 中国卒中学会卒中与眩晕分会第一届年会 特别报道 自前庭性偏头痛的诊断标准制定以来，一直是临床关注的热点，目前有被泛化的趋势，一旦误诊、误治或可能直接危及患者生命，因此需要临床医生掌握正确的诊疗方法。 在中国卒中学会卒中与眩晕分会第一届年会上，本次大会主席、来自北京协和医院的蒋子栋教授以《前庭性偏头疼诊疗策略》为题，展开精彩报告，快来学习一下吧！ 大会主席：蒋子栋教授 发病率高：前庭性偏头痛可发生于任何年龄。有研究显示，女性平均发病年龄为37.7岁，男性平均发病年龄为42.4岁，且女性患病率为男性的1.5-5倍。此外，在终生患病率占总人群比例中，眩晕患者未7%，偏头痛患者未14%，前庭性偏头痛患者的发病占总人口的1%。 与眩晕相关的疾病依次为良性阵发性位置性眩晕、精神性眩晕、前庭性偏头痛、梅尼埃病、前庭神经炎、前庭阵发症和特发性眩晕，其中前庭性偏头痛的发病率是梅尼埃病的5-10倍。2017年发表的德国一项研究显示，眩晕门诊常见疾病群中，前庭性偏头痛的发病率是11.8%，排名第四。其余疾病依次为良性阵发性位置性眩晕（15.6%）、躯体状态性头昏（15%）、前庭中枢性眩晕/头昏（13.3%）、梅尼埃病（10%））、单侧外周性前庭病（8.9%）、双侧外周性前庭病（6.7%）、前庭阵发症（3.4%）、心理性头昏（2.6%）、上半规管裂和迷路瘘管（0.6%）、其他病因（8.3%），另有3.7%为原因不明的眩晕。 诊出率低：研究显示，在临床中前庭性偏头痛的诊出率仅为20%左右，其中神经内科医生的诊出率为82%，耳鼻喉科医生诊出率为64%。14.5%的神经内科医生和19%的耳鼻喉科医生从未诊治过前庭性偏头痛。 本病诊出率低的原因可能是因为本病属于头痛病，约30%的患者以头昏或眩晕为表现，不伴有头痛或先兆症状的主诉就诊。并且，部分老年绝经期患者，有时典型的偏头痛发作的表现被发作性孤立性眩晕或头晕症状、不稳感所取代。部分儿童早期表现为良性复发眩晕。此外，偏头痛的发病率在不同人种中的分布亦不相同。 目前临床上对于前庭性偏头痛还存在认识不足、诊治泛化、关键问题亟需理清等问题。 前庭性偏头痛中的“前庭” 前庭又称耳石器，包含球囊和椭圆囊。视觉、前庭觉和本体感觉共同维系机体平衡，与前庭通路相关，而在神经通路方面，听觉通路、痛觉通路和前庭通路有相互有关。 前庭具有频率特性，耳蜗的频率特性已经明确，目前认为，前庭可能是一种按照频率接收信息传入器官或中枢处理具有频率选择性，前庭器官也具有频率特性。前庭频率客观检查主要针对VOR，利用不同频率刺激半规管后，通过观察和记录眼动情况来判断前庭功能、受损耳侧别和具体半规管。 前庭性偏头痛中的“偏头痛” 2500年前，苏格拉底提出偏头痛的概念，即临床主要表现为发作性中重度、搏动样头痛，头痛多为偏侧。头痛是常见的临床症状，需要在头痛框架下理解前庭性偏头痛。头痛又可以分为原发性、继发性、脑神经痛、中枢和原发性颜面痛及其他头痛。原发性头痛包括偏头痛（无先兆偏头痛、先兆偏头痛）、紧张型头痛、丛集性头痛。 国际头痛学会的头痛分类第三版（2013）头痛分型将头痛分为3个主要分类，14种头痛；头痛诊断最多为5级，全科医生只需要分到第1级或第2级（即头痛类型），而专科医师及头痛中心需要分到第4级或第5级（即亚型或亚型形式）。 1. 前庭性偏头痛的诊断 1917年，Boenheim首先提出了前庭性偏头痛的概念，此后既头痛又头晕的患者曾经被诊断为前庭性偏头痛、偏头痛相关性眩晕、偏头痛性眩晕、偏头痛性前庭病等。 直到2012年国际头痛学会和国际头晕学会共同制定并发表了前庭性偏头痛的诊断标准，同时被编入2013年第三版国际头痛疾病分类测试版（ICHD-Ⅲ beta）的附录中。近年来，大量的研究和探索从概念、发病机制、临床表现、体征、实验室检查、诊断标准及相关疾病鉴别诊断、治疗和预防方面已经勾画出前庭性偏头痛的轮廓。 表：前庭性偏头痛诊断标准（Lempert 2012） 由于概念及诊断标准从国外引进，因此在翻译时可能会出现出入。目前，多数文献所选用的表达方式为“前庭性”偏头痛，强调这是一种独立性疾病的名称，“性”是指来源和特性；而“前庭型”偏头痛则倾向于疾病分型的表达，容易让人误解是否还存在“耳蜗型”偏头痛。