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格林-巴利综合征|呼吸功能康复及气道管理

 渐近故乡时 2018-02-26


格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)又名急性炎性脱髓鞘性多发性神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP),是神经系统常见病、多发病之一,严重危害人类的生命健康。GBS常产生运动、感觉、呼吸、自主神经等功能障碍,因此病后的康复治疗是一项长期而复杂的过程。


GBS的概述
GBS主要是以周围神经组织中小血管周围淋巴细胞与巨噬细胞浸润及神经纤维脱髓鞘病变为主,严重病例可出现继发轴突变性。

本病患病率为16.2/10万,且年轻人多见,40%患者需要住院治疗和康复60%患者发病前1~3周有呼吸道或者胃肠道感染症状。

首发症状常为四肢远端对称性无力,可迅速加重并向近端发展可涉及躯干和脑神经,严重病例可累及肋间肌和膈肌导致呼吸肌麻痹。除上述典型病例外,尚有一些不典型临床表现的变异型:Miller-Fisher综合征、急性轴索性运动神经病、GBS颅神经型。

实验室检查可见外周白细胞轻度升高,发病后第2~3周脑脊液可见特征性蛋白-细胞分离现象。本病为单相性自身免疫性疾病,急性期可以应用免疫疗法,同时应给予足量B族维生素、维生素C、辅酶Q10和高热卡易消化饮食等对症治疗。


GBS的康复治疗原则
约50%的患者在2周内达到疾病的最高峰,80%的患者在3周内达到高峰,而在疾病的急、慢性阶段,肢体无力、呼吸肌麻痹、感觉障碍、自主神经功能功能紊乱、疼痛、心理障碍乃至社会功能受损等是GBS发病后重要的功能变化,是病情恶化和死亡的重要原因,因此GBS的康复治疗强调多学科综合治疗的原则,多学科康复是以患者为中心、以功能为导向、具有时间依赖性的,并转变为生物-心理-社会模式的治疗方式,最终使患者获得最大的功能活动和参与能力。

早期主要是改善呼吸功能、减少卧床并发症,预防患者肌肉萎缩和关节挛缩,中、后期主要是采用各种康复治疗手段促进受损神经的恢复与再生,减慢或减轻肌肉萎缩,提高日常活动能力。

既往的回顾性研究提出,影响康复治疗效果的因素很多,包括需要呼吸机支持、自主神经功能异常、未行血浆置换治疗、轴索破坏的GBS亚型、四肢瘫患者、伴有空肠弯曲菌感染、以及在3周内没有任何功能提高的患者等。

因此,康复治疗师应该密切观察影响患者治疗效果的影响因素,以便更好地判断病情,促进患者疾病的康复。

呼吸功能康复及气道管理
研究显示,约10%~30%的GBS患者会有呼吸道并发症,其中有14%~25%的患者需要机械通气。

GBS引起呼吸衰竭的常见原因有:球麻痹所引起的上呼吸道功能受损、膈肌无力和肋间肌无力所引起的通气不足、以及肺不张和肺炎等,以及呼吸衰竭引起低氧血症和高碳酸血症等。
机械通气患者
研究显示,当GBS患者肺活量小于10ml/kg体重或最大吸气压<>间歇使用双气道压力水平通气或夜间间歇性正压通气。该研究还提出,对上述症状的患者应进行适当的呼吸功能训练,包括胸部叩击、呼吸练习、抗阻呼吸训练等。早期胸或腹式呼吸、深呼吸和呼吸操三阶段渐进性呼吸训练治疗GBS患者GBS患者肺功能指标(包括肺活量、用力肺活量、最大通气量)、6min步行试验以及生命质量评分均显著改善。因此综合呼吸训练能有效阻止GBS患者因肌力减退所致的肺功能损害。

另一方面,气管切开有时会出现致命性的出血、感染、致命的进行性局部组织坏死、乳糜池瘘等,均是康复治疗过程中需要严密观察的情况。

非机械通气患者
对于亚急性期肺功能降低,咳嗽排痰无力者,应继续指导其进行呼吸训练。对GBS后亚急性期肺功能降低且咳嗽排痰无力患者进行呼吸训练,取得较满意的疗效,其内容包括:
①腹式呼吸训练———根据患者情况取仰卧位或半卧位、坐位,让患者一只手放在上腹部(剑突下),感觉横膈和腹部的活动,另一只手放在胸部,感觉上胸及辅助呼吸肌的活动,经鼻腔做深呼吸,同时向上隆起腹部而使胸廓运动保持最小。呼气时腹肌和手同时下压腹腔,以进一步增加腹内压,迫使隔肌上抬,每日2次,每次10~25min;
②缩唇呼吸训练———患者闭唇,经鼻吸入气体后,缩唇吹口哨样缓慢呼气,吸气时间与呼气时间为1:2 至1:5呼吸频率每分钟<>
③咳嗽呼吸训练———患者在床上取坐位或半卧位,稍向前弯腰,手放在剑突下,深吸一口气,短暂闭气1s,再用爆发力咳嗽,把痰液排除。

参考文献:高修明 项洁  格林-巴利综合征的康复治疗进展

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