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Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfman disease，RDD）又称窦组织细胞增多症伴巨大淋巴结病，是一种良性特发性增生性疾病，病因尚不明了。皮肤是淋巴结外最常累及的器官，据报道有11%的病例伴有皮肤受累，但仅有皮肤损害而无淋巴结及其他系统损害的原发性皮肤Rosai-Dorfman病（cutaneous Rosai-Dorfman disease，CRDD）相对少见，至今世界文献报道近300例，以亚洲多见。张德志等分析近10年来收集的20例CRDD患者的临床皮损形态、组织病理学特征及随访情况，以期减少误诊率和漏诊率。 皮肤Rosai-Dorfman病临床表现及组织病理学特征分析 张德志 普雄明 于世荣 丁媛 康晓静 作者单位：新疆维吾尔自治区人民医院皮肤性病科 DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2018.03.002 《中华皮肤科杂志》，2018，51（3）：173-176 20例CRDD患者，年龄14 ~ 75岁，平均年龄45.45岁，男女人数相当。其中，多发皮损11例，单发皮损9例；按累及的解剖部位分单处16例，多处4例，共计24处。皮损表现为丘疹结节型10处（41.67%）、浸润斑块型12处（50.00%）和肿瘤样型2处（8.33%）。20例中6例皮损表现为混合型（丘疹结节型/浸润斑块型5例，浸润斑块型/肿瘤样型1例）。 皮肤Rosai-Dorfman病3种皮损形态 1A：丘疹结节型：右面颊部簇集分布直径0.1 ~ 0.5 cm至绿豆大小的淡红色、黄红色丘疹； 1B：浸润斑块型：左颧部突出皮面的浸润性红色斑块，表面光滑而凹凸不平，边缘不规则，周围可见数个直径0.5 cm淡红色丘疹； 1C：肿瘤样型：左眉弓外生性红色半球状肿块，表面散在米粒大小丘疹伴少许鳞屑，边缘可见一直径0.5 cm肤色丘疹 24处组织标本病理表现大致相同，即真皮和（或）皮下脂肪层可见数量不一、体积较大的组织细胞散在或片状分布，伴大量以淋巴细胞和浆细胞为主的炎症细胞浸润，组织细胞胞质内吞噬有数量不一的淋巴细胞、中性粒细胞等。免疫表型均为组织细胞S100阳性、CD68阳性、CD1a阴性。17处皮损病变累及真皮全层，其中13处病变侵入脂肪层；6处病变仅累及真皮浅中层；1处病变仅累及真皮深层及脂肪层。不同形态类型皮损之间的病变累及范围和炎症浸润模式均无明显差异。 真皮内可见大量炎症细胞弥漫性浸润，形成明显的深染区和淡染区。深染区由大量淋巴细胞、浆细胞、中性粒细胞等炎症细胞组成，淡染区由散在或片状分布的组织细胞组成，呈星空样改变（HE × 40） 总之，CRDD临床皮损以丘疹结节型和浸润斑块型为主，肿瘤样型少见。不同形态皮损组织病理学表现均可见数量不等具有伸入运动的组织细胞，S100蛋白、CD68等免疫组化染色有助于CRDD的诊断与鉴别诊断。 |
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