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注：胎儿下腹部探及一大小约2.3×1.9cm无回声区 注：CDFI显示无回声区两侧可见两条脐动脉彩色血流 上述病例彩超提示：胎儿巨膀胱可能性大，建议进一步检查 胎儿巨膀胱 病因：根据是否存在膀胱流出道梗阻可分为非梗阻性和梗阻性胎儿巨膀胱。 一、非梗阻性胎儿巨膀胱 1．神经源性 有一些胎儿巨膀胱可能是膀胱壁缺乏神经节细胞导致的慢性尿潴留所致。常合并肾积水。此外巨膀胱-小结肠-肠蠕动迟缓综合征是一种少见的功能性肠梗阻，其声像图都表现为巨膀胱，但有排尿缩小，与其他原因引起的膀胱增大比较，尸检时无下尿路梗阻。这样的胎儿多数可通过宫内治疗如膀胱羊膜腔分流术得到缓解，预后较好。但如果合并其他系统畸形，需行引产术，术后尸检可确定本病。
2．遗传性或染色体异常 有一些巨膀胱的病例有家族倾向，因此考虑存在遗传因素 的病例预后不良，但不属于遗传性疾病。部分病例表明胎儿巨膀胱和染色体异常有关，尤其是21、18及13三体综合征。
3．与其他先天畸形伴发 直肠反折是一种非常少见的胚胎源性的疾病，主要表现为肠梗阻、出血、瘘管、疼痛以及腹部包块。此外胎儿梅干腹综合征是指腹壁肌肉发育不良、膀胱扩大以及双侧隐睾三联征。临床上也表现为胎儿巨膀胱。 二、梗阻性胎儿巨膀胱 多因尿道梗阻使尿液潴留于膀胱，造成膀胱异常扩张所致。在胎儿期及新生儿期尿道梗阻可继发于各种不同的病理过程。多发生于男胎，是儿童肾功能衰竭的常见原因。 梗阻又分为完全性或部分性。 ① 因尿道闭锁引起的完全性膀胱流出道梗阻最常发生于妊娠的前 5个月，其羊水过少虽不明显，但仍为致命性畸形。膀胱流出道梗阻还可合并与羊水过少相关的肺发育不良及肾发育异常。其声像表现为巨膀胱，膀胱破裂及膀胱破裂后尿液进入腹腔而形成的尿性腹水，是罕见的并发症。先天性后尿道狭窄和闭锁则表现为膀胱扩大、双肾盂肾盏扩张。其预后与胎儿性别、梗阻发现时的妊娠周数及羊水减少的程度相关。 ② 因后尿道瓣膜所致的膀胱流出道梗阻以部分性更多见，约 1/3可出现肾衰的症状，常在妊娠晚期发现。男胎由于后尿道瓣的存在更易发生，其发生率为1/5000～1/8000。多散发，同代再发率低。这类胎儿多可妊娠至足月，产前和产后均可行手术治疗，预后较好。如双胎妊娠中一胎合并尿路梗阻是围产期死亡和早产的高危因素，产前行宫内治疗效果不佳，预后较差。 超声诊断： 经阴道超声最早可在妊娠10～13周探测到胎儿肾和膀胱，经腹超声则在妊娠14～18周，妊娠20周可清晰显示，故对胎儿泌尿系畸形的超声诊断宜在妊娠20周后进行才较可靠。 胎儿巨膀胱的声像图主要为在胎儿下腹部可见异常增大的无回声区（14周前膀胱直径>10mm，也有认为8mm就属于膀胱增大），反复探测不消失，并可见肾盂轻度扩张、肾盂积水、羊水过少。由于正常胎儿膀胱每1～1.5h 排尿1次，故于妊娠中期行超声检查若发现膀胱异常增大，应等待胎儿排尿，如排尿后未见膀胱缩小方可诊断为胎儿巨膀胱。 此外还应仔细查看输尿管、肾脏、外生殖器和脊柱是否有异常。由于超声只能提示泌尿系畸形的存在，但不能进行有效的特异性诊断和提供病因，因此建议在对巨膀胱的胎儿进行超声筛查时，要动态持久地监测巨大膀胱的改变及羊水量的改变，因为这些指标可能提示胎儿肾功能异常及预后不良。 预后： 胎儿巨膀胱大多预后不良，但也有极少数病例可完全缓解。大多数胎儿巨膀胱是由后尿道瓣膜及尿道闭锁引起，伴随进行性肾功不全，羊水过少及由此而导致的肺发育不全，有较高的发病率及死亡率，在妊娠中期即可通过超声及MRI技术得出一个较准确的检查，但大多预后不良，因此大部分病例选择终止妊娠。少数病例为单纯的巨膀胱而不合并其他畸形，可综合观察胎儿其他症状及尿液分析，若无显著异常，可动态观察，有自行缓解的可能。如因尿路梗阻引起的单纯膀胱增大及羊水过少，但化验证明肾功正常的胎儿，也可使用尿路支架的方法解除梗阻，产后新生儿肾脏功能、血肌酐及肾清除率水平均正常，预后较好 。对于父母急切盼望生育的珍贵儿，可在适宜的条件下行膀胱羊膜腔分流术及膀胱镜解除胎儿膀胱压力，可提高围生儿的生存率，但是幸存的新生儿的远期慢性肾衰的发病率仍然值得进一步探讨。 参考文献： 国际妇产科学杂志 2008年 8月第 35卷第 4期 J Int Obstet Gynecol，Aug．2008，V01．35，N0．4   |
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