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肾嗜酸细胞腺瘤（renal oncocytoma, RO）起源于肾远曲小管上皮，位于肾脏良性肿瘤的第二位，国外文献报道该病的发生率占肾脏肿瘤的3-7%，1942 年Zipple 首次报道RO，直至1976 年Klein等报道了13 例后，肾嗜酸粒细胞腺瘤才作为一种独立的疾病逐渐得到公认。 一、流行病学 随着病理诊断水平以及影像技术的提高, 肾嗜酸粒细胞腺瘤的病例逐渐增加,目前全世界报道病例已逾千例，国内报道约百余病例，是一种较少见的良性肿瘤，多无临床症状而偶然发现，发病年龄多在40 岁以上，男性较女性多见(男女比例约为2:1)。少数患者可有腰痛、血尿或腹部包块，查体多无阳性体征。肾嗜酸细胞腺瘤的散发与家族性发病之比约1：1，有部分或全部染色体Y 和1 的丢失。 二、病理 肾嗜酸粒细胞腺瘤大体标本呈棕红色、棕黄色或棕褐色，质地均匀，无出血坏死，与肾细胞癌剖面黄色或因瘤体出血、坏死的外观表现不同；肿瘤大多局限于肾脏实质，很少侵犯肾包膜和血管；肿瘤境界清楚，包膜通常完整，33%～80%的肿瘤中心可见纤维瘢痕，光镜下肿瘤由单一的嗜酸细胞组成，胞质内富含线粒体，有丰富的嗜酸性颗粒。随着影像技术的发展，检出的数目也在不断的增加。 三、预后及治疗 肾嗜酸细胞腺瘤为良性肿瘤，5 年存活率100%。治疗要积极，可行保留肾单位的肿瘤切除术或肾脏部分切除术。由于不必行全肾根治性切除术, 故术前影像学检查的明确诊断直接关系到患者治 四、影像诊断 影像上肾嗜酸细胞腺瘤常突出于肾的轮廓之外生长，即使较小的病灶也常明显突出于肾的轮廓之外，文献认为与病灶起源于肾远曲小管有关，病灶边缘清楚，但无明确的包膜形成。病灶中央的星状瘢痕发生率13%-80%，由纤维组织或透明结缔组织构成，一般认为斑痕的形成是由于肿瘤生长缓慢、长期缺血所致，该瘢痕有延迟强化的趋势，与肾癌的中央坏死不同，因此很多学者认为是肾嗜酸细胞腺瘤的特征征象，虽然偶尔在肾癌中也能见到，但一旦有此特征性发现，应考虑到肾嗜酸细胞腺瘤的可能。一般认为，普通的灰阶超声对肾嗜酸细胞腺瘤的诊断没有特异性，超声造影的典型表现为造影剂由四周向中央充填。CT 检查中，有作者认为，嗜酸细胞腺瘤在CT 皮髓质期和分泌早期双期扫描中可出现强化的反转现象，可作为鉴别直径较小的肾嗜酸细胞腺瘤和肾癌的一个特征的指标，但也有作者认为，嗜酸细胞腺瘤的增强峰值在皮髓质期，而肾癌的增强峰值在实质期，可作为两者鉴别的特征之一。MR 在嗜酸细胞腺瘤的诊断中无明显特征性，70%病例T1WI 为稍低信号，67%在T2WI 为稍高信号，中央瘢痕亦表现为T1WI 低、T2WI 高的信号，增强后可延迟强化，一半的病例可见周围的低信号包膜，但肾癌60%亦可见此征象。综上所述，肾嗜酸细胞腺瘤的特点可归纳如下：a) 多发生在40 岁以上患者，男性较女性多见；b) 临床上大多体检发现；c) 病灶多位于肾皮质区，突向肾轮廓外生长或肾表面生长，与病灶起源于肾远曲小管有关；d) 边缘清楚，有完整包膜，是由于肿瘤压迫正常实质所致；e) 病灶中央有星形瘢痕，是肾嗜酸细胞腺瘤的特征性改变, 一般认为斑痕的形成是由于肿瘤生长缓慢、长期缺血所致；f) 动态增强后肿块边缘明显强化，但增强程度不如正常实质，而且随时间延迟病灶边缘密度减低，但造影剂有向中央充填趋势。当临床及影像均不典型时鉴别诊断还需依赖穿刺活检。 五、鉴别诊断 1、肾癌：肾癌平扫和增强密度多不均匀，中心常有坏死、出血，肿瘤边缘多欠清晰，包膜多不完整，而且强化有“速升速降”的特点。另外多数学者认为肿瘤中央发现星形瘢痕是肾嗜酸细胞腺瘤的特征性改变，虽然偶尔在肾癌中也能见到，但一旦有此特征性发现，应考虑到肾嗜酸细胞腺瘤的可能。 2、血管平滑肌脂肪瘤：特点在于肿块内有脂肪成分,但较小肿瘤内缺乏脂肪时则不易区分。 (参考来源:,广东第十次放射学会议,作者:李 勇 中山大学附属孙逸仙纪念医院放射科) |
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