双侧前庭病（bilateral vestibulopathy，BVP）是姿势不稳和跌倒最常见的原因之一，尤其是在老年患者中，在门诊眩晕患者中发病率为2%~7%。因症状的常见性、不典型性和潜伏性，BVP常被忽视或滞诊。通过病史（姿势步态不稳，坐位或卧位消失，空间记忆和定向障碍）和临床检查［双侧头脉冲试验（HIT）和（或）冷热试验异常］很容易做出可靠诊断。
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双侧前庭病（bilateral vestibulopathy，BVP）是姿势不稳和跌倒最常见的原因之一，尤其是在老年患者中，在门诊眩晕患者中发病率为2%~7%。因症状的常见性、不典型性和潜伏性，BVP常被忽视或滞诊。通过病史（姿势步态不稳，坐位或卧位消失，空间记忆和定向障碍）和临床检查［双侧头脉冲试验（HIT）和（或）冷热试验异常］很容易做出可靠诊断。 病 因 BVP的病因至今不明，一项纳入255例患者的研究中，有50%的患者病因不明。病因不明者通常认为可能合并变性疾病。3个常见的已被确诊的病因为：耳毒性药物（13%，如：庆大霉素、化疗药物、袢利尿剂、大剂量阿司匹林、含苯乙烯药物），双侧梅尼埃病（7%），脑膜炎（5%）。其他原因：①肿瘤：双侧听神经瘤、脑膜癌病；②自身免疫病：Cogan′s综合征、神经系统结节病、Behcet′s病、脑血管炎、系统性红斑狼疮、Wegener′s肉芽肿；③罕见病因：双侧内听动脉闭塞或铁沉着。BVP患者常具有小脑性综合征和下视性眼震，有些神经变性病影响前庭神经节细胞和小脑。 临床表现及特点 BVP主要的临床表现为运动相关的姿势步态不稳和空间记忆及定向障碍，在黑暗环境和不平坦地面行走时姿势步态不稳加重。通常在平静状态下平卧或坐位时无症状，约40%的患者在行走或跑动时出现视振荡，导致不能看清路边物体，头部左右扭动时也可出现视振荡。
大多数患者疾病初期症状并不明显，当患者就诊时说明已经有非常明显的前庭功能缺失。在疾病初期，少数患者表现为发作性眩晕，持续数秒到数分钟，提示双侧前庭功能失衡，有一侧前庭功能损伤更重，这类患者倾向于自身免疫疾病。耳毒性药物如氨基糖苷类引起的BVP，通常在用药数天到数周后出现症状。双侧梅尼埃病患者，前庭功能缺失是逐渐出现的，同时伴有发作性眩晕以及听力下降。
BVP患者的迷路和前庭功能可能同时或先后受累，损伤可急性也可进展缓慢，可完全性也可部分受累，可对称性也可非对称受累，可合并或不合并听力下降。一项对80例BVP患者5年的随访研究显示：80%的患者症状未见改善，且和患者病因、性别、发病年龄无关。 病理生理学 BVP的主要症状可以用前庭眼反射（VOR）和前庭脊髓反射功能损伤或缺失来解释。①姿势不稳和步态异常，在黑暗环境和不平地面加重。姿势控制机制复杂，在白天或明亮环境，视觉系统基本可以代偿其他姿势控制调节系统功能的缺失。躯体感觉系统也通过骨骼肌肉和皮肤的机械感受器来调节姿势。在黑暗环境中，视觉系统对姿势维持功能降低，容易跌倒，如果行走的地面不平坦，跌倒更容易出现。如果有感觉性多神经病，也可以降低感觉系统对姿势控制的能力，出现BVP核心症状。②视振荡和视物模糊。头部快速转动时，VOR不能维持目标持续投射在视网膜中央凹，视网膜成像时出现不自主运动，导致视觉敏度下降，出现视振荡和视物模糊。③空间记忆和定向障碍。完整的前庭功能对空间记忆和定向至关重要。BVP患者中，空间记忆和定向障碍者多伴有海马萎缩。单侧迷路疾病患者不出现空间记忆障碍和海马萎缩。 床旁检查 具有上述典型症状的患者疑似BVP，双侧床旁HIT阳性，提示高频VOR损伤；如果床旁HIT异常不明显，应该进一步完善视频眼动记录系统（vHIT）。有时检查时因患者可能存在隐匿扫视，床旁HIT可能正常而出现假阴性，而小脑共济失调患者则可能出现假阳性，总之，床旁HIT的敏感度和特异性都较低。
