每日读片：肺及支气管类癌

仲夏akfg9ypvd9 2018-04-03

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病例资料简介

男性,13 岁。体重增加 1 年余,发现血糖、血压升高 1 月余。既往体健。实验室检查: 皮质醇8 点 1416nmol/L;皮质醇 16点 1333nmol/L;ACTH24.3pmol/L;OGTT空腹: 5.5mmol/L;餐后 1 小时 10.5 mmol/L;餐后2小时9.32 mmol/L;餐后3小日寸 7.19 mmol/L,

影像学检查：入院后行胸部CT平扫与增强检查,患者取仰卧位,扫描范围自胸腔入口至肋膈角以下,扫描条件: 管电压 120kV,参考管电流时间乘积150mAs,探测器组合128mm × 0.6mm,重建层厚、间隔5mm及 1mm薄层重建、MPR重建。选用非离子碘对比剂 80ml 自肘静脉以 3ml/s流率经高压注射器团注后30秒、90秒分别行双期CT增强扫描。( 如图)肺内病灶明显强化，双侧肾上腺增粗，同步强化。

手术所见及病理

手术所见: 切除一叶肺组织,大小8cm × 6cm × ( 0.5 ~ 1.5 ) cm,大部分被膜表面光滑,一侧附缝钉,长 7cm,沿支气管打开肺,距支气管端4cm,见一组织缺损区,大小约 1.2cm × 1.2cm × 0.5cm,缺损区可见一肿物,直径约0.4cm,支气管旁未找到淋巴结样组织。病理所见右肺中叶及结节,神经内分泌肿瘤,结合形态及免疫组化符合类癌,未累及胸膜及支气管,支气管断端未见特殊;淋巴结转移癌 (肺门0/3,隆突下 1/4,4R 0/1,2R 4R0/2,2R0/2,支气管周0/0 )。免疫组化结果显示: ACTH ( ),AE1/AE3（ ),CD56( NK-I )( ),CgA（ ),Ki-67( index 1%),LCA ( - ),Syn ( ).TTF-I ( )。病理诊断: “右肺中叶类癌” 。

诊断思路及要点

1.诊断思路①发现病变和定位诊断，本病例CT扫描发现肺内病变较为容易，但如不仔细观察其强化特点、其肾上腺继发性増生改变，未对临床病史仔细研究则极容易误诊。本病例基本征象为类圆形、边缘清晰、密度均匀和明显强化的结节。对于本病例来说，右肺中叶位于肺实质内，其来源可能为肺泡细胞或支气管黏膜细胞等；本病例定位诊断明确。②定性诊断:本病例特点为青少年男性，无任何肺部相应症状及体征，同时出现肺内结节病灶、双肾上腺增生及临床ACTH综合征，单从患者年龄和肺内病灶CT表现来说易考虑为良性病变，如硬化性血管瘤、炎性假瘤等，如能了解本罕见病例的特点，对影像资料仔细分析，可“一元论”解释。

2.诊断要点：本病例的特点为青少年男性，无肺部相关临床症状。CT上只表现为右肺中叶结节，临床只表现为皮质醇、 ACTH高，双侧肾上腺呈增生性改变，但未见明显肿块影。根据下丘脑一腺垂体一肾上腺轴的分泌规律，考虑垂体病变或者异位ACTH，结合外院检査结果，垂体未见明显占位，综合考虑异位位ACTH的可能性大，与肺部小结节联系在一起，推测其为分泌ACTH的类癌小结节。

鉴别诊断

本例患者证实为周围型肺类癌，需与发生于肺外周部位的良恶性肿瘤相鉴别。

1.周围型肺癌：表现为圆形、卵圆形或分叶状结节或肿块，边缘毛糙，多有毛刺、空泡征空洞、细支气管充气征及胸膜凹陷等，强化多不均匀。周周围型类癌也可表现为圆形或卵圆形的结节或肿块，但其边缘光滑或呈浅分叶，有钙化，强化明显且较均匀。

2.肺错构瘤：是肺部最常见的良性肿瘤，含有脂肪、软骨、纤维和上皮组织。由于组成成分的不同而致CT表现多样。病灶内存在脂肪或“爆米花样”钙化时容易鉴別。

3.硬化性血管瘤：是以上皮细胞增生、血管硬化及钙化为特征的良性肿瘤，大多数发生于女性，平均年龄30~50岁，常无症状。影像上表现为肺外周边缘光整的孤立性结节或肿块，平均直径3cm，钙化多见，增强后多明显均匀强化。

4.肺结核球：为纤维包裹的干酪样坏死灶。影像上表现为圆形或椭圆形肿块，可有浅分叶，边缘光整，密度多均匀，增强后无强化或呈边缘薄环状强化。

5.黏液表皮样癌( mucoepidermoid carcinoma，MEC)其共同点为多位于叶或段支气管腔内，多有瘤内钙化，气道阻塞表现，低~中等密度。不同点:多起源于支气管黏膜下腺体，增强CT多呈轻中度强化，病灶最长径与支气管长径平行，灶周伴“空气新月征”。鉴别要点:强化不同:类癌是显著强化，MEC是轻中度强化。

病例点评

该病例最终临床与病理诊断:“右肺中叶类癌”，异位 ACTH综合征。回顾本例临床与CT表现，如将影像学表现与临床资料综合进行分析，可以提示肺类癌合并ACTH综合征诊断，包括肺内病灶呈类圆形，边缘光滑，无毛刺，密度均匀，増强后呈中度以上较明显强化，同时患者肾上腺CT提示双肾上腺存在增生征象，实验室检查皮质醇节律紊乱ACTH增高等。但因对异位ACTH综合征认识不足，该疾病常难第一时间做出诊断。

肺或支气管类癌是一种神经内分泌肿瘤，占所有肺肿癌的1%~2%。病理起源于支气管、细支气管的上皮组织，也可以起源于上皮组织存在的 Kulchitsty细细胞(APUD细胞、嗜银细胞)、神经上皮、支气管上皮干细胞的多能造血干细胞。根据发生部位分为中央型及周围型，根据组织学分为典型类癌和不典型类癌。类癌可以合成、储存和分泌多肽类激素和色酸，引起相关症状，大约2%的患者出现库欣综合征，2%~5%的患者出现类癌综合征。支气管类癌是儿童最常见的肺部原发性肿，尤其多见于青春期后期。60%~70%的类癌为中央型，多为典型类癌，早期期表现为中央气道阻塞的症状和体征；周周围型以不典型类癌居多。

异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征属库欣综合征的一种特殊类型，其发病机制是非垂体的肿寤组织分泌过量的具有生物活性的ACTH或ACTH类似物，刺激肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇引起的临床综合征。早期的报道中异位ACTH综合征最常见的原因是肺癌(约50%)，其次是支气管类癌。近年来国内外文献中类癌的报道比例明显增，主要与认识、诊断技术的提高和报道的侧重点发生改变有关。在临床皮质醇增多症合并低血钾、代谢性碱中毒时，应注意异位ACTH综合征的可能性，除了常规行垂体及肾上腺检查外，应该同时进行异位ACTH综合征好发部位的影像学检查。由于该该病例在临床少见，易于漏诊、误诊。