每日读片：弥漫性肺黏液腺癌

病例资料

    男性,47岁。3月前无明细诱因出现咳嗽咳痰,咳清水样痰液,量不多,偶痰中带血。近20天咳嗽、咳痰加重。该患者发病以来无胸闷、气短、胸痛;无饮水呛咳、声音嘶哑;无进行性消瘦等。有糖尿病史,口服药物控制可。吸烟30年,每天约40支。肿瘤免疫:细胞角质蛋白19片段4ng/ml(正常值<3.3ng/ml),神经元特异性烯醇化酶17.54ng/nl(正常值<16.3ng/nl)。余肿瘤标记物阴性。G实验、内毒素定量阴性。

    影像学检查：该患者入院后行胸部CT平扫检查,层厚为5mm,层间隔5mm,电压100kV,电流200~280mA矩阵512×512(如图)    

手术所见与病理

  该患者在全麻下行肺叶切除术,术中见胸膜腔无粘连,无胸腔积液,肿块位于左肺下叶,直径20cm,累及整个肺叶,质硬,椭圆形,内呈鱼肉状,包膜完整,隆突下、肺门、第二肺门均见明显肿大淋巴结。病理所见:一叶肺,距支气管切缘3cm处见一边界不清的肿块,大小9cm×8cm,中央有空洞,周边肺组织广泛实变。病理诊断:“左肺下叶浸润性黏液腺癌,乳头为主型,伴广泛肺内播散;淋巴结均未见转移”。

诊断思路及要点

    1.诊断思路①发现病变和定位诊断:本病例经胸部CT扫描发现肺内病变较为容易,且根据病变位置,判断位于左肺下叶,且累及整个肺叶并不困难;②定性诊断:该病例定性诊断存在一定的困难。患者主要的CT表现为左肺下叶的实变,临床上最常见引起一个肺叶实变的病因是细菌引起的大叶性肺炎,虽然该患者有糖尿病病史,但无明显肺部感染的症状,如发热寒战、脓痰,实验室检查也未提示细菌性感染或真菌感染,故细菌性感染可以排除。其次,仔细观察该病例的影像学表现,左肺下叶实变与普通大叶性肺炎引起的肺叶实变形态学有区别,前者的肺叶实变具有膨胀性,斜裂局部膨胀,向前突出,而后者应更多地表现为肺叶的收缩,叶间裂的凹陷;且前者病灶境界清晰,后者因病灶炎性渗出性病理基础,渗出性可通过肺泡孔蔓延,边界更模糊,故该病灶有恶性的可能,再结合患者咳清水样痰,偶痰中带血及实验室检查提示肺癌相关指标轻度增高,故恶性可能性增高。

    2.诊断要点：本病例的肺叶实变具有相对特征性,即边缘较清晰的软组织密度与磨玻璃密度混合存在的肺叶实变,且实变具有部分膨胀性,实变区域内具有扩大的含气囊腔-“假空洞”征。

    具有膨胀性的肺叶实变,提示病灶具有增殖性,“假空洞”征可能是因支气管壁受到肿瘤细胞浸润,管腔僵硬狭窄,活瓣作用所致局部肺组织扩张,气体潴留所致,再结合患者主要症状为咳清水痰,提示肺泡腔内可能充满黏液。上述要点符合支气管肺癌的一种特殊类型即弥漫性浸润性肺腺癌的影像学及临床特点。

鉴别诊断

    1.大叶性肺炎：一般有明显的急性肺部感染病史。CT表现肺叶实变主要表现为肺叶体积正常,而不是膨胀;实变影中也有充气支气管征,但支气管壁柔软,似青枝样,而浸润性黏液腺癌的充气支气管征呈“枯树枝”状,且大叶性肺炎不伴支气管活瓣作用形成的空腔。

    2.肺结核干酪性肺炎：也可见大片肺叶实变及典型的充气支气管征,但实变影中常出现典型的“虫蚀样”多发小空洞,其他肺内常伴有结核杆菌播散引起的多形性病灶,如多发结节、空洞、“树芽征”等,临床上多伴有明显的结核中毒症状,实验室检查多分枝杆菌涂片阳性, t-spot阳性等。

    3.肺淋巴瘤：肺原发性支气管黏膜相关淋巴组织是一种惰性淋巴瘤,临床罕见,表现形式多样,可呈节段及肺叶分布,病灶内有支气管充气征及磨玻璃密度影,但其多为支气管树的主干充气,支气管边缘较光滑,无“枯树枝”样改变,且多不伴有病灶内的“假空洞”征。

病例分析

    该病例最终病理诊断:“左肺下叶浸润性黏液腺癌,乳头型为主”。梳理临床上有价值的病史,患者咳清水样痰而不是脓，提示肺内可能存在黏液,再加上肺癌标志物升高，更加提示肿瘤性病变可能性增加。CT上表现为左肺下叶实变,边缘部趋磨玻璃密度,病灶内见充气支气管征以及“假空洞”征。病变呈叶段性分布,但仔细观察可见左肺下叶体积增大,叶间裂稍膨隆,而不是收缩提示该实变具有增殖性。这些临床及CT表现均提示弥漫性浸润性黏液腺癌。实变内充气支气管征的形态以及“假空洞”征为弥漫性浸润性黏液腺癌CT平扫较为特征性的改变,对诊断有较大帮助。

    浸润性黏液腺癌常见表现为肺局灶性病变,如孤立性肺结节或肿块影,但极少数病例也可表现为弥漫性肺结节和(或)局灶性或弥漫性肺实变。弥漫性浸润性黏液腺癌曾用名弥漫性细支气管肺泡癌或“肺炎型”肺癌。弥漫性肺浸润腺癌CT表现多种多样,可见肺实变、磨玻璃密度影和多发结节影,但多以这两种征象中的某一种为主,3种征象混合存在为特征。①病理上磨玻璃密度影反映的是肺泡腔内大量黏液或肿瘤细胞沿肺泡壁附壁式生长,磨玻璃密度影可伴有小叶间隔光滑或结节状增厚,形成“铺路石”征。②一个肺叶/肺段的实变往往是肺泡腔内黏液进展填充至整个肺叶/肺段的结果,约50%的患者叶间胸膜膨胀凸出,也反映了黏液腺癌的亚型。本病例的影像表现及病理类型即属于此种类型。实变区域内充气支气管特征为狭窄、僵直,支气管角度扩大;增强扫描可见正常走行的肺血管,形成“CT血管造影征”。③多发结节型则常沿支气管、血管周围呈小叶中心性分布,表现为“树芽征”,亦可呈随机性分布,部分结节内可见空洞或小囊腔形成。弥漫性肺黏液腺癌还易岀现胸腔积液及肺门、纵隔淋巴结转移。

    弥漫性浸润性黏液腺癌临床少见,表现多种多样,某些影像学表现有一定的特征性。熟悉本病的影像学表现及相对特征性临床表现,可对临床作出提示性诊断,最终确诊需依靠病理学检查,痰液检查和支气管镜检查也是常用手段。

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