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节段性脊髓血管畸形综合征 (Cobb综合征)

 影像吧 2018-02-22

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病史:30y,女,间断肢体麻木无力7年,加重20天


病例影像(来源北京三博脑科医院):


T2WI


T1WI


T2WI压脂


增强


最终结果:Cobb综合征

 

概述

Cobb综合征是一种累及脊髓、硬膜外腔、椎体、椎旁软组织、肌肉、皮下组织、皮肤的复杂血管畸形,病变位于同一脊髓节段,又称为节段性脊髓血管畸形综合征。

临床症状与脊髓出血、蛛网膜下腔出血、动静脉扩张所致的占位效应和神经根症状、静脉压增高、血管盗血相关。

 

诊断要点

1、同一脊髓节段两种以上组织的血管畸形可以证实Cobb综合征的诊断,但同时累及一个节段的所有组织相对少见。

2、皮肤血管畸形表现为明显的痣或轻微的颜色改变,可能是本病复杂血管畸形的首要标志。

3、血管畸形可累及多个脊髓节段。

 

治疗方式

一般选择姑息性血管内栓塞治疗。由于血管畸形较为广泛,手术切除或彻底血管内栓塞相对困难。对症的靶向血管内栓塞可能是治疗的首选。


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