你真的了解ANCA吗？

主要内容、观点来自北京协和医院风湿免疫科胡朝军、张蜀澜等老师撰写的《2017年修订版国际共识：肉芽肿性多血管炎（GPA）和显微镜下多血管炎（MPA）患者关于抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检测的解读》。

1982年Davis等首次在节段性坏死性肾小球肾炎患者血液中发现了ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）。这一发现使人们对原发性小血管炎的认识进入了崭新的时代，并将ANCA相关的原发性小血管炎统称为ANCA相关血管炎（AAV）。AAV的血清学诊断是ANCA的主要“用武之地”，涉及的靶抗原主要是PR3和MPO。久而久之，人们经常忽略ANCA在其他疾病中的临床价值和阳性率体现，而与这些疾病相关的靶抗原大多并非PR3和MPO。早在1989年Targen等就发现pANCA与炎症性肠病（IBD）的相关性，有研究显示相关靶抗原为BPI或其他。

临床对ANCA的研究持续进展，发现它对多种疾病的诊断和鉴别诊断具有重要的意义，例如AAV【肉芽肿性多血管炎（GPA）、显微镜下多血管炎（MPA）、嗜酸细胞性肉芽肿性多血管炎（EGPA）】，胃肠道疾病【IBD、自身免疫性肝炎（AIH）、原发性胆汁性胆管炎（PBC）、原发性硬化性胆管炎（PSC）、慢性病毒性肝炎等】，系统性炎症（SLE、RA等），恶性疾病（非霍奇金淋巴瘤、骨髓增生异常等），感染性疾病（细菌性心内膜炎、结核感染等）及药物诱发的AAV（肼苯达嗪、丙基硫氧嘧啶、二甲胺四环素等）。

间接免疫荧光法（IIF）是检测ANCA的经典方法，有较高敏感性，提示多种靶抗原，称之为筛查实验的“金标准”。而2017年肉芽肿性多血管炎（GPA）和显微镜下多血管炎（MPA）患者ANCAs检测国际共识【Revised 2017 international consensus on testing of ANCAs in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis】的发布（以下简称“2017共识”），让很多人误认为ANCA的IIF检测可以用抗MPO和抗PR3抗体的ELISA等其他抗原特异性检测方法代替。殊不知该共识的应用是有严格的前提条件，并不针对所有临床ANCA检测需求。国内专家对“2017共识”进行了详细解读，并强调切忌无视“2017共识”规定的对GPA和MPA患者诊断应用前提，扩大推论得出ANCA临床检测不需要做IIF-ANCA的错误结论”。

《专家解读》指出

• “2017共识”有严格的前提条件：针对特定人群GPA和MPA患者，而不是所有临床需要检测ANCA的患者，并且明确排除了IBD等需要检测ANCA的患者。

• 不要简单误解“2017共识”为ANCAs的实验室检测国际共识。

• “2017共识”不否定ANCA IIF检测的临床价值。

• 目前为止，ANCA IIF的临床应用价值尚不能被抗MPO抗体，抗PR3抗体等ANCAs靶抗原检测的其他方法代替，ANCA IIF检测还将在临床应用中发挥重要作用。

《专家解读》强调 “2017共识”的应用注意事项

• 仅适用于GPA和MPA患者中的ANCA检测。

• 该共识主要基于2016年欧洲血管炎研究组（EUVAS）开展的ANCA检测IIF和抗原特异性免疫学方法的多中心研究，入选的病例考虑到ANCA在治疗过程中的影响和EGPA的异质性，仅选择初诊的GPA和MPA患者。明确强调了该共识排除了IBD等临床诊疗需要检测ANCA的患者。

• 根据2017年EULAR/ACR 的GPA、MPA、EGPA的分类标准，ANCA检测包括抗MPO抗体、抗PR3抗体，或者IIF-ANCA 中的pANCA或cANCA。

国际上关于ANCA检测的共识主要包括：1999年的《抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检测和报告的国际共识》【International Consensus Statement on Testing and Reporting of Antineutrophil Cytoplasmic Antibodies (ANCA)】和“2017共识”。详见如下:

END