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纤维性骨皮质缺损(fibrous cortical defect ofbone,fcd)又称干骺端纤维性缺损,是一种非肿瘤性纤维性病变,系局部骨化障碍、纤维组织增生或骨膜下纤维组织侵入皮质所致。最早于1941年由sontag和pyle发现,1955年由caffey正式命名,并为jaffe(1958年)采用至今。现认为本病可能是儿童发育期中的正常变异,大多能自行消失,男性消失时间约4.4年,女性约2年。如不消失并继续扩大,膨入髓腔,则可能成为非骨化性纤维瘤。 发生于干骺端较小的偏心性病变且局限于骨皮质者常称为纤维性骨皮质缺损；间歇性生长的持续存在的病变且向骨髓腔内延伸者常称为非骨化性纤维瘤。非骨化性纤维瘤（non-ossifying fibroma,nof是否属于真正的骨肿瘤，目前尚有争议，多数作者把其归为起源于骨结缔组织的良性肿瘤，自1942年jaffe和lichtenstain命名以来，沿用至今。metaphyseal fibrous defect及fribroxanthoma为其同义词。 纤维骨皮质缺损的发病率很高，高达正常儿童的1／3。非骨化性纤维瘤占原发性肿瘤的3％。本病多发生于儿童，65~75％以上的患者发病于10—20岁。发病部位主要在下肢，特别是在膝关节周围，股骨远端、胫骨近端干骺区或骨干为好发区。 [病理] 纤维骨皮质缺损与非骨化纤维瘤的病理性质相似，均为梭形纤维母细胞组成，编织成漩涡状，可有少量出血及含铁血黄素沉着。纤维骨皮质缺损的病灶范围较小，非骨化；非骨化性纤维瘤是指扩展至髓腔的较大病灶。除组织学相同外，有人认为它们是病变发展的不同阶段。其主要理由是，两者均发生于长骨的干骺端，x线上除大小不同外表现相似，两者可并发，通过动态观察有病灶从纤维骨皮质缺损过渡到非骨化性纤维瘤。 [临床表现] 纤维骨皮质缺损常无临床症状，无需治疗常可自愈。非骨化性纤维瘤症状也轻微，有局部酸痛肿胀，较大病灶才考虑刮除术；约25％的病例因外伤而偶然发现，但很少伴发骨折。 [x线表现] 国内有学者依据病变的起源、发生部位、生长扩展方式及鉴别诊断等多方面的因素，将本病x线表现分为皮质型(偏心型)及髓腔型(中心型)，并对两型nof的x线表现进行了详细的描述。病灶多位于长骨干骺端、离骺板的3—4cm处，随患骨生长发育逐渐向骨干方向移动。边缘清晰硬化，多与骨干长轴平行。纤维骨皮质缺损病灶较小，很少超过4cm。偏心型非骨化性纤维瘤发病位置与纤维骨皮质缺损相同，相对较大，甚至巨大，成单囊或多囊改变。中心型非骨化性纤维瘤（较少见）位于髓腔，边界清楚，有薄层硬化，可侵蚀骨皮质的内骨膜，使骨皮质膨胀变薄或反应性增厚。非骨化纤维瘤也能自愈，表现为随病程发展，透亮区逐渐被增生的骨质所充填。 [ct表现] 关于ct对nof的诊断价值，国内外文献报道不多。与x线平片相比，ct密度分辨率高，影像无重叠，可以清楚地显示病灶的细微结构。以下几个ct征象有助于nof的诊断和鉴别：(1)局部骨皮质破坏。良性出现此征者少见，推测可能与nof多起源于骨皮质、骨外膜、骨内膜结缔组织有关。(2)病灶内细而短的骨嵴，宽度一般<5 mm。特别是髓腔型nof出现率较高。类似表现在jee等对nof的mri研究中亦有报道，19例中出现18例，约为95％，而纤维结构不良仅为23％。(3)病灶近髓腔侧有较细的硬化线，以皮质型为多见，宽度约2-5="" mm。许多作者认为这是nof较常见的x线表现，有一定诊断价值。ct对此征象的显示更为清楚。=""> [mri表现] 大多数病灶因其他原因作mri检查时意外发现。信号有一定特征，多数病灶在t1加权像及t2加权像上均为低信号，反映了内部成熟的纤维组织；如细胞成分明显多于胶原纤维，则可在t2加权像上表现为高信号，含铁血黄素t2加权上表现为低信号，硬化边缘的信号与骨皮质相似。 [鉴别诊断] 具有典型x线表现的nof诊断无困难。但x线表现不典型(特别是髓腔型)需与其它疾病鉴别，如纤维结构不良、骨巨细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤、骨化性纤维瘤、孤立性骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿等。 fcd应与下列疾病鉴别  1)儿童干骺端结核:病灶位于干骺端的松质骨内,靠近骺板并可跨越骺板侵入骨骺,病灶以骨质破坏为主,其中可有沙砾样死骨,病灶周围骨质疏松明显。(2)骨样骨瘤:在干骺区或骨干皮质内,周围骨膜反应明显,瘤灶内可见小点状钙化影,局部疼痛和压痛明显。(3)brodie’s脓肿:常发生于骨干或干骺部,局部有疼痛及压痛,脓肿呈圆形或椭圆形,可见小块死骨,周边有骨硬化包围壁并逐渐移行到正常骨组织。(4)骨囊肿:发生于干骺端或骨端的中央部,呈中心性对称性膨胀性生长,可有硬化带,骨皮质变薄,易发生病理性骨折,临床上常无症状。
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