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这种病跟癌症一样可怕,生存率可低于30%!早确诊是关键!

 茂林之家 2018-05-11

有一种肺病,虽然不是癌症,但是却比早期癌症更可怕!那就是——特发性肺纤维化(IPF)。


国外有研究表明,近一半患者在确诊患了特发性肺纤维化后的2-3年内死亡,5年生存率可低于30%,比乳腺癌、结肠癌等大多数癌症的生存率都低,因此特发性肺纤维化又被称为“不是癌症的癌症”。


肺,会像蜂窝一样慢慢纤维化


著名呼吸病学专家、中国工程院院士钟南山教授介绍,特发性肺纤维化是一种严重的进行性肺部疾病,会使肺组织纤维化,形成永久疤痕,导致肺功能不可逆性地持续下降。由于患者肺部组织呈蜂巢状,被形象地称为“蜂窝肺”。


近年来,我国IPF患病发病率呈现逐步上升的趋势,且死亡率居高不下。IPF多发于50岁以上的老年人,且男性多于女性。病因未明,但吸烟、有害粉尘环境暴露、胃食管反流、遗传都被认为是患上IPF的高危因素。IPF疾病进展不可预测,大多数患者在最初几年内病情看似稳定,然而一旦发生急性加重,死亡率会继续增加。


发现:知晓早期症状,高分辨率CT 检查是关键


特发性肺纤维化(IPF)以隐匿性、进行性的呼吸困难和刺激性干咳为突出症状,伴有杵状指、皮肤发青等体征。绝大多数IPF患者临床表现不典型,漏诊和延误诊断现象普遍,也容易被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其他肺部疾病。


所以当出现刺激性干咳、活动后气喘、经常感冒、肺部感染、皮肤发青(称为发绀)、指甲形状发生变化(称为杵状指)、食欲不佳、体重减轻等症状时,应及时到专业医院的呼吸科就医。目前 临床上高分辨率CT(HRCT)是帮助确诊特发性肺纤维化最关键的手段。


目前存在的问题是大众认知低,确诊晚,治疗选择少,大多数患者在疾病早期没有得到及时的发现和诊治,从而延误了疾病的治疗时机。”

 

治疗:传统治疗不理想,如今有了创新靶向药


面对特发性肺纤维化患者急需治疗的现状,医生却面临着治疗选择有限的无奈境遇。对延缓病情进展和预防急性加重往往“无计可施”,以往IPF患者主要通过肺部康复运动、氧疗、肺移植及药物治疗等一系列综合治疗手段来延缓疾病进展,然而,长期以来用于治疗IPF的药物选择极少,呼吸科医生只能凭临床经验用药,常见的糖皮质激素、中药等传统药物治疗效果不理想,无法有效控制病情进展。


中国初级卫生保健基金会副秘书长胡宁宁表示,特发性肺纤维化起因不明,诊断难度大,治疗选择少,治疗现状不容乐观。我们希望通过“维系·深呼吸——特发性肺纤维化患者援助项目”有效减轻低收入患者家庭的经济负担,帮助患者坚持长期用药,帮助更多IPF患者延缓进展,把握明天。


希望:如今有免费申请服药的机会


近日, 中国初级卫生保健基金会宣布启动“维系·深呼吸 ——特发性肺纤维化患者援助项目”,援助药品乙磺酸尼达尼布(商品名:维加特®)由勃林格殷格翰公司无偿提供。此项目旨在减轻低收入特发性肺纤维化(IPF)患者的经济负担,帮助更多的患者能够规范、持续的治疗,延缓疾病进展。希望通过“维系·深呼吸——特发性肺纤维化患者援助项目”有效减轻低收入患者家庭的经济负担,帮助患者坚持长期用药。



勃林格殷格翰大中华区人用药品总经理冯耐德先生表示:“勃林格殷格翰一直积极履行企业的社会责任,希望通过本次'维系·深呼吸——特发性肺纤维化患者援助项目’使更多低收入的特发性肺纤维化患者从创新的抗纤维化治疗中获益。”



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