心脏位置与连接异常

作者：康素玲  单位：焦作市人民医院

来源：超声俱乐部

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内脏及心脏位置

正常位置：心脏大部分位于左侧胸腔，心尖朝向左下方，左心房室在左后方，右心房室在右前方；肝脏在身体右侧，胃和脾脏在身体左侧；腹主动脉在脊柱左侧，下腔静脉在脊柱右侧。

反位：心脏和内脏位置与正常人完全相反，犹如镜面人，称内脏转位。心脏大部分位于右侧胸腔，心尖朝向右下方，左心房室在右前方，右心房室在左后方；肝脏在身体左侧，胃和脾脏在身体右侧；腹主动脉在脊柱右侧，下腔静脉在脊柱左侧。

镜像右位心：因内脏转位而伴发的心脏完全向右转位称为镜像右位心，心脏大部分位于右侧胸腔，心尖位于锁骨中线的五肋间，心轴朝向右下。超声表现为心脏于正常位置旋转180度，也就是在胸骨右缘二、三肋间探头朝向左肩可出现左室长轴切面，探头置于右锁骨中线四、五肋间朝向右侧可得到心尖四腔心切面。

心脏移位：因胸廓、胸膜、纵隔、肺等器官的畸形或疾病而使心脏离开其正常的位置，向左侧或右侧移位，各房室相互关系基本正常，称为心脏移位，属于继发性改变。如一侧肺不张或切除后，心脏可向患侧移位；而一侧胸腔大量积液、气胸、纵隔占位等，可使心脏向健侧移位。此时心脏只是位置改变，心轴没有改变，各房室的相互位置没有改变，心脏超声检查时只是探头位置变化，而方向基本不变。

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心房

心房的位置和形态结构是分析心脏大血管的基础，称为心房位。区分左、右心房形态学的主要固定标志是心耳，左心耳通常细长，呈管状或指状，右心耳短粗呈锥状或三角形。但超声显示心耳往往较困难，所以临床上常以下腔静脉定位右心房，下腔静脉一般连接右心房，仅极少数例外；而另一侧则为左心房。因肺静脉异位引流的发生率较高，所以不作为判断左心房的依据。

心房可以正位、反位和不定位。

心房正位（atrial situs solitus,S）:左、右心房分别位于心脏的左、右两侧，左、右心耳分别位于左、右两侧。

心房反位（atrial situs inversus,I）:心房位置颠倒，左、右心房分别位于心脏的右侧、左侧，左、右心耳分别位于右侧和左侧。

心房不定位（atrial situs ambiguous,A）:两侧心耳均呈左心耳或右心耳的形态。

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心室

心室肌小梁的结构是区分左、右心室的主要形态学特征。

右心室：肌小梁多、粗、厚，走形不一致，互相交错，超声显示心尖部较粗糙。

左心室：肌小梁少、纤细、整齐，走形基本一致，超声显示心尖部较光滑。

超声不容易从形态区分二尖瓣和三尖瓣，心尖四腔心切面可见三尖瓣隔叶附着点比二尖瓣前叶附着点低约5-10mm，二尖瓣和左心室相连，三尖瓣和右心室相连。

心室襻（ventricular loop）:表示心室的位置和空间排列关系，心室襻与内脏位置关系密切，通常分为①心室右襻（D-loop,D），属正常心脏位置关系，右心室位于左心室的右前方，左心室位于右心室的左后方；②心室左襻（L-loop,L），属于心室反位，右心室在左后方，左心室在右前方；③襻不定位（X-loop,X），心室呈上下或左右并列。

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大动脉

从心脏发出的大动脉为主动脉和肺动脉。肺动脉从心室发出后分叉较早，分为左肺动脉和右肺动脉；主动脉上可见冠状动脉的开口，向上行走较长距离后形成主动脉弓，有无名动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉发自主动脉弓，也就是主动脉分支较晚。可以通过这些特征判断主动脉和肺动脉。

一般以肺动脉瓣水平为基础来确定两条大动脉的相互位置关系，也就是主动脉瓣和肺动脉瓣瓣膜的位置关系。

大动脉正常正位：主动脉位于主肺动脉的右后，主肺动脉位于主动脉的左前，也就是正常大动脉短轴切面主动脉和肺动脉的位置关系。

大动脉正常反位：大动脉的关系正常，但位置相反，为正常正位的镜面位，主动脉位于左后，肺动脉位于右前。

大动脉转位（transposition of the great arteries,TGA ）：指大动脉相互位置关系异常，并且与形态学心室连接关系不一致的一组先心病，主动脉与形态学右心室连接，肺动脉与形态学左心室连接。以主肺动脉为中心，主动脉位于主肺动脉的右前方或正前方为右转位，主动脉位于主肺动脉的左前方或左侧为左转位。

大动脉异位（malposition of the great arteries,MGT）指大动脉相互关系异常，但大动脉与形态学心室连接关系正常的一组先心病，主动脉仍然与形态学左心室连接，肺动脉仍然与形态学右心室连接。

以半月瓣为准，主动脉和主肺动脉位置排列关系示意图，摘自刘延岭“临床超声心动图学”

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心脏大血管节段变化的表达

对于伴发心脏及内脏位置关系变化的复杂心脏畸形，如心脏转位、大动脉转位等，均应从心脏的位置和方位、腔静脉和心房的位置、心室的位置和连接、大动脉的位置和连接进行表述，即心脏大血管的阶段变化表达法。为了叙述和表达方便，常用字母来表达（见表），其中第一个字母代表心房，第二个字母代表心室，第三个字母代表大动脉。

    

 表1   心脏大血管节段字母表

常见心房、心室、大动脉位置关系异常有如下形式：

正常心脏（SDS）:心房正位（S），心室右襻（D），大动脉关系正常正位（S），房室连接和心室大动脉连接正常。

镜面右位心（ILI）:心房反位（I），心室左襻（L），大动脉关系正常反位（I），房室连接和心室大动脉连接正常。

心室单独反位（SLS）:心房正位（S），心室左襻（L），大动脉关系正常正位（S），房室连接异常，心室大动脉连接正常，属完全性大动脉转位。

具体到每个病人，要根据具体情况，按节段进行分析、定位，探头的位置、方向对定位更重要，一定要清楚探头的位置和方向，同时要多切面、全面细致地进行分析，不一定是标准切面，很多情况下需要非标准切面。

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