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一、霍奇金淋巴瘤 病理组织学检查发现 R-S 细胞是 HL 的特点。 R-S 细胞大小不一，约 20~60 μ m ，多数较大，形态极不规则，胞浆嗜双色性。核外形不规则，可呈“镜影”状，也可多叶或多核，偶有单核。核染质粗细不等，核仁大而明显，可达核的 1/3 。可伴各种输成分和毛细血管增生以及不同程度的纤维化。结节硬化型 HL 中 R-S 细胞由于变形，细胞浆浓缩，两细胞核间似有空隙，称为腔隙型 R-S 细胞。 R-S 细胞的起源现在还不清楚，有学者认为来源于高度突变的滤泡性 B 细胞，也有学者认为来源于 T 细胞或树突状细胞 (CD) 。 HL 通常从原发部位向邻近淋巴结依次转移，越过邻近淋巴结向远处淋巴结区的跳跃时制少见。目前较普遍采用 1965 年 Rye 会议的 HL 型方法 ( 见表 6-10-1) 。国内以混合细胞型为最常见，结节硬化型次之，其他各型均较少见。各型并非固定不变，淋巴细胞为主型的 2/3 可向其他各型转化，仅结节硬化型较为固定。 HL 的组织分型与预后有密切关系。预后以淋巴细胞为主型最好，其次是结节硬化型，混合细胞型较差，淋巴细胞减少型预后最差。 表 6-10-1 霍奇金淋巴瘤的分型 (Rye 会议 ， 1965 年 )
二、非霍奇金淋巴瘤 NHL 病变的淋巴结其切面外观呈鱼肉样。镜下正常淋巴结结构破坏，淋巴滤泡和淋巴窦可消失。增生或浸润的淋巴瘤细胞成分单一、排列紧密，大部分为 B 细胞性。 NHL 常原发累及结外淋巴组织，往往跳跃性播散，越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移。大部分 NHL 为侵袭性，发展迅速，易发生早期远处扩散。 NHL 有多中心起源倾向，有的病例在临床确诊时已播散至全身。 l982 年美国国立癌症研究所制订了 NHL 国际工作分型 (IWF)( 表 6-10-2) ，依据 HE 胞的形态学特征将 NHL 分为 10 个型。因与当时的疗效及预后等有一定的符合，被各国学者认同与采纳。但 IWF 未能反映淋巴瘤细胞的免疫表型 (T 细胞或 B 细胞来源 ) ，也未能将近年来运用单克隆抗体、细胞遗传学和基因探针等新技术而发现的新病种包括在内。 表 6-10-2 非霍奇金淋巴瘤的国际工作分型 (IWF，1982)
1994 年提出了欧美淋巴瘤分型修订方案 (revised European American lymphoma classifi- qmh REAL 分型 ) 。在 REAL 分型基础上， 2000 年 WHO 提出了淋巴组织肿瘤分型方案。该方案既考虑了形态学特点，也反映了应用单克隆抗体、细胞遗传学和分子生物学等新技术对淋巴瘤的新认识和确定的新病种，该方案还把淋巴细胞白血病也包括在内 ( 表 6-10-3) 。 表 6-10-3 淋巴组织肿瘤 WHO(2000) 分型
注： * 常见类型 以下是 WHO(2000) 分型方案中较常见的淋巴瘤亚型： ( 一 ) 边缘区淋巴瘤 (marginal zone lmphomb MZL) 边缘区指淋巴滤泡及滤泡外套 (mantle) 之间的结构，从此部位发生的边缘区淋巴瘤系 B 细胞来源， CD5 + ，表达 bcl-2 ，在 IWF 往往被列入小淋巴细胞型或小裂细胞型，临床经过较缓，属于“惰性淋巴瘤”的范畴。共有 3 种：①淋巴结边缘区 B 细胞淋巴瘤士单核细胞样 B 细胞 (MZL) ：是发生在淋巴结边缘区的淋巴瘤，由于其细胞形态类似单核细胞，亦称为“单核细胞样 B 细胞淋巴瘤 (monocytod B-cell lymphoma) ”；②脾边缘区细胞淋巴瘤土绒毛状淋巴细胞 (SMZL) ；③粘膜相关性机样组织结外边缘区 B 细胞淋巴瘤 (MALT-MZL) ：是发生在结外淋巴组织边缘区的淋巴瘤，可有 t (11 ； 18) ，亦被称为“粘膜相关性淋巴样组织淋巴瘤” (mucosa -associated lmphoid tissue lymphoma ， MALT lymphoma) ，包括甲状腺的桥本甲状腺炎 (Hashimoto's thyroidi-tis) 、涎腺的干燥综合征 (Sjogren's syndrome) 以及幽门螺杆菌相关的胃淋巴瘤。 ( 二 ) 滤泡性淋巴瘤 (follieular lymphoma ， FL/) 发生在生发中心的淋巴瘤，为 B 细胞来源， CD5 + ， bcl-2 + ， (14 ； 18) 。也为“惰性淋巴瘤”，化疗反应好，但不能治愈，病程长，反复复发或转成侵袭性。 ( 三 ) 套细胞淋巴瘤 (mantle cell lymphoma ， MCL) 曾称为外套带淋巴瘤 (mantle zone lymphoma) 或中介淋巴细胞淋巴瘤 (intermediate cell lymphocytic lymphoma) 。在 IWF 常被列入弥漫性小裂细胞型。来源于滤泡外套的 B 细胞， CD5 + ，常有 t (11 ； 14) ，表达 bcl-1 。临床上老年男性多见，占 NHL 的 8% 。本型发展迅速，中位存活期 2~3 年，属侵袭性淋巴瘤，化疗完全缓解率较低。 ( 四 ) 弥漫性大 B 细胞淋巴瘤 (diffuse large B celllmphombDLBCL) 是最常见的侵袭性 NHL ，常有 t (3 ； 14), 与 bcl-6 的表达有关，其 bcl-2 表达者治疗较困难， 5 年生在轨 25% 左右，而低危者可达 70% 左右。 ( 五 ) Burkitt 淋巴瘤 (Burkitt lymphoma ， BL) 由形态一致的小无裂细胞组成。细胞大小介于大淋巴细胞和小淋巴细胞之间，胞浆有空泡，核仁圆，侵犯血液和骨髓时即为急性淋巴细胞白血病 L 3 型。 CD20 + ， CD22 + ， CD5 - ，伴 t (8 ； 14) ，与 MYC 基因表达有关，增生极快，是严重的侵袭性 NHL 。在流行区以儿童多见，领骨累及是其特点；在非流行区，病变主要累及回肠未端和腹部脏器。 ( 六 ) 血管免疫母细胞性 T 细胞淋巴瘤 (angio-irnII111noblastic T cell lymphoma ， AITCL) 过去认为系一种非恶性免疫性疾患，称作“血管免疫母细胞性淋巴结病” (angio- lIIIIBurloblastic lymphadenopathy,AILD) ，近年来研究确定为侵袭性 T 细胞淋巴瘤的一种，应使用含阿霉素的化疗方案治疗。 ( 七 ) 间变性大细胞淋巴瘤 (anaplastic large cell lymphoma ， ALCL) 亦称 ki-1 淋巴瘤，细胞形态待殊，类似 R-S 细胞，有时可与霍奇金淋巴瘤和恶性组织细胞病混淆。细胞呈 CD30 + ，亦即 Ki-1(+), 常有 t (2 ； 5) 染色体异常，临床常有皮肤侵犯，伴或不伴淋巴结及其他结外部位病变。免疫表型可为 T 细胞型。临床发展迅速，治疗同大细胞淋巴瘤。 ( 八 ) 周围性 T 细胞淋巴瘤，无其他特征 (peripheral T-cell lymphoma ， PTCL) 所谓“周围性”，是指 T 细胞已向辅助性 T 细胞或抑制 T 细胞分化，可表现为 CD4 + 或 CD8 + ，而未分化的胸腺 T 细胞 CD4 、 CD8 均呈阳性。本型为侵袭性淋巴瘤的一种，化疗效果可能比大 B 细胞淋巴瘤较差。本型通常表现为大、小混合的不典型淋巴细胞，在工作分型中可能被列入弥漫性混合细胞型或大细胞型。本型日本多见，在欧美约占淋巴瘤中的 15% 左右，我国也较多见。 成人 T 细胞白血病 / 淋巴瘤是周围性 T 细胞淋巴瘤的一个特殊类型，与 HTLV-I 病毒感染有关，主要见于日本及加勒比海地区。肿瘤或白血病细胞具有特殊形态。临床常有皮肤、肺及中枢神经系统受累，伴血钙升高，通常伴有免疫缺陷。预后恶劣，化疗后往往死于感染。中位存活期不足一年，本型我国很少见。 ( 九 ) 蕈样肉芽肿 / 赛塞里综合症（ mycosis fungoides/Sezary syndrome ， MF/SS ）常见为蕈样肉芽肿，侵及未梢血液为赛塞里综合征。临床属惰性淋巴瘤类型。增生的细胞为成熟的辅助性 T 细胞，呈 CD3 + 、 CD4 + 、 CD8 - 。 |
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