后的冠状面、显示颈静脉孔前后的图片用手机照几张相传上来。

阳光明媚:

支持脑膜瘤,就是DWI不典型

大海:

脑膜瘤DWI太低了吧

青山绿水:

与之前见一例过渡型脑膜瘤有些相似

侯仲军-广州:

病变内部有点儿渗血,没有大片的坏死。

文sheng:

是不是有种黑色素型脑膜瘤?没有吗?

毛毛虫爽:

群主自创一型

文sheng:

黑色素性脑膜瘤又称脑膜黑色素细胞瘤或色素

沉着性脑膜瘤,属中枢神经系统的黑色素型,发病罕见.年龄

以29-71岁较多见。对该瘤组织的发生有两种意见.一种

认为是脑膜瘤的一型,故称此病为黑色素性或色素沉着性脑

膜瘤、瘤内的漩涡状排列,砂粒小体和钙化等组织均支持这

一看法;另一种认为是由软脑膜的非新生物性黑色素细胞的

转输而来.非肿瘤细胞产生,故认为脑膜的黑色素细胞瘤要

比黑色素性或色素性沉着性脑膜瘤的名称更恰当。该病应

与以下几种疾病相鉴别:1 弥漫性黑色素沉着病,又称脑膜

黑色素细胞增生症;2、颅内黑色素性神经鞘瘤;3、原发或继

发颅fJj黑色素瘤等。该病属良性,完全切除肿瘤可治愈,本

例病人随访至今来见复发

侯仲军-广州:

上面您那篇文献是1999年的。

毛毛虫爽:

公布答案吗?

文sheng:

有答对的没



明月别枝:

@群主-汪文胜三九脑科医院影像 不典型脑膜瘤似乎可以DWI不高

曲水流觞:

这个应该考虑的

固执的鱼:

炎性包块

侯仲军-广州:

看哪位病理学老师在线,能不能给我们解释一下这个病理学所见呢?谢谢!

阳光明媚:

范围这么大,炎症以后要考虑啊

文sheng:

IgG相关脑病

固执的鱼:

那肉芽肿是对的

侯仲军-广州:

下面请我们病理科梅主任讲一讲。

固执的鱼:

@列潮炜-广医二院放射科 Ig4后来查了吗

liè:

术前没考虑到 所以没有完善相关检查

文sheng:

T2这么低,如果良性的可能除了RDD就是炎性肉芽肿了

liè:

@王宇军-浙江省立同德医院 没有随访到后续情况

弱弱的强光:

@群主-汪文胜三九脑科医院影像 威武

MEI:

IgG4相关性疾病也是属于特发性炎症的一种

侯仲军-广州:

血清和脑脊液的IgG4查了吗?

MEI:

患者血清IgG4升高是诊断的主要标准

文sheng:

看来那个环形强化是小肿肿了

弱弱的强光:

dwi不高

MEI:

病理形态上主要表现为大量淋巴细胞、浆细胞浸润

尤其是浆细胞浸润明显

文sheng:

是不是有点状高信号,DWI高

MEI:

此外,病变内纤维化,闭塞性脉管炎,患者未查IgG4

弱弱的强光:

那环确实像良性

侯仲军-广州:

病理方面需不需要与其他疾病鉴别?

侯仲军-广州:

请问老师们如果做了MRS和ASL还有更大的帮助吗?

MEI:

鉴别诊断主要是一般非特异性炎症,RDD等鉴别

文sheng:

MRS有帮助,可以鉴别脑膜瘤,ASL理论有

侯仲军-广州:

从全身的情况来看,RDD要有全身淋巴结的肿大。

文sheng:

为啥?因为可以鉴别脑膜瘤,脑膜瘤ASL多为高灌注,但炎性肉芽肿可为高、低灌注

MEI:

我们建议临床查IgG4,病理形态上鉴别诊断还包括富于淋巴浆细胞性脑膜瘤

侯仲军-广州:

谢谢梅主任指点!总的来说病理上没有疑议。

曲水流觞:

这个炎性肉芽肿弥散还是偏低了

侯仲军-广州:

就这一例来说,再结合免疫组化,是不是都已经排除了其他的了?

MEI:

病理诊断中免疫组化上主要是IgG4/IgG>10%

侯仲军-广州:

你是说的理论上,还是说的这一例?

我们主要想明白这一例排他性的诊断。

文sheng:

这一例没做ASL不好判断

文sheng:

在脑膜这个部位,@侯仲军 广医二院放射科 我觉得本例DWI不高起码不要首先考虑脑膜瘤

MEI:

其他部位不是这个比值

黄波涛 东莞厚街医院

今晚两个病例非常精彩。刚有空爬楼学习,第一个颅内外沟通,T2低,弥散受限不明显,明显强化,考虑到炎肌母,以前中二拿过一个很类似的。

专家点评

天津第一中心医院 夏爽教授:

关于这两例累及脑膜的病变,病变的共同特点是累及的硬脑膜弥漫性增厚,病程类似于肿瘤样增厚,第一例沿颈静脉孔延伸,第二例出现柔脑膜增厚。对于累及脑膜的病变,常见的为脑膜瘤,淋巴瘤,黑色素瘤,孤立性纤维瘤,肉芽肿,炎症等。但是对于肿瘤性病变来讲,DWI信号不高,淋巴瘤,脑膜瘤几率下降,对于孤立性纤维瘤,病变相对局限,黑色素瘤,第一例T2WI低信号,需要考虑到,但是第二例同时累及硬脑膜和柔脑膜,黑色素瘤可能性降低。根据病变的共同特征,肉芽肿性病变需要考虑,RDD也不能排除。根据病变的病例结果,IG4相关性疾病的发生率比较低,但是可以广泛累及硬脑膜,病理上浆细胞弥漫浸润,血清Ig4可能伴有阳性。其他器官可能受累,包括干燥综合症,硬化性胆管炎,原发性胆道硬化等,多部位纤维硬化等。需要结合临床和病理做出明确诊断。

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