美丽却不可爱的郁金香--胎儿尿道下裂畸形

定义

尿道下裂（hypospadias）是指尿道异位开口于龟头腹侧至会阴部的任何平面，同时伴有包皮异常分布，是泌尿生殖系统疾病中常见的先天性畸形，但其发病原因仍未能明确。

解剖特征

①尿道开口异常；

②阴茎向腹侧屈曲畸形；

③阴茎背侧包皮正常而腹侧包皮缺乏；

④尿道海绵体发育不全，从阴茎系带部延伸到异常尿道开口，形成一条粗的纤维带。

临床分型

临床按尿道口的部位不同分为四型：

①阴茎头型：最为常见，畸形也最轻，尿道口位于包皮系带部，系带本身缺如，尿流仍可向前。背侧包皮呈帽状覆盖，正常尿道口部位成一小浅沟。

②阴茎型：尿道口可位于阴茎体腹侧任何部位，以尿道口位于阴茎体中部者较多见，包皮亦呈帽状覆盖与阴茎头背面。

③阴茎阴囊型：尿道口位于阴茎根部与阴囊交界处，阴茎向腹侧弯曲。阴囊常对裂，如并发隐睾则似女性阴唇。

阴囊型：尿道外口位于阴囊，除具有尿道下裂一般特征外，且阴囊发育差，可有不同程度对裂，其内有时无睾丸。

④会阴型：尿道口位于会阴部，阴茎极度向腹侧弯曲，发育不良的阴茎常被帽状包皮和分裂的阴囊所遮盖，外生殖器酷似女性，如合并隐睾则呈男性假两性畸形。会阴型尿道下裂常合并肛门直肠畸形。

超声表现

超声诊断胎儿尿道下裂的五项依据：

①阴茎末端变钝：是由于阴茎腹侧包皮缺如，背侧包皮增厚呈“头巾”样引起的。

②阴茎向腹侧弯曲：是因为尿道口与龟头间形成了纤维带。

③阴茎短小。尽管仅凭阴茎短小尚不能诊断尿道下裂，但是发现阴茎短小时应注意排除尿道下裂；

④中孕期发现阴茎背侧包皮增厚呈“头巾”样，与眼镜蛇的眼睛相似；

⑤动态观察，可见异常尿道开口处排尿，尿流不呈直线而呈扇形。

阴茎短小下弯和两侧裂开的阴囊形成的“郁金香”征 即“花瓣状阴囊镶嵌团块征”是阴茎阴囊型和会阴型尿道下裂的特征性表现。镶嵌团块即腹曲的阴茎声像。

彩色多普勒动态观察射尿现象可显示尿道开口的部位，据此可确定尿道下裂的分型。

典型病例

病例1：（由丁香园注册用户maoerqian提供）患者孕34周，多角度观察阴茎都感觉不对劲，间隔一段时间后复查仍维持原貌，后经电话随访结果为尿道下裂。

病例2：（由丁香园注册用户zhaolulu_8668提供）晚孕双胎之一胎儿的生殖器发育异常

产后图片：

病例3：（由丁香园注册用户dxy-vfdsg提供）患者孕30周，检查发现阴茎短小，镶嵌于花瓣状阴囊内，呈“郁金香征”，最终引产证实为尿道下裂。

病例4：（源自sonoworld网站）下两幅图像分别为孕36周发现的尿道下裂以及正常阴茎声像图对照，请注意两者的差别：前者阴茎顶端增宽，类似球形。

鉴别诊断

阴茎阴囊型和会阴型尿道下裂需与假两性畸形疾病相鉴别。阴茎阴囊型和会阴型尿道下裂伴双侧隐睾者很难与男性假两性畸形相鉴别，须做染色体检查。

丁香园mayzliu整理发布

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