 胰腺癌和胰腺神经内分泌肿瘤的病因、影像学表现和肿瘤标志物、治疗和预后差异很大。胰腺癌是一种高度恶性的消化系统肿瘤，5年生存率低于8%。而胰腺神经内分泌肿瘤是一类起源于肽能神经元和神经内分泌细胞的肿瘤，生长缓慢，5年生存率可达60％。临床上对这两种疾病的鉴别非常重要。  病例介绍 患者男性， 71岁 主诉：发现CA199升高3月
2017.10患者体检 CA199 162.6U/ml，无腹痛、腹泻等不适。2017.11就诊外院，查腹部MR：胰头占位，考虑IPMN，肝多发异常信号，部分考虑囊肿，部分结节性质待定。外院于2017.11.15行剖腹探查术，术中见肿瘤浸润全程胰腺，以胰头为最，质僵硬，肝多发散在粟粒样结节。原发灶无法切除，取肝转移灶活检。术后病理：（肝）神经内分泌瘤（NET G2），考虑转移性，Ki-67 12%。2017.11.24行长效生长抑素类似物治疗2程，末次治疗时间2017.12.24。 2018.01患者出现上腹隐痛，与进食排便无关，伴胃纳差，无腹泻、便血、恶心等，就诊我院，查CA19-9:164.70U/ml, CA125:32.01U/ml, CEA:9.32ng/ml, NSE:6.66ng/ml。腹部增强CT：胰腺多发囊性病变，考虑MT，肝脏转移，腹膜后多发肿大淋巴结。双侧肾上腺转移不除外，肝胃间隙、胰周淋巴结影，随访。双肾多发结石（左肾结石呈铸型样）、多发囊肿（右肾多发复杂囊肿）。肝小囊肿。神经内分泌肿瘤显像：胰头及胰尾肿块，肝脏多发结节，放射性摄取均未见明显增高；主胰管扩张。PET-CT：胰腺占位及肝脏多发转移灶，FDG代谢增高；腹膜后、两侧髂血管旁及腹股沟多发淋巴结转移可能，FDG代谢增高。右中肺微小结节；肝囊肿；双肾结石。病程中患者二便正常，体重下降15kg。既往：高血压，糖尿病，2011胆囊结石手术。2017.09 阴茎阴囊PAGET‘S病灶切除。 影像资料 神经内分泌肿瘤显像 腹部CT PET/CT MDT讨论 放射科汪晓红副主任医师阅片后总结影像学表现： 放射科 ▲汪晓红副主任医师 患者2018.1我院腹部增强CT提示胰腺多发大小不一囊状低密度灶，边界模糊，增强扫描囊灶边缘轻度延迟强化，部分可疑与增宽胰管相通，胰腺内斑点状钙化。肝内多发模糊低密度灶，大者直径约21.5mm，增强扫描环形强化。考虑胰腺多发囊性病变为恶性，伴肝脏转移，腹膜后多发淋巴结转移，双侧肾上腺转移不除外。胰腺神经内分泌肿瘤增强CT表现多为富血供，肿瘤强化程度较正常胰腺实质明显。胰腺癌多呈等、低混杂密度，边界不清，肿瘤实质部分强化程度多低于胰腺实质。此患者影像学不支持胰腺神经内分泌肿瘤诊断，建议我院病理会诊，明确病理诊断。 核医学科徐俊彦主治医师建议： 核医学科 ▲徐俊彦主治医师 我院神经内分泌肿瘤显像提示胰腺软组织肿块及肝内多发结节，放射性摄取未见明显增高，腹腔内、腹膜后淋巴结亦未见放射性异常摄取；而PET-CT提示肝内多发低密度灶、胰腺病灶均放射性摄取异常增高；同时腹腔、腹膜后、盆腔、腹股沟多发肿大淋巴结放射性摄取异常增高。SRS及PET-CT均不支持神经内分泌肿瘤诊断，建议病理会诊明确诊断。 检验科卢仁泉副主任技师建议： 检验科
