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导读：当前国内的头痛诊断比较混乱，国际头痛分类和国际疾病分类没有得到很好的运用。在神经内科医师的日常诊疗中，“血管性头痛”的诊断很常见，“神经性头痛”“血管神经性头痛”“神经血管性头痛”的诊断也是大行其道。但是从严格意义上来说，这些诊断名称并不合理，多数是对紧张性头痛和偏头痛的误判。本文对国际头痛分类中与脑血管病相关的头痛进行详细解读，对雷击样头痛重点论述，并回顾头痛与脑血管病的关系。 头痛分类的历史沿革 1988年，国际头痛分类（ICHD）发表，对每一种头痛类型做了详细的定义和说明，对过去混乱的头痛诊断进行统一和规范。所有头痛的诊断都要依据ICHD。然而，ICHD中并没有“血管性头痛”“神经性头痛”“血管神经性头痛”“神经血管性头痛”这样的名词。也就是说，ICHD发表之后，这几个诊断名称应当摒弃。 与此同时，国际疾病分类（ICD）完全采纳ICHD的分类方法。只是额外设置了G44.1血管性头痛这么一个类别，用以解决旧诊断的兼容问题。 此后，ICD-10完全采用2004年的国际头痛分类第二版（ICHD-2）分类方法。ICHD-2与ICD-10存在一一对应关系（表1）。未来的ICD-11也将完全采用国际头痛分类第三版（ICHD-3）的分类方法。ICHD-3尚处于试用阶段，称为ICHD-3β。 头颈部血管病导致的头痛 在ICHD-3β中，脑血管病相关性头痛属于第六大类，头颈部血管病导致的头痛诊断标准和分类见表2～3。 头颈部血管病导致的头痛有时会与原发性头痛同时存在。ICHD-3β给出了诊断方法：如果一种预先存在的原发性头痛，变成慢性或明显加重（程度或频率加倍或更多），与头颈部血管病的时间关系密切，并有证据表明这种血管病（或其亚型）可引起头痛，应给予两个诊断——原来的头痛和头颈部血管病导致的头痛。 雷击样头痛 临床上通常关注那些头痛症状突出的情况。发作突然、迅速达峰、头痛剧烈、持续时间较长的自发性头痛常被称为雷击样头痛或霹雳样头痛。这一类头痛常见于脑血管病，也可见于颅内非血管病、感染性疾病和系统性疾病（表4）。 雷击样头痛大多是某种疾病的局部表现，查找和诊断原发疾病是正确诊断的根本。ICHD-3β中，4.1原发性咳嗽性头痛、4.2原发性劳力性头痛和4.3原发性活动相关性头痛均可以表现为雷击样头痛，当雷击样头痛仅由其中任何一种诱因诱发时，应将其诊断为以上相应的原发性头痛。 原发性雷击样头痛相对罕见（表5）。如出现雷击样头痛，应尽快及全面地查找病因。原发性雷击样头痛必须在除外所有器质性疾病后才可以诊断。这就要求脑影像学（包括脑血管）表现正常，和（或）脑脊液检查正常。需要注意的是，血管收缩在可逆性脑血管收缩综合征早期可能观察不到。因此，即使暂时没有观察到血管收缩，也不应轻易诊断很可能的原发性雷击样头痛。 头痛与脑血管病的关系 卒中发病时头痛与卒中类型有关。以色列国家卒中登记2166例卒中患者中，9.5%出现发病时头痛。其中静脉窦血栓头痛占50%，脑出血头痛占21.3%，缺血性卒中头痛占8.4%。腔隙性梗死头痛罕见。年轻、女性、后循环卒中、头痛史是发病时头痛的预测因素。 荷兰急性卒中登记和莱顿卒中队列纳入了284例发病9h内的缺血性卒中患者，其中109例（38%）出现头痛。头痛与动脉粥样硬化负相关。 Christian L. Seifert等观察了100例急性缺血性卒中患者，比较发病时有头痛和发病时无头痛患者的磁共振弥散加权成像（DWI），发现发病时头痛与岛叶受损关系密切。 发病时头痛与卒中结局的关系不明。澳大利亚住院卒中登记的2196例缺血性卒中/短暂性脑缺血发作（TIA）患者，27%有发病时头痛。发病时头痛与卒中结局无关。台湾卒中登记11523例首次缺血性卒中患者，7.4%出现发病时头痛，且发现发病时头痛的人进展少、结局好。 头痛史导致卒中风险增高。P. E. Stang等的社区研究显示，头痛史导致缺血性卒中/TIA风险增高。芬兰前瞻性队列研究纳入35056例25～64岁之间的随机抽样人群，发现慢性头痛见于16.7%的女性、8.9%的男性，男性慢性头痛患者卒中风险是男性无慢性头痛者的4倍，慢性头痛是男性卒中的独立预测因素。 June T. Spector等对622381例人群研究结果的meta分析显示，无论所有偏头痛还是有先兆的偏头痛，都是缺血性卒中的独立预测因素。 总结与展望 综上所述，ICHD中并不存在“血管性头痛”“神经性头痛”“血管神经性头痛”“神经血管性头痛”的诊断名称。与脑血管病相关的头痛是“头颈部血管病导致的头痛”，它的每一种具体类型都有明确的定义和诊断标准。ICHD实际上是ICD的一部分，与ICD呈一一对应关系。 ICD中另外有一类是“血管性头痛，无法分类到别处的”，这一类是为了处理旧诊断的编码兼容性问题，不适用于新的诊断。诊断头痛应当按照现行的ICHD标准进行。 雷击样头痛原因多样，在有些脑血管病中表现突出，但病因不限于脑血管病。诊断原发性雷击样头痛一定要慎重，不能忽略头痛背后的病变基础。 目前关于发病时头痛与脑血管病结局之间的关系不甚明了。原发性头痛史有可能增加脑血管病发病风险。 就像其他诊断标准一样，ICHD也在不断发展、变化、丰富、完善。神经内科医生应当与时俱进，不能囿于过时的习惯诊断而忽略了对头痛的严谨分析。 来源：杜万良, 王拥军. 脑血管病相关性头痛[J]. 中国卒中杂志, 2018, 13(3): 267-271. |
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