建议选用前庭性偏头痛。耳蜗型偏头痛的错误根结在于其参考了耳蜗型梅尼埃病，偏离了前庭性偏头痛的诊断标准，其错误后果则是泛化了前庭性偏头痛的诊断，错误地引导治疗。目前，在国际头痛疾病分类的中文译本中，除了紧张型偏头痛用“型”外，头痛框架下不同层次的基本都选用“性”。 2.鉴别诊断 VS.梅尼埃病： 梅尼埃病是一种原因不明，内耳膜迷路积水为主要病理特征的内耳病，然而，内耳膜迷路积水是各种因素引发内耳损害的共同表现。梅尼埃病的临床表现有发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣、耳胀满感。治疗上采用阶梯治疗，以保守治疗为主，破坏性治疗仅用于顽固性患者。 1972年，美国眼耳鼻咽喉学会（AAOO）首先制定了梅尼埃病诊断标准。1995美国耳鼻咽喉头颈外科学会听力及平衡委员会（AAO-HNS）修订了梅尼埃病诊断和疗效评价指南，近20年，其一直是指导国内外梅尼埃病临床研究的依据。1995年版诊断标准的听力学特点为：0.25、0.5和1KHz的听阈平均值比1、2和3KHz的听阈平均值提高15dB或15dB以上；单耳病变时，和对侧耳相比，患耳0.5、1、2、3KHz听力损失平均20dB或20dB以上；双耳病变时，患耳0.5、1、2、3KHz听力阈平均值大于25dB，然而，2015年国际Barany学会（CCBS）、美国AAO-HNS、欧洲耳科及神经耳科学会（EAONO）、日本平衡研究学会、韩国平衡学会共同制定颁布新版梅尼埃病诊断标准。新的诊断标准中，单耳病变时，和对侧耳相比，患耳低频听力损失平均30dB；双耳病变时，患耳低频听力损失平均35dB；与1995老版相比，2015新版的梅尼埃病标准患者听力阈值提高10 dB，为临床上那些出现耳蜗症状，听力学检查符合低、中频下降型感音神经性耳聋却未达到新版梅尼埃病诊断标准的患者或可能诊断为前庭性偏头痛留下空间。 鉴别要点： *梅尼埃病是内耳病，周围性前庭疾病，而前庭性偏头痛是中枢性前庭疾病； *在前庭症状上，梅尼埃病患者是眩晕，为运动错觉，描述为客观上身体相对于地球引力的位置本身没有改变，却主观感受身体运动，是自发性、旋转性眩晕；前庭性偏头痛是运动不耐受，为身体不稳感，空间位置定向障碍，或身体主动、被动运动时出现莫名的不安； *在耳蜗症状上，前庭性偏头痛多为双侧耳听力下降的主观感觉，无听力下降的客观证据；虽然有双耳梅尼埃病，但大多梅尼埃病单耳发病，可记录波动性感音神经性耳聋，耳聋随眩晕的反复发作而加重。 VS.偏头痛先兆和基底型偏头痛： 偏头痛先兆为闪辉性暗点等可逆性神经系统局灶症状体征可持续5-60分钟，并且会反复出现，而前庭性偏头痛发作很少如此，它是偏头痛发作前的短暂眩晕。 基底型偏头痛（脑干先兆性偏头痛）中有60%患者出现眩晕，ICDH-2中对基底型偏头痛的定义规定，需要在偏头痛发作后有2个后循环缺血症状，持续5-60分钟。 VS.良性阵发性位置性眩晕： 良性阵发性位置性眩晕是指当头位快速移动至某一特定的位置时激发的短暂的、发作性眩晕与水平型或旋转型眼震。所谓良性就是可治疗、可自愈；所谓阵发性、位置性是指头晕的发作时间短暂，并且与头颈转动有关。大部分患者发病表现为休息或起床时，在床上向某一方向翻身，引起天旋地转，伴恶心、呕吐，必须保持强迫睡姿，有的患者起床或后仰倒床时发作，行走时正常。头晕发作时间短暂，几秒钟或几十秒钟，很少超过1分钟。人群发病率为10%，数天至数周可自行缓解，有50%的复发率。 前庭性偏头痛与良性阵发性位置性眩晕的鉴别诊断要点主要在于急性阶段直接观察眼震持续时间和发作频率。前庭性偏头痛眼震的特点为持续性，不显示单一半规管特性，耳石症位置性眼震特点为时间短、潜伏期、疲劳性、角度性变位特性。 此外，前庭性偏头痛还需要与前庭阵发症和后循环缺血等相鉴别。 前庭性偏头痛前庭症状具有多样性，表现为自发性眩晕、视觉引发的眩晕、头部运动引发的眩晕、头部活动过程中出现位置性眩晕、头部运动引发的头晕伴眼震和恶心。此外，前庭症状和头痛症状不同步，表现为假孤立性眩晕。 