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男性，33岁。反复头痛伴视物不清3年，加重伴呕吐1年。步态不稳。查体合作，视力差，对光反应灵敏。 图1毛细胞型星形细胞瘤 毛细胞型星形细胞瘤图1A、B为T1WI横断面，图1C、D为T2WI横断面并压水压脂：肿块位于鞍上池并延伸到第3脑室内，T1WI呈低信号，T2WI压水并压脂序列呈稍高信号，肿块边界尚清楚，前缘紧贴视交叉，双侧颞叶深部无水肿。图1E、F为T1WI增强横断面：增强后肿块呈明显不均匀斑片状强化，大小约4.5cm×2.3cm×2.2cm，双侧大脑中动脉和视交叉与肿块紧贴，双侧侧脑室明显扩大、积液。余脑实质未见异常信号及强化灶。 肿物起源于3脑室底，并向右侧穿过3脑室侧壁进入鞍区，与视交叉尚可分清，肿瘤血供一般，除3脑室底分界欠清外，其余清楚。全瘤切除。 （3脑室）毛细胞型星形细胞瘤，WHOI级，图1G。免疫组化：瘤细胞GFAP(+)，Vimentin(+)，MGMT20%弱（+)，P53(-)，Ki-67(-)。 毛细胞型星形细胞瘤为WHOI级，80%的病例发病时小于20岁，高峰年龄5〜15岁。显微镜下以Rosenthal纤维和（或）嗜酸颗粒小体为特征。发病部位依次为：小脑（60%)>视神经/视交叉（25%〜30%)〉邻近3脑室>脑干。发生在不同部位的肿瘤表现不同。发生在小脑半球的肿瘤边界清楚，多为囊性或含有较大的囊变区，少数为实性。发生在鞍区毛细胞型星形细胞瘤，多为实性边界清楚的肿块。本例发生在3脑室并向鞍区生长，类似鞍区肿瘤。但毛细胞型星形细胞瘤病理上为良性肿瘤，肿瘤内含水分较多并有较多的小囊变。 ①CT平扫低密度，边界不清，不规则分叶，瘤周无或轻度水肿。MR平扫T1WI低等混杂信号为多，T2WI及FLAIR上多为不均匀高信号。 ②肿瘤对脑组织的侵蚀相对较轻（良性)，可以在脑外的间隙中不规则蔓延生长，肿瘤边界尚清楚。 ③肿瘤呈不均匀强化、小囊状强化为特征。 ④临床表现：男性多于女性，20岁以下的鞍区毛细胞型星形细胞瘤以视力下降为首发症状。 有文献报道，MRS检测肿瘤为高Cho、低NAA、高乳酸为特征。治疗以手术切除为主，该肿瘤生长缓慢，术后70%病例平均生存率>20年。 ①鞍上颅咽管瘤：囊变、蛋壳状钙化，增强后实性成分明显强化，囊壁强化，如囊内含有髙蛋白成分或出血，T1WI、T2WI可表现为高信号。实性颅咽管瘤T1WI以低信号为主的混杂信号，T2WI以高信号为主的混杂信号，增强扫描强化明显。 ②胆脂瘤：肿瘤形态不规则，CT上密度较低，肿瘤有见缝隙就钻的特性。MR表现为T1WI低信号、T2WI高信号，增强扫描肿瘤大多不强化。 ③生殖细胞瘤：CT平扫等或稍高密度，MRIT1WI稍低或等信号，T2WI等或稍高信号，边界清楚，增强多呈明显强化（均一或不均一)。鞍区生殖细胞瘤常累及下丘脑、漏斗及第三脑室前部，临床可出现中枢性尿崩症。生殖细胞瘤生长快，若向松果体区或基底节区方向生长，支持生殖细胞瘤，同时肿瘤常发生室管膜下转移和沿脑脊液播散。 |
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