新生儿肺泡性腺瘤影像表现一例

本文原载于《中华放射学杂志》2017年第10期

患儿　女，6 d。因出生后气促发绀6 d于2016年8月10日入院，患儿40周时因巨大胎儿剖宫产出生，出生Apgar评分分别为8-8-10分，生后1 h出现气促、发绀、呻吟，吸气性呼吸困难，X线胸片上发现左肺大片阴影（图1）。气管插管接呼吸机体检示双肺呼吸音粗，可闻及少许痰鸣音。实验室检查未见明显特殊。

CT扫描采用Philips Brilliance 64层CT机，管电压120 kV，管电流100 mAs，层厚0.8 mm。增强扫描采用高压注射器经肘静脉注射，注入对比剂后于16~18 s行动脉期增强扫描。胸部CT表现：平扫左侧肺野见一巨大多囊性肿块（图2），大小约5.8 cm×4.8 cm×8.4 cm，占据大部分肺野，肿块边界清晰，内部可见不规则多发分隔，平扫囊性部分密度14~20 HU，分隔部分CT值36~50 HU；肿块局部与胸膜相连，左主气管受压变窄，纵隔、心脏受推压向右移位，邻近肋骨未见受累，增强扫描可见分隔明显强化（图3），CT值上升至68~78 HU，肿块囊性部分不强化；纵隔未见肿大的淋巴结影，胸腔未见积液。

手术及病理所见：肿物色黑，呈多囊性。穿刺抽出约10 ml血性液体，可见肿物位于左肺上叶，与左肺下叶有粘连，完整切除肿物，肿物大小约5.0 cm×4.0 cm×2.0 cm。肿物界限清楚，无包膜，呈多囊状，囊腔内衬单层立方或扁平上皮，中央部分囊腔扩张，部分腔内可见红染无结构液体，间质厚薄不一，部分黏液变性，梭形细胞的间质中局灶可见软骨，未见明显异型（图4）。免疫组织化学：细胞角蛋白7（CK7）、上皮CK、CK8/18、甲状腺转录因子1（TTF-1）阳性（+），CK20、CD34、葡萄糖转运蛋白1（Glut-1）、CK5/6、甲胎蛋白（AFP）阴性（-），细胞增殖指数（Ki-67）<1%。病理诊断：符合肺泡性腺瘤（alveolar>

讨论

AA是起源于Ⅱ型肺泡上皮细胞的肺部良性上皮肿瘤，临床上多见于中老年妇女，发生于新生儿极为罕见。

AA在临床上多无症状，文献报道常表现为肺外周部或胸膜下的孤立结节，边界清楚，直径0.6~9.8 cm^[1]。病理学上AA由大小不等的囊腔组成，囊内含嗜酸性颗粒物质。囊腔表面衬以钉突状或立方状的Ⅱ型肺泡上皮细胞，囊腔间为厚度不等的纤维性间隔^[2]。Fujimoto等^[3]及Hsieh等^[4]报道过成人AA在CT增强扫描未见明显强化的囊性结节，其中Fujimoto等^[3]报道病例MR上可见囊壁边缘强化。王加伟等^[5]报道一例成人AA在CT上表现为软组织肿块，增强扫描不均匀强化。本例新生儿AA年龄仅为6 d，且肿瘤体积巨大，推测在胎儿时期肿块已存在。本例CT及病理特点有：（1）肿块最长径约8.4 cm，体积巨大，局部与胸膜相连，占据整个中上肺野；（2）多囊性病变，不规则分隔较多，增强扫描显示明显强化的不规则分隔（CT值上升30 HU），囊性部分不强化；（3）病理提示本例新生儿AA的上皮细胞及间质成分相对较多。新生儿AA在影像上主要与肺先天性囊性腺瘤样畸形、胸膜肺母细胞瘤等鉴别。

利益冲突

利益冲突　本研究过程和结果均未受到相关设备、材料、药品企业的影响

参考文献