▲卢仁泉副主任技师 胰腺神经内分泌肿瘤的特异性肿瘤标志物主要为CgA（嗜铬粒蛋白A），NSE（神经元特异性烯醇化酶），合并CA199, CEA升高并不多见，部分神经内分泌肿瘤合并CA199, CEA升高多提示预后不良。患者因CA199升高起病，后于我院复查肿瘤标志物提示CA199、CA50、CEA升高，NSE正常。还需警提胰腺癌可能。 病理科黄丹副主任医师建议： 病理科
▲黄丹副主任医师 患者外院活检病理为（肝）NET G2，考虑转移性，Ki-67 12%，CgA＋、Syn＋。但免疫组化检测会有假阳性或假阴性可能，病理科进行免疫组化检测需有阳性和阴性对照，以协助判定实验结果的可靠性，这是病理科免疫组化质控监测的重要步骤。所以活检标本建议我院行病理会诊，结合肿瘤HE形态，并重复神经内分泌的免疫组化指标。 肿瘤内科陈治宇副主任医师建议： 肿瘤内科
▲陈治宇副主任医师 患者病程3月，病程初期无不适，近期出现消瘦，腹痛、胃纳差。腹部CT及核医学科功能成像显示胰腺占位及肝脏多发转移灶，结合患者临床表现、影像学检查，不符合分化好的神经内分泌肿瘤的病程表现，考虑胰腺癌可能性大。因此建议外院病理我院会诊。对于不可切除的局部晚期或转移性胰腺癌，积极的化疗有利于延长生存期，提高生活质量。对于身体状态较好的患者，一线化疗方案可考虑AG，FOLFIRINOX, GS方案等；对于身体状态就差，可考虑吉西他滨单药或S-1单药治疗。 胰腺肝胆外科徐近副主任建议： 胰腺肝胆外科
▲徐近副主任 患者目前影像学显示胰腺占位及肝脏多发转移灶，对于胰腺神经内分泌瘤伴I/II型肝转移患者，部分可考虑手术切除原发灶和尽可能多的肝转移灶，手术可提高患者预后。但必须有明确的术前穿刺病理证实为神经内分泌肿瘤才可制定手术方案。对于胰腺癌伴肝转移，均不建议首选手术切除，建议明确病理后行系统治疗。部分肝内寡转移的胰腺癌病人经过化疗转化后，若评估肿瘤生物学行为好，病灶有缩小或稳定，预计手术能达到R0切除，再考虑实施根治性手术。此患者除肝内多发转移外，还有腹盆腔多发淋巴结转移，目前无手术指征。 胰腺肝胆外科虞先濬主任总结： 胰腺肝胆外科
▲虞先濬主任 患者为老年男性，因发现CA199升高就诊我院，患者影像学表现、血清学肿瘤标志物与原单位NET G2的病理诊断不相符，建议暂停长效生长抑素类似物治疗，我院行病理会诊，待病理会诊结果回报后，制定相应的治疗方案。 随访 2018.01.23 我院病理会诊结果: （肝肿瘤）肝组织，其内见上皮细胞呈小巢状，条索状分布，个别细胞中含有粘液，肿瘤细胞表达CK7、CK19、MUC1，但不表达Syn（重复两次）和CgA，结合免疫组化结果，符合低分化腺癌，结合临床病史，需首先除外转移。 免疫组化结果（HI17-27643）示：肿瘤细胞AE1/AE3（+ ），CK7（弱+ ），CK19（+ ），MUC1（+ ），SMAD4（+ ），Syn（- ），CD56（- ），CK20（- ），CDX2（- ），Arg-1（- ），Trypsin（- ），P63（- ），SSTR2（- ），ATRX（欠满意 ），DAXX（欠满意 ），AR（- ），GCDFP15（- ），Ki-67+（10％ ）。 
高鹤丽
张师容 作者：张师容硕士 |
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