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比较罕见的肝脏占位 沙漠之狼 2018年04月24日 临床资料 病理结果：肝脏血管平滑肌脂肪瘤 HAML 分析： 肝血管平滑肌脂肪瘤(hepatic angiomyolipoma，HAML)是罕见的肝脏间叶性肿瘤，多发于女性，多为单发，可与肾脏AML、多发性硬化结节并存。常见累及肾脏，其次为肝脏，亦可见于其它部位，如心脏、纵隔、肺、上颚、阴道等，但很少见，该肿瘤由畸形血管、脂肪细胞及肌样细胞构成，不同肿瘤甚至同一肿瘤的不同区域也有很大差异。 Tsui等 根据瘤组织成分的特点分为以下几种类型: (1)经典型:即实性成片的肌样细胞混以片状脂肪细胞，其间穿插不规则的厚壁血管; (2)肌细胞为主型; (3)脂肪细胞为主型; (4)血管瘤样型。
血 管以厚壁畸形血管为典型，而窦样血管更多见。脂肪组织小灶状分布，由成熟脂肪组织构成，个别病例可见脂母细胞。在3种成分中变化最多且不易认识的是瘤组织的主体细胞—肌样细胞，细胞形态可以从梭形到圆形、多角形，胞质从透明到嗜酸细胞样，细胞异型性从轻度到中度，由单核到多核、巨核等，呈上皮样型、中间型(卵圆形和短梭形)及梭型，给诊断带来困难 。 HAML的组织学差异主要是平滑肌成分的形态不同所致，其来源还不十分清楚。Bonetti等 认为这是一种异常的肌母细胞，并推测可能来源于血管周围细胞(PEC)，组织学上表现多呈上皮样型，成团或呈梭状排列，胞浆嗜酸性，除能分化为平滑肌组织外，还可衍生为脂肪组织，因此局部淋巴细胞内出现肿瘤成分，可能是属于多中心性发生，并非真正转移。与肾的AML相比，HAML髓外造血更多见更明显，这可能与肝在胚胎期参与造血有关，所以也有人将髓外造血认为是HAML的一种组成成分 。 以往对肝的AML认识不足，可能误诊为肝细胞癌、纤维板层性肝细胞癌、肝母细胞瘤、平滑肌肉瘤及脂肪内瘤等，故对于冰冻及肝穿刺小组织更应倍加注意，应多处取材以防误诊。另外该瘤内组织中的多型核细胞，虽然核异型明显，但核质比例不大，不易找到核分裂象，坏死极少见。免疫组化也可协助诊断:肌样细胞HMB 45 (+)，梭形细胞Actin(+)、Desmin(+)，上皮样肌细胞阴性或阳性，而中间型细胞二者均可表达;脂肪及脂肪母细胞样细胞S-100(+)，上皮样细胞偶尔S-100(+);一些多形细胞对CD 68 表达强阳性;但瘤细胞AFP(-)，CK 19 (-)，CD 34 (-)。 影像学表现： 由于HAML 患者多无典型临床表现,多为体检发现,术前诊断多需依靠影像学,包括B 超,CT ,MRI 等。HAML 影像学表现多样,术前诊断较为困难。超声检查有较高敏感性,但特异性较差,较多呈强回声表现,回声可均匀或不均匀。出血者可见内呈分隔团块,彩超显示肿瘤血供丰富,易误诊为血管瘤。 CT 对脂肪的敏感性和特异性均优于超声,CT 平扫病灶常呈低密度,增强检查,动脉期病灶强化非常明显,静脉期仍然持续强化,延迟扫描则常呈等密度,检查中发现脂肪是提示HAML 关键。在病灶脂肪含量少、脂肪成分在肿块内散在分布、病灶太小等情况下CT 难以确定有无脂肪 。 典型MRI 表现为无肝硬化背景的肝内含脂肪的实质性肿块,动态增强病灶动脉期呈中度或明显强化,门脉期及延迟期呈中度或轻度强化,对脂肪敏感性和特异性均高于B 超及CT ,多数HAML 的MRI 术前诊断是可能的。 CT表现特征性: 平扫病灶边界清 ,病灶外围有较多脂肪组织(CT 值为 - 17～ - 40) ,灶中心见不规则的块状、 条索状稍低密度软组织影 ;动脉期病灶中心软组织均有强化表现 。门脉期及延期扫描病灶中心软组织有持续强化 ,密度没有明显消退。 CT表现不典型者: 病灶边界不清 ,灶内脂肪组织较少 ,与软组织混淆分布 ,增强扫描软组织动脉期有强化 ,门脉期扫描病灶无明显消退 ,病灶一直边界不清,易误诊为伴有脂肪的肝癌变 。 脂瘤型以脂肪成分为主，CT、MRI显示脂肪密度或信号。血管瘤型以血管成分为主，CT、MRI增强可见动脉期明显强化，门静脉期密度或信号仍高于同期肝实质。肌瘤型主要是由平滑肌成分为主，脂肪成分很少。混合型3种成分含量相似，平扫CT为较均匀低密度，MRI T1W呈低信号，T2W呈稍高信号；增强扫描CT、MRI均呈动脉期明显强化，门静脉期仍有强化。 结论：不同病理组织学类型的肝脏血管平滑肌脂肪瘤，CT和MRI表现有所不同，这取决于肿瘤所含的主要组织学成分。 最终明确诊断还是要依靠术后病理诊断及免疫组化检测。 鉴别诊断： ① 肝细胞癌( HCC) :少数 HCC伴有脂肪变性 ,与不典型的 AML 鉴别有一定难度。可以从以下几点有助于鉴别:首先 ,因HCC是肝动脉供血 ,动脉期 HCC 有强化表现 ,但门脉期及延期扫描大多数的 HCC 强化程度明显下降 ,呈低密度。其次 ,单发结节型 HCC会有 “晕圈征” 或边界较清 ,在增强扫描病灶的边界显示更为清楚。第三 , HCC 的脂肪变性多为散在分布的、小簇状的低密度区,AML 中的脂肪多为团块状、片状分布。但脂肪含量较少时两者仍不易区别 ,还需结合病灶强化的表现及其它辅助检查。 ②局灶性结节增生:为富血供的肿瘤样病例 ,不含脂肪 ,但可见中心瘢痕 ,CT值接近水样密度。增强扫描局灶性结节增生的强化均匀一致(除中心瘢痕外) ,而 AML 的强化大多不均匀。 ③血管瘤:是肝脏最常见的良性肿瘤 ,增强扫描病灶呈向心性强化 ,延期扫描基本全瘤强化 ,密度变得和肝实质相仿 ,无强化区为坏死灶或纤维化灶 ,呈水样密度 ,若全瘤内无脂肪更具鉴别意义。 ④ 脂肪瘤和脂肪肉瘤:脂肪瘤边界清楚 ,密度为均一的脂肪密度 ,增强后无强化区。脂肪肉瘤内有软组织成分 ,也有强化表现 ,和AML 较难区分。但脂肪肉瘤往往较大 ,如有腹部组织转移灶更有助鉴别。 ⑤CT 表现上不含脂肪的AML：Tsui 把AML 的病理分为四型 ,其中平滑肌型和血管型在CT 表现上不含脂肪组织 ,其平扫及增强扫描均为软组织密度,极易误诊。文献报道MRI能显示AML的中心血管影是其特征表现 ,加上 MRI对脂肪组织特异敏感性,是AML 的首选检查方法。在病理细胞上进行免疫组化: HMB245 及 SMA 均为阳性 ,也是 AML 的重要特征。 |
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