睁眼Romberg征基本都是阴性的，但闭眼时患者摇晃明显。患者双脚紧贴前后站立、单腿站立、脚尖或脚后跟行走时摇晃更明显（后两个检测有跌倒风险）。患者闭眼直线行走时，双侧前庭功能的不对称性可以被观察到，行走偏向哪侧提示哪侧前庭功能受累。
另一个检测高频VOR功能的方法是动态视敏度（dynamic visual acuity）检查，当患者被动头部转动时，记录到异常的敏感度为66%~96%。
眼球运动检查如下视性眼震、凝视诱发性眼震、水平追踪等均正常，除非患者合并小脑病变。患者可能具有肢体共济失调，姿势或步态的小脑性共济失调。 特殊检查 为了辅助诊断，判断高频、低频损伤，常被用到的特殊检查有：①vHIT，如果双侧VOR增益低于0.6提示异常，但不表示完全缺失，双侧VOR缺失可能是非对称性的；②视频眼动记录和双温（44℃和33℃）试验可以评估低频损伤，任何一侧双温峰慢相角速度小于6°/ｓ，则认为温度试验异常，同样也可以是非对称的；③ｃ/oVEMP，BVP患者，水平半规管比球囊、椭圆囊更易受累，然而椭圆囊的功能与水平半规管的功能有关。
根据VOR和耳石功能测试，可以将BVP分为五型：①高低频同时受累（常见）；②单纯高频受累；③单纯低频受累（常见于双侧梅尼埃病）；④合并耳石功能受累；⑤单纯耳石功能受累（非常罕见）。 鉴别诊断 BVP的鉴别诊断主要有两方面。一方面，了解容易引起双侧前庭病的病因很重要，常见的疾病有：小脑性共济失调、下视眼震综合征（down-beat nystagmus syndrome）、其他眼震综合征导致的振动幻视、严重的单侧前庭病、功能性头晕、药物中毒、前庭阵发症、上半规管裂综合征、体位性低血压、体位性震颤、单侧前庭缺失、正常压力脑积水、椎体外系综合征、多发性神经病；另一方面，学会鉴别引起视振荡和姿势步态不稳的其他前庭疾病或非前庭疾病。 治 疗 BVP的治疗应遵循以下四点原则：①耐心地告知患者BVP的症状、病因、机制、临床表现及预后，以减轻患者压力从而提高生活质量。多数患者确诊较晚，虽然症状不重，却可致生活质量严重下降。②积极锻炼促进中枢代偿，通过视觉系统和本体感觉系统替代缺失的前庭功能。有研究表明，和同龄正常人相比，BVP患者的视觉和本体感觉中枢皮层被激活的区域更大。③尽可能阻止前庭功能渐进性下降。④尽可能恢复前庭功能。在一些非化脓性的迷路炎和自身免疫性内耳疾病的患者中，受损的前庭功能是可以恢复的。尽管缺乏前瞻性对照研究，目前仍认为激素是一种有效的治疗手段，尤其在有自身免疫疾病和内耳结构抗体被检测到的患者中。一般给予糖皮质激素，如泼尼松80mg/d，逐渐减量，共持续3~4周。Cogan综合征患者，常给予1g冲击治疗，持续5d，然后逐渐减量。如果对激素副反应明显，可选择硫唑嘌呤和环磷酰胺。前庭植入术也是一个选择，在一些动物研究中效果明显。最近有研究表明，噪声强化输入可改善BVP患者行走不稳的症状。 预 防 预防很重要，尤其对耳毒性药物导致的前庭损伤，特别是氨基糖苷类药物，应把握严格的适应证及剂量。血药浓度也应被监测。肾功能不全、高龄、具有家族性氨基糖苷抗生素耳毒性者都是高危人群。耳毒性抗生素不应和其他耳毒性药物联合应用，如袢利尿剂，可能增加潜在的内耳损伤概率。另外，还应警惕有些药物的耳毒性是迟发的，常在用药后的几天至几周后出现。 来源：临床耳鼻咽喉头颈外科杂志，2017年31卷24期 |
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