【Z050】先天性主动脉缩窄

【病因病理】

     本病95％以上发生在左锁骨下动脉开口以远、动脉导管或导管韧带附近的主动脉弓降部，多为局限性狭窄。主动脉中膜变形及内膜增厚呈膜状或嵴状向腔内凸出，导致内径缩窄，狭窄以远的降主动脉局部扩张。若管腔完全消失，主动脉弓与降主动脉的连续性中断，则分别为主动脉弓闭锁和离断。

    本病可合并其他心脏大血管畸形，若主动脉弓离断合并动脉导管未闭和室间隔缺损称主动脉弓离断三联症。

【临床表现】

    患者典型临床表现为上肢高血压、下肢低血压，若肺动脉高压产生右向左分流，则出现分界性发绀。

【影像学表现】

  1．X线平片 后前位示主动脉弓下缘与降主动脉连接部有一个切迹，称＂3＂字征，在后前位和左前斜位服钡像上可见食管中上段左后缘有局限性压迹和移位，即反＂3＂字征。此外，可见左心室增大和肋骨切迹。

    2．X线心血管造影  静脉法造影可清楚显示单纯型主动脉缩窄的解剖结构，但对伴有大量分流畸形的病例常不能得到满意的图像，常需选择动脉造影法，升主动脉造影仍是可靠的确诊手段。

    3．CT  CT增强扫描(CTA)能显示主动脉缩窄的部位以及头臂动脉及纵隔侧支血管。但CT平扫难以显示主动脉腔内情况，无助于治疗方法的选择。

【鉴别诊断与比较影像学】

    本病应与主动脉曲折畸形、主动脉闭锁和断离以及大动脉炎主动脉缩窄综合征鉴别。前者为主动脉弓和降主动脉上段以峡部为中心的“S”状弯曲变形，平片可见“3”字征反“3”字征，但无肋骨切迹，亦无临床表现，主动脉测压可鉴别，后者须造影确诊。