慢性淋巴细胞白血病简称为慢淋,是种起病相对缓慢的淋巴细胞系里某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性病患。该病在我国少见,仅占白血病的3.4%,在欧美白种人中比较常见占25-30%。发病年龄大多在50岁以上、30岁以下者极少见。男性比女士多。该病的主要症状是全身淋巴结肿大,脾大,贫血和外周血中淋巴细胞异常增加。该病的发病过程长短悬殊,短者1-2年,长者10年以上,平均4-6年,主要死亡原因是感染,特别是肺炎多见。其它死亡原因有全身衰竭,骨髓造血功能衰竭引起的严重贫血或者出血。 症状体症: 1.起病相对缓慢,早期常没有明显症状,最早症状常为疲倦无力,活动后气促,随后可出现消瘦、低热、盗汗,食欲不佳、贫血、晚期可有出血。 2.约10%患者合并自身免疫性溶血性贫血,是贫血加重的原因之一,这时常有黄疸。 3.可有皮肤损害,表现为紫红色或者棕红色结节、红皮病、荨麻疹、瘙痒或者带状胞疹等。 4.感染,特别是呼吸道。 5.全身淋巴结肿大是主要体征,肝脾轻度肿大。 诊断根据: 1.可有疲倦、消瘦、低热、贫血和出血表现。 2.可有淋巴结、肝脾肿大。 3.外周血白细胞>10×10^9/升,成熟淋巴细胞>=60%,成熟淋巴细胞绝对值>6×10^9/升,持续升高时间>=3个月,并且除外其它引起淋巴细胞增加病患。 4.骨髓增生活跃,成熟淋巴细胞>=40%。 5.组织学检查(骨髓、淋巴结等活检)显示以成熟淋巴细胞为主的浸润表现。 6.可除外淋巴瘤合并白血病与幼淋细胞白血病。 治疗原则: 1.化疗:可以采用单一化疗药与也可采用联合化疗,其方案可以选用: (1)苯丁酸氮芥+强的松。 (2)环磷山胺+长春新堿+强的松。 (3)M2方案:卡氮芥+环磷山胺+马法兰+强的松+长春新碱。 2.放疗:局部照射肿大的淋巴结,脾脏或者全身照射。 3.脾切除:适用激素或者放疗无效的自身免疫性溶血性贫血或者血小板减少和脾功能亢进者。 4.抗感染治疗。 5.对症和支援疗法,包括输血或者成份输血和丙种球蛋白。 6.干扰素治疗。 治疗效果评价: 1.完全缓解:外周血白细胞 |
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