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老刘几个月因为咳嗽去看病，当地医院拍片说他患了肺炎，于是输液输了一个月却不见好，于是就来到我院。我们看肺部CT见两下肺大片低密度影，但患者只有咳嗽和活动后气急，却没有发热症状。更奇怪的是患者血常规中白细胞轻中度增高，单核细胞比例明显增高。于是行气管镜检查，管腔通畅也未见有分泌物，于是行肺泡灌洗检查，结果灌进去纯净的生理盐水，出来的却是如同牛奶般的液体，病理检查结果证实为肺泡蛋白沉积症。由于血象异常老刘又去了血液科一查是慢性粒单细胞白血病，于是老刘得的是一个非常少见的疾病，慢性粒单细胞白血病合并肺泡蛋白沉积症，笔者工作十余年也是第一例。 由于老刘病灶面积范围太大，于是市一呼吸科的医生们给他做了全麻后在手术室内进行了全肺灌洗，用十几升盐水下去后，终于基本上把他的肺给洗干净了，老刘也感觉气顺畅了人也舒服多了。 肺泡蛋白沉积症是怎么得的呢？为什么能从肺里洗出如此多的“牛奶”呢？原来肺的最基本单位是肺泡，两个肺有几百万个肺泡构成，这些肺泡平时保持一个开放的状态，以便让外界的氧气通过各级支气管到达肺泡再进入毛细血管供应全身。而能让肺泡保持这样状态的物质叫肺泡表面活性物质，它是由肺泡上皮细胞分泌出来的。众所周知，我们每天都要新陈代谢，这表面活性物质用久了也会失去功能要被肺泡里的巨噬细胞清除掉。那么问题就出来这个巨噬细胞上，由于巨噬细胞出现功能障碍，无法清除这些物质后，可怕的后果就产生了，这些丧失功能的蛋白就在肺泡里堆积起来，随着时间的变化会越积越多，越来越多的肺泡堆满这些蛋白后，会出现慢性咳嗽、活动后呼吸困难的情况。不过这个病影像学上有非常特殊的表现有助于我们识别，那就是在CT上类似我们公园里铺的石头路，我们称之为铺路石征。 这个病怎么治疗呢？目前最主要也证实最有效的办法就是进行肺泡灌洗，将这些没用的垃圾清洗出来，让肺泡再恢复功能。 |
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