【Z076】Budd-Chiari综合征

病因病理

      经典Budd- Chiari综合征是指由于肝静脉部分性或完全性阻塞,引起肝静脉排血障碍为主要表现的临床综合征。现在,已将肝小叶下静脉以上至右心房人口处以下肝静脉和肝段下腔静脉任何性质的阻塞,使肝出现淤血、出血、坏死、纤维化等病理改变,导致窦后性门静脉高压症的一组临床综合征归入广义Budd- Chiari综合征。

      导致肝静脉阻塞或下腔静脉肝段阻塞的主要原因包括:肝静脉血栓形成;肿瘤压迫肝静脉或下腔静脉;先天性。下腔静脉肝段阻塞,多为先天性。因肝静脉回流障碍,可导致肝硬化和门静脉高压。

临床表现

     病史一般较长,病情进展缓慢。下腔静脉阻塞时,可出现下肢水肿、静脉曲张、慢性溃疡、肝牌大等。还可出现继发性门静脉高压、腹胀、腹水、黄疸等表现

影像学表现

     1.CT表现平扫显示肝增大,密度往往不均匀。多期增强CT扫描显示肝实质强化规律与阻塞部位、侧支循环的代偿及肝静脉引流状况密切相关。肝实质强化首先出现于肝淤血相对较轻区域;肝静脉通畅及侧支静脉代偿良好的区域,肝组织强化正常。肝静脉阻塞、肝实质坏死区域,肝实质强化延迟、减低或不强化。门静脉期图像显示肝静脉不显影或肝静脉下腔静脉内充盈缺损影是 Budd Chiari综合征诊断的直接征象。肝内门静脉可变细、僵直,门静脉周围分支减少,较大门静脉分支两侧可出现线条状低密度影。还可出现肝内、外侧支循环开放表现及牌大、腹水等征象。

       2.MRI表现平扫可显示肝、牌大,肝实质信号不均匀。水肿、淤血等区域,TWI显示信号减低.TWl显示信号增高。平扫即可显示肝静脉、下腔静脉形态异常,但MRA显示最佳,可表现肝静脉狭窄或闭塞;下腔静脉隔膜和狭窄,狭窄段以下下腔静脉扩张;肝静脉和下腔静脉血栓形成,呈充盈缺损。同时,还可显示肝内侧支血管形成,呈蜘蛛网状,走行紊乱。其他包括腹腔积液、肝外侧支血管迁曲扩张。

     3.血管造影表现下腔静脉、肝静脉造影诊断 budd-chiari综合征的直接征象表现为下腔静脉膜性阻塞,呈天幕状;下腔静脉节段性狭窄或阻塞;肝静脉膜性或节段性阻塞。间接征象包括肝静脉扩张,侧支血管管明显增粗,走行迁曲等

鉴别诊断及比较影像学

      CT/AMRI表现可鉴别肝静脉、下腔静脉回流受阻是先天性异常,还是继发于肿瘤、血栓或其他原因,同时可显示腹腔积液、侧支循环等。CT难以显示下腔静脉隔膜及肝内侧支血管而超声和MRI可以较好显示。血管造影是诊断Budd- Chiari综合征金标准,根据下腔静脉和肝静脉造影能确定阻塞部位、范围、类型、侧支循环和血栓形成等情况,同时可进行介入治疗。

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