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隔离肺（pulmonary sequestration，PS） Ø又称肺隔离症或副肺。 Ø是以血管异常为基础的胚胎发育缺陷造成的肺先天性畸形。 Ø其发生率约占肺畸形的0.15%~6.4%。 Ø男性多见，男女比例为4:1。 根据其有无独立的脏层胸膜覆盖可分  Ø叶内型隔离肺（ILS）
Ø叶外型隔离肺 （ELS）
根据与膈肌的位置关系也可分为: Ø膈上型 多位于肺下叶与膈肌之间（占ELS的80-90% ），亦可出现在心脏旁，纵隔内、心包内罕见。 Ø膈下型 位于腹腔内。 发病机制  Ø 多数学者支持Pryce的血管牵拉学说。 Ø 即在胚胎发育初期，原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动脉（脊柱动脉）相连，当肺组织发生脱离时，这些相 连血管逐渐衰退、吸收，由于某些原因吸收不完全，则残留发育为主动脉的异常分支并牵引一部分肺组织而形成隔离肺。 Ø若副肺芽位于胸膜内则形成ILS。 Ø若异常肺胚芽出现在胸膜已形成之后，则形成了ELS。Ø 主要病理特征是游离的肺组织接受来自体循环动脉及其分支的血供。 Ø 胸主动脉占73%，腹主动脉占21%。 Ø ILS主要通过肺静脉回流, 而ELS主要通过体循环静脉（脐静脉、半脐静脉、腔静脉）回流。 Ø 镜下可见细支气管、肺泡、肺泡管、淋巴管的弥漫性扩张，而后者是形成胎儿胸腔积液的基础之一，约6%~10%的ELS胎儿伴同侧的胸腔积液。 Ø 一个肺部肿块中可同时存在ELS和CCAM两种组织成分的，称为混合型或杂交型，其占先天性肺畸形的15%~40%。 病例链接：被“隔离”的胎儿肺 ＆ 隔离肺之 I I：一例罕见的隔下型隔离肺 超声诊断 Ø CDFI于孕16周即可发现和诊断。 Ø 二维超声表现：胸腔内或腹腔内强回声或稍强回声团块，呈三角形或叶状，内部回声均匀，边界清。 Ø CDFI检出滋养血管来自体循环动脉或其分支为特征性表现。 Ø 三维能量超声有助于发现异常供血血管，其敏感性更高。 鉴别诊断 Ø CCAM ELS均匀回声团块与CCAM III型，ELS囊实性包块与CCAM II型难以别，CDFI检出异常血供可助区分。 Ø 膈疝 右侧膈疝，肝内可分辨出细小胆管结构，CDFI显示肝门静脉超过膈肌水平， 腹围缩小等。 Ø 神经母细胞瘤 多发生于晚孕期，多位于腹腔右侧，超声表现实质性或混合型肿块，形态为 圆形或分页状，可有钙化，有坏死液化或出血的，可以囊性肿块为主。 其他相关畸形 Ø 相关畸形主要包括：先天性膈疝、CCAM、支气管源性囊肿、前肠重叠或憩室、心包缺损、异位胰腺、脊椎异常和漏斗胸等。 Ø 先天性膈疝是最常见的合并畸形，约占ELS的16%。 Ø ELS的发生在胚胎学上与原肠有关可以解释ELS与膈疝的相关性。 超声及MRI比较 Ø 超声局限性 受仪器分辨率、孕妇腹壁厚度、胎儿运动、操作者水平等因素影响仅40~65%病例探及异常血供。 Ø MRI 表面线圈及快速成像序列。 有争议的病例。
叶内型隔离肺预后及处理主要取决于 Ø 胎儿是否合并胸水、水肿。 Ø 肿块大小。 Ø 是否逐渐消退。
胸水及其处理 Ø ELS胎儿发生胸水、水肿、羊水过多是最危险的因素，发生胸腔积液的胎儿存活率约22%，合并羊水过多的胎儿存活率约30%。 Ø 大量持续性胸腔渗出不仅会压迫正常肺组织导致其发育不良，而且会推挤纵隔使其移位，进一步压迫腔静脉、诱发胎儿水肿及充血性心衰。 Ø 国外开展宫内胎儿介入治疗。常用的宫内治疗方法包括：胸腔-羊膜腔分流复胸腔穿刺抽液术、肿块血管残端切除术、供血血管激光凝固术等。 宫内消退及随访 Ø 50%-70%的ELS可随妊娠进展而减小甚至完全消退。 Ø 机制不明。 Ø 有必要对ELS胎儿进行连续动态观察。 Ø 如无合并其他严重畸形,在家属知情的情况下,可建议继续妊娠观察随访。 Ø 随访间隔时间应尽可能短（2周1次） ，以及时发现和处理并发症如胸水、 肺发育不良等的出现。合并水肿、纵隔移位、胸腔积液者，如大于32周考虑提 前分娩，产后切除病灶；如大于24周但 小于32周，应考虑宫内治疗或随访观 察。 |
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