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【Z054】心肌病

2018-03-10  zskyteach...


【病因病理】

心肌病指以侵犯心肌为主的病变,可分为原发性和继发性两类,其中前者原因不明,后者指已知病原或继发于其他系统疾病者。原发性心肌病又可分为扩张型、肥厚型和局限型。
      扩张型占原发性心肌病的70%,心脏呈球形增大,主要侵犯左心室或双心室,以心脏扩大为主,通常肌壁不厚,心肌收缩功能减低,本型多见于中青年,以男性为多。
      肥厚型占20%,心肌肥厚,心脏不扩张,且多缩小、变形,心室容量减少。本型多见于青少年,男女无差别。
      限制型最少见,主要指心内膜心肌纤维化和嗜酸细胞增多性心内膜心肌病。由于心内膜心肌瘢痕形成,限制了心脏的充盈,晚期可发生心腔闭塞。

【临床表现】

    临床上常有心悸、气促、胸痛、眩晕、心率失常及心力衰竭等,有时可有胸部压迫感,腹胀、咯血、肺部啰音及肝大、颈静脉怒张等。胸骨左缘可能有杂音与震颤,具体表现取决于心肌病的类型,无特异性。

【影像表现】

      X线表现
1.扩张型心肌病   心脏呈中度至高度增大,呈'普大型'或'主动脉'型,各房室均可增大,而以左室增大为主;两心缘搏动减弱;多伴有不同程度的肺淤血、间质性肺水肿。
2.肥厚型心肌病   心脏一般不增大或仅左室轻度增大,心脏搏动正常或增强;肺血管纹理多为正常。
 
3.限制性心肌病   右心型者多表现为心脏呈高度普遍增大或呈球形,常伴巨大右心房,肺血减少;左心型者则表现为肺淤血,甚至可见不同程度的肺循环高压,心外形和房室增大类似二尖瓣病变,唯心脏和左心房增大程度较轻或心脏不大;双室型则为两型征象的组合,心脏多呈中至高度增大,多以右心病变为主。
    CT表现:
1.扩张型心肌病 a.CT增强扫描,尤其是超高速CT(UFCT)可直接显示心室腔的大小、形态及肌壁厚度;b.电影CT能直接观察左室整体收缩功能。
 
2.肥厚型心肌病  CT增强扫描可准确确定心肌壁的厚度、室间隔和游离壁的比例,并可显示粗大的乳头肌。
3.限制性心肌病   对右心室病变可观察到显著的右心房扩张,右室流入道收缩变形和心尖闭塞。
     MRI表现:
1.扩张性心肌病  a.MRI扫描可直观显示心室扩张,以左心室或(和)右心室为主,室间隔的位置和形态;b.电影MRI可在心室扩大显著、房室瓣环扩大出现二尖瓣、三尖瓣关闭不全时,显示房室间反流的部位和程度。
 2.肥厚型心肌病  a.MRI扫描可显示异常肥厚的心肌,在T1WI上多呈均匀中等信号,T2WI上则见心肌内点状高信号以及其部位、分布、范围和程度;b.增强扫描见肥厚室壁内局灶性异常增强区,左心室舒张功能受限,运动幅度增加。
 3.限制型心肌病  MRI扫描可见心室壁增厚,以心内膜增厚为主,右心室受累多见。


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