甲状腺髓样癌有啥不一样？

甲状腺髓样癌有啥不一样 来自风吹海棠阵阵香 00:00 05:47

请大家结合音频学习。

• 概述：

• 神经内分泌肿瘤

• 甲状腺滤泡旁细胞

·    分类

• 散发性（sMTC,75%)

• 遗传性（hMTC,25%)

• MEN 2A（多发性内分泌腺瘤2A，95%）

• MEN 2B（多发性内分泌腺瘤2B，5%）

 

（一）、甲状腺髓样癌（MTC）是甲状腺恶性肿瘤之一，是起源于甲状腺滤泡旁的一种神经内分泌肿瘤。可分为散发性（占75%）和遗传性（占25%）两种，遗传性大约占发病总数的四分之一，遗传性又分为MEN2A（表现为多发性内分泌腺瘤2A, 约占95%）和MEN2B （表现为多发性内分泌腺瘤2B，约占5%）和家族性的遗传髓样癌。

总的来说髓样癌的发病率是相对比较低的，目前的研究相对较少，远远没有分化型甲状腺癌的研究那么充足。

（二）流行病学：

 

• 致病分子机制：

目前认为RET基因突变是髓样癌发病的主要原因，我们观察所有的遗传性髓样癌患者100%都存在基因突变，散发性的有50%存在RET基因突变。

 

• 遗传性甲状腺髓样癌：

 

 

 

四、预防切除指征：

五、

 

六、如何诊断甲状腺髓样癌？

目前通过抽血化验血清降钙素的检测髓样癌的一个非常准确指标。几乎可以达到100%的敏感率。现在对所有发现甲状腺结节的患者是否都要做血清降钙素的检测尚有争议，临床发现支气管和胃肠道肿瘤，肾脏疾病，其他的神经内分泌肿瘤，高血钙症，慢性淋巴细胞性甲状腺炎也会有可能引起降钙素的升高，需要进一步检测确认。诊断髓样癌的方法如下

1，抽血化验降钙素

具体检测方法有好几种

发射免疫法（RIA）

“三明治”免疫发射(IRMA)

免疫酶法（IEMA）

免疫化学发光法（ICMA）这种方法更为准确。

做为患者，最好选定一种检测方法就不要更换，以便于医生对预后做出判断。

此外，对降钙素原（RCT）的检测因为存在更稳定，准确度高和敏感度高的特点，有望在未来取代降钙素的检测。

2，颈部超声

与分化型甲状腺癌的特征不同的是，髓样癌的颈部超声多表现为

• 多数无包膜，部分可呈现有包膜

• 多发结节

• 粗大钙化

• 纵横比小于1

这些和某些良性结节的特征也会相似，如果发现，需要进一步复查，以免漏诊。

3，基因检测

这也是一个非常主要的手段，特别推荐给可疑的遗传性患者，从而达到早期发现，早期治疗的目的。

七、注意问题：

 

 

八、如何治疗髓样癌？

预防性的甲状腺切除术是治疗遗传性甲状腺髓样癌的一种特殊方法，一般对一定年龄的存在基因突变的遗传性患者实施切除已是业界共识，另外规范的甲状腺全切除术和颈部的淋巴清扫是髓样癌的重要手段。

 

 

 

九、术后怎么检测？

1、髓样癌患者术后都担心疾病的复发，如何检测术后的跟踪和随访，我们推荐每隔6-12个月进行体格检查以及颈部超声，还有同时根据对降钙素（Ctn）和癌胚抗原(CEA),甲功各项数值是否倍增加以监测。

------如果降钙素超过150pg/ml,建议通过影像学检查以确定病灶，如果确定是阳性，就需要考虑手术或者靶向药物的治疗。如果是阴性，建议每隔6-12个月行影像学检查。

-------如果降钙素在正常值内，通过查体和颈部B超无异常，可每年复查一次。

--------如果降钙素小于150 pg/ml, 查体及颈部B超未发现病灶，可每隔6个月行体格检查和颈部B超，每3-6个月监测血清降钙素及癌胚抗原。

2、术后监控降钙素和癌胚抗原数值倍增的时间，对髓样癌预后监测有非常重要的意义：

• 少于6月： 5年，10年生存率25%，8%

• 6-24个月： 5年，10年生存率92%，37%

• 大于24个月： 5年，10年生存率100%

如果术后降钙素高水平长期稳定，则表示预后良好。

十、髓样癌可能会造成误诊的原因

• 超声表现不典型。

• 降钙素不作为常规检查。

• 发病率低（从经济学角度而言，对所有发现有甲状腺结节的患者都做降钙素检测也是不合适的，而且髓样癌的发病率本身不高）

• 缺乏手中冰冻病理的检查手段。

十一、髓样癌患者的生育咨询

对于想生孩子的髓样癌患者，根据目前的遗传学诊断方法，可做早期干预，避免生下有问题的宝宝。

十二、发生远转的髓样癌咋治？

对发生远转的髓样癌患者，目前市场上可以选用的靶向药物，如安罗替尼，索凡替尼等，以及正在研究阶段的免疫治疗。

 

特别需要注意的问题

对多发双侧髓样癌一定要事先排除遗传性，术前排查是否存在嗜铬细胞瘤，否则手术会很危险。