【读片时间】第0719期：局灶性皮层发育不良

局灶性皮层发育不良

（一）简要病史

女性，24岁。发作性意识丧失，躯体扭转，四肢抽搐反复发作16年。

（二）影像所见

头颅MRI平扫示：（图A）发作间期18F-FDG脑代谢显像：全脑代谢弥漫性减低，以左侧额叶内侧皮层代谢减低为著。MRI平扫（图B〜F）T2WI、T1WI及DWI示左侧额叶内侧局灶性皮质增厚，灰白质界限模糊。

诊断：局灶性皮层发育不良。

（三）解读思路

1.有无病变：本例MRI病变发现较难，仔细观察可发现左侧额叶内侧额上回、扣带回局灶性改变，结合PET可进一步明确病变存在。

2. 定位诊断：根据本例MRI及PET改变，定位为左侧额叶内侧病变。

3. 定性诊断：本例局灶性皮层增厚，代谢减低，可定性为良性非肿瘤性病变。

4.鉴别诊断：本例为年轻女性，癫痫病史，MRI发现局灶性皮层改变，PET发现局部代谢减低，可诊断为局灶性皮层发育不良。无需鉴别。

（四）述评

局灶性皮层发育不良（FCD）是指局部脑皮层结构紊乱，出现异常神经元和胶质细胞， 并合并有不同程度的白质内异位神经元、髓鞘化神经纤维数量减少和反应性神经胶质增生。 FCD与癫痫、认知障碍等神经系统疾病均有相关性，尤其与癫痫的关系最为密切，是药物难治性癫痫需要手术治疗的常见原因之一。PET与MRI对FCD的检测各有优势，结合应用诊断效力更高。该患者行左侧额颞硬脑膜电极埋置术，术中脑电图确认主要癫痫灶位于左侧额上回及扣带回。术后患者病情恢复顺利，无癫痫再发作。