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2014年的“冰桶挑战”让大众对这个词不陌生。
但作为与癌症、艾滋病、白血病以及类风湿并称世界五大绝症的渐冻症我们依然知之甚少。 然而今天，霍金，76岁生日！21岁他不幸患上了会使肌肉萎缩的卢伽雷氏症，只有3根手指可活动，演讲要靠语音合成器完成。这丝毫没有影响他讨论那些令人敬畏的主题：空间和时间的本性，宇宙的历史和将来……1942年的今天，物理天才霍金出生，人类伟大的科学家！ 什么是“渐冻症”？ 渐冻症又名肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。 渐冻症目前无法治愈或有效预防及阻止病情发展，治疗手段主要用于减缓病情发展或延长生命。 渐冻症本身不会导致疼痛，但因为肌肉萎缩，患者对身体失去控制，患者将会逐渐产生肢体障碍、口齿不清、吞咽困难、呼吸困难，伴随流口水、咳嗽，因不能行动导致的关节肌肉疼痛。 渐冻症发展过程包括五个时期，即病情开始期、工作困难期、日常生活困难期、吞咽困难期及呼吸困难期。常见死亡原因主要是呼吸衰竭、营养不良以及肺部感染。 患者平均生存期在3－5年，5％－10％的患者存活期在5年以上。 我国患有渐冻症的人到底有多少，目前尚无准确统计。2017年9月，在第二届中国渐冻人病友大会上，北京东方丝雨渐冻人罕见病关爱中心公布，经过科学调查，他们预估，北京地区渐冻症年发病率约为1.23人/10万，据此估算，全国每年新增渐冻人大概1.69万人。 渐冻症是运动神经元病的一种常见类型，是一种神经系统退行性疾病，病因不明，5-10％的病例可能与遗传或基因缺陷有关。 运动神经元 一般而言，身体的运动神经元分两大类：一为上运动神经元，一为下运动神经元。 1、上运动神经元 具体包括皮层运动神经元及皮质脊髓束和皮质脑干束。上运动神经元发生问题，会产生肌肉僵直，反射增强。临床上表现出来的症状使得患者走路时，步履发僵，无法协调。因为反射增强，有时患者的膝盖会一直抖个不停，这些都是上运动神经元的症状。 2、下运动神经元 具体包括脑干运动神经元及脊髓前角细胞，下运动神经元损害则以肌肉萎缩，无力的症状为主。通常出现在手掌、指间的肌肉萎缩，虎口萎缩，慢慢地，恶化到达肩膀、颈部、舌头、吞咽的肌肉萎缩，造成吞咽困难及呼吸衰竭。 肌萎缩侧索硬化不影响视觉、听觉、味觉、嗅觉和触觉，一般情况下也不影响思维、眼部肌肉、心脏、膀胱、内脏或性行为的肌肉。也不会接触传染。 渐冻症致病原因尚未明确，目前医学观点有： 1 神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。 2 线粒体能量代谢异常，神经细胞膜受损。 3 遗传基因突变，其中 SOD1,TDP43 等基因已明确。 “渐冻”过程的五个时期： 1. 症状开始期：罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒 ; 有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。 2. 工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上则已出现障碍。 3. 生活困难期：病程进入中期，手或脚，或手脚同时已有严重障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。 4. 吞咽困难期：进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食时容易呛到，有些需管灌喂食，否则易导致吸入性肺炎。 5. 呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，患者可能卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护，有些则接受安宁团队的服务。 关爱 你知道吗? '渐冻人 ' 直至死亡意识都无比清晰。 在当今的医疗条件下尚无有效的治愈药物和方式，患者只能看着自己死亡。 所以常被认为是“比癌症还要残忍的绝症”。
“渐冻人”的发病率 ALS有家族性和散发性两种类型，散发性以男性多见，男女之比约为1.5∶1～2∶1。中年后起病，多数患者为50～70岁，平均发病年龄为55岁。
发病也有报告20～30岁发病约占5%。家族性ALS占5%～10%，多为常染色体显性遗传。 男女发病率相等发病年龄较早，平均为49岁。渐冻人发病率在我国为十万分之四，多发生在40岁以后。 如何预防“渐冻症”
1 调适寒温。气候多变，老幼病弱者应随时增减衣服，不宜过早脱去冬衣，以免受寒。 02 早睡早起，运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能，亦易激动生火，招致外感内伤。 3 保持心境平和。春季忌怒，处事勿过于急躁，要时常保持心境平和。 4 戒烟、少喝酒及咖啡。吸烟最易损害呼吸道表面屏障，诱发疾病发作。烟酒及咖啡都会刺激神经兴奋，有些人想借以“消除紧张和疲劳”，其实反而削弱了人体的抗病力。 5 远离过敏源，远离人群密集场所。 6 饮食宜清淡富营养而易消化，少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。
呵护 健康的生活方式，就是疾病最好的预防方法。 德国巴尔茨，立足德国预防医学平台，以细胞自愈疗养为核心手段，专为高净值人群提供一站式高端健检、细胞净化、细胞活化、高端身心灵健康管理服务，专为精英人士实现高生命质量的幸福生活。 |
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