延髓心型梗死1例附相关文献

渐近故乡时 2018-01-25

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延髓内侧梗死（m e d i a l m e d u l l a r y infarction，MMI）最早是由Spiller于1908年提出，是临床上少见的一种脑血管病，只占所有卒中的0.5%～1.5%。由于延髓内侧的血液供应来自双侧椎动脉和脊髓前动脉及其穿支动脉，其来源较多，故双侧延髓内侧梗死（bilateral medullary infarction，BMI）则更为罕见，其临床表现较复杂。BMI的主要表现为四肢瘫、延髓麻痹、双侧深感觉障碍，伴或不伴舌瘫，严重者出现呼吸困难，预后较差。典型的受累解剖结构为双侧锥体束、双侧舌下神经、内侧丘系及丘系交叉、网状结构和内侧纵束。有时也累及下橄榄核，表现为软腭及咽喉肌肉的阵挛。本例患者以构音障碍、双下肢瘫起病，查体中除有延髓麻痹、锥体束征，还发现有共济失调、振动觉稍差，考虑病变累及双侧锥体束，共济失调、振动觉稍差则提示内侧纵束和延髓与小脑联系纤维受累；在延髓梗死中，构音障碍、咽反射消失常见于延髓背外侧综合征（Wallenberg syndrome），但也有文献报道，在受累面积较大的上部延髓内侧梗死中，39%的患者出现咽喉部肌肉瘫痪和误吸症状，这种情况与疑核及核上性纤维的受累有关。本例中梗死灶较大，累及延髓背侧疑核及其纤维，可

以解释构音障碍和咽反射消失的现象，所以临床和影像学是相符合的。此外，本例患者有主观存在的感觉异常，发病时自觉双手部有麻木感，治疗过程中仍诉双手有麻木感，而浅感觉查体无异常，即主观感觉重于客观查体，这在BMI中并不常见，考虑病变累及内侧丘系，此类情况也曾有文献报道。由于BMI的临床表现多样，利用头颅MRI检查，尤其是DWI对BMI的早期诊断有很大的帮助，其影像学表现为DWI序列显示双侧延髓内侧高信号，并沿中线向背侧延伸的病灶。类似“心型”或“Y”字外观，具有特征性的诊断意义。本例患者发病时头颅MR

查可见到典型的“心型”高信号，梗死灶位于上延髓平面，桥延交界下方，一般认为，延髓内侧上1/3由双侧椎动脉的旁正中支供血，而下2/3由脊髓前动脉供血。而本例中从头颅MRA、T2WI可见到，梗死恰处于双侧椎动脉汇合为基底动脉处，故考虑本次病变血管为双侧椎动脉顶端及基底动脉的深穿支。BMI的原因主要为动脉粥样硬化、动脉-动脉栓塞，其次为小血管病性、心源性栓塞、椎动脉夹层等。引起BMI的动脉粥样硬化更多见于椎-基底动脉接合部，这个部位的血栓易延伸至对侧，导致穿支动脉入口处闭塞穿支动脉近端形成粥样硬化斑块闭塞；同样也存在双侧的脊髓前动脉起源于一侧椎动脉的穿支动脉血管变异而造成BMI。本例患者存在长期高血压病史，入院检查发现血糖高，诊断为2型糖尿病，并且有高同型半胱氨酸血症，均为动脉粥样硬化的危险因素，提示患者存在动脉硬化的病理基础。随着粥样硬化斑块的进展，后交通动脉开放，作为侧支循环代偿阻塞的椎基底动脉系统。在低灌注、血流速度减慢的情况下，发生椎动脉小分支缺血性梗死。而头颅MRA示颅内动脉管壁毛糙欠光滑，提示动脉粥样硬化，右侧后交通动脉开放，右侧椎动脉显影不良，也支持此观点。