原发性肺动脉高压（PPH ）

原发性肺动脉高压是指原因不明的肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压力升高。此病常伴有硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病。预后较差，患者平均生存时间为2.8年。

一、临床表现

● 早期肺动脉压轻度升高时多无自觉症状，60％以上的患者以气促为首发症状，随病情进展出现运动后呼吸困难、疲乏、胸痛、昏厥、咯血、水肿等症状。

● 体征主要是由于肺动脉高压，右心房、右心室肥厚，右心衰竭引起。常见体征是颈静脉搏动，肺动脉瓣听诊区第2 心音亢进、分裂，三尖瓣区反流性杂音，肝大、腹水等。

二、诊断

● 诊断PPH应首先排除其它原因引起的继发性肺动脉高压。对原因不明的右心功能衰竭者，如果心电图提示右心室负荷增大；胸片显示右肺下动脉扩张，肺动脉段突出；超声心动图检查显示右心系统明显增大，间接测定肺动脉压明显增高；除外继发性疾病后可诊断PPH。

● 首先根据症状、体征及普通实验室检查肯定肺动脉高压，再通过X线片、心电图、超声心动图、肺功能测定及放射性核素肺通气灌注扫描，排除肺实质性疾病、肺静脉高压性疾病、先天性心脏病及大块肺栓塞。

● 确诊依靠右心导管及心血管造影检查。WHO提出PPH 诊断标准是静息时肺动脉平均压>25mmHg，运动时>30mmHg。

● 血清学检查可明确有无胶原血管性疾病及HIV 感染。

三、治疗

PPH是一种进展性疾病，目前还没有根治方法。治疗的主要目标在于降低肺循环阻力，改善右心室功能。利尿剂、强心剂一直用于治疗PPH并右心功能不全者。由于临床上不易排除由反复小动脉栓塞所致肺动脉高压，不能解释的肺动脉高压患者中约半数为肺血栓栓塞者，因此，临床上常规应用抗凝及抗血小板聚集药物，但这些药物治疗效果有限。儿童恶化程度与速度较成人快，对病情进展快、药物治疗不理想的患儿唯一希望是心肺或肺移植。

治疗措施包括：服用钙离子拮抗剂、长期静脉输注或气雾吸入前列环素、利尿剂、吸入NO、内皮素拮抗药、西地那非等。

1. 钙拮抗剂：长效硝苯地平、地尔硫焯及氨氯地平是目前临床常用的钙拮抗剂。硝苯地平对40％的PPH儿童有效，口服0.2mg/kg.次，每8 h 1次。

2. 西地那非(万艾可 0.1/#)属磷酸二酯酶5抑制剂，有选择性肺血管扩张作用，口服0.5-1mg/kg.次，q8h, 低剂量起用。

3. 波生坦：一种非选择性内皮素受体拮抗药，可显著改善成年患者的活动耐量水平，儿科患者也有相似的结果报道。体重<20kg者，口服31.25mg，1日2次；体重20～40 kg者，口服62.5mg，1日2次；体重>40 kg者，口服125mg，1日2次；平均给予14个月，50％的患者功能可显著改善。

4. 依前列醇：持续静脉内滴注可提高PPH患者的生活质量和生存率。

5. 抗凝治疗：①华法林：被广泛推荐用于伴有血栓栓塞的PPH患者，能显著提高其生存率，国际标准化比值(INR)达到2.0—2.5是治疗的目标。②阿司匹林：有些学者推荐使用阿司匹林预防肺循环微栓形成。阿司匹林可加强华法林的作用，二者不可联合应用。