目前，前庭性偏头痛的发病机制不明确，因从属于偏头痛而依据偏头痛的发病机制。 1、血管机制：血管学说是偏头痛发病机制最早的学说，前庭性偏头痛考虑为原发性脑血管功能障碍，外部和内部诱因导致可逆性血管痉挛，影响内听动脉及分支，引发前庭和耳蜗症状，同时引起自发性眼震；如果影响小脑前下动脉，引起中枢性眼震。 2、三叉神经-前庭机制：近年来，三叉神经血管学说成为主流观点，三叉神经节发出三叉神经眼支参与三叉神经血管反射系统，支配内耳血液供应，痛觉刺激通过三又神经血管反射系统可以增加内耳血管通透性，导致血浆蛋白渗出，影响内耳功能，成为前庭性偏头痛可能机制同时也是药物和预防性治疗的机制。 3、神经递质紊乱：尽管缺少临床试验证实，一些神经递质如降钙素基因相关肽、血清素、去甲肾上腺素和多巴胺参与中枢和外周前庭神经元的活动，被认为可能参与前庭性偏头痛的发病机制。单侧递质释放紊乱（类似单侧头痛）可能引发单侧前庭失衡，导致旋转性眩晕，双侧递质释放紊乱造成前庭兴奋性改变，导致晕动症状（头晕）。 4、离子通道缺陷：明显的家族史表明可能和遗传因素有关。其致病基因不明确，有单样本研究报道常染色体5q35和常染色体22q12异常可能与前庭性偏头痛相关。有报道在同一家庭中的多个亲属以不同亚型表现存在，包括偏头痛、前庭性偏头痛和良性发作性眩晕，推测可能与多基因调控引发多样性表现有关。此外，由于2型发作性共济失调和家族性偏瘫性偏头痛的患者均可出现发作性眩晕和头痛症状，类比推测前庭性偏头痛可能为一种离子通道病，和电压闸门性钙离子通道基因缺陷有关。 5.皮层功能失调：当整合前庭信号的多重感觉皮层区（后导叶皮层和颞顶联合区）发生扩布性抑制（偏头痛先兆的病理机制）时可出现前庭症状。但是前庭性偏头痛急性期的某些症状，如半规管软瘫和复杂性位置性眼震，很难以皮层功能失调解释。 前庭性偏头痛的药物治疗缺少特异性、针对性的治疗方案，发作期治疗参考偏头痛急性期治疗，目前只有一篇文献报道曲普坦类药物用于治疗前庭性偏头痛，但该药不适用于有心、脑血管病史的患者；且不能与其他5-羟色胺(5-HT)1受体激动剂合用，不能作为预防性用药。 血管收缩剂麦角生物碱，如麦角胺，可缓解发作期头痛，但因为该药可能诱发心梗、脑梗以及药物性头痛，故不推荐治疗前庭性偏头痛。有单个病例报道非甾体类抗炎药(NSAIDs)和激素用于前庭性偏头痛治疗。对症治疗可选用前庭抑制剂如异丙嗪、茶苯海明等，利用其镇静、催眠、止吐和抗眩晕作用。 目前，前庭性偏头痛的治疗主要基于专家的意见推荐的预防治疗，其有效率达70%。目前研究和应用最多的是钙离子通道阻滞剂，如氟桂利嗪，可有效控制眩晕症状，减少眩晕和头痛的发作。前庭性偏头痛和焦虑、抑郁共病率达到50％～60％，而氟桂利嗪长期使用需警惕抑郁和锥体外系的合并症(尤其是老年患者)，但在国内只有氟桂利嗪在说明书中描述用于治疗头痛、头晕。 *如果患者合并睡眠障碍、抑郁和焦虑状态时，苯二氮卓类药，如安定，三环类抗焦虑、抑郁药可以选用，但需避免长期使用成瘾； *如果以精神心理障碍为主要表现，建议精神专科干预和行为治疗； *如果合并高血压，β受体阻断剂，如普萘洛尔，对于预防眩晕也十分有效，但哮喘、心动过缓者禁用； *如果患者合并癫痫，有研究报道抗癫痫药的预防性用药有效。特别需要注意的是在国内使用以上药物时需要注意副作用和说明书注明的使用范畴。 在探讨药物治疗时，必须考虑一些诱发偏头痛发作的因素同样可以诱发前庭性偏头痛的发作，如月经周期，睡眠不足、过多或不规律，压力过大、压力缓解(周末、假期开始)，特定食物(如发酵奶酪、红酒、含谷氨酸的物质)，感觉刺激(亮光、闪光、强烈气味或噪音等)。此外，尽管诱因个体差异很大，但避免诱因仍是非常重要的非药物治疗方法之一。 前庭性偏头痛发病率高、诊出率低，亟需关注，本病发病机制不明确，有待于进一步探索。此外，本病具有多样性的临床表现，缺少特异性标志，需要引起临床医生的重视，避免泛化，重视预防，寻求个体化治疗才是最终的方向。 |
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