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骨髓增生异常综合征类型,能活多少年?

 血液病知识库 2018-05-14

骨髓增生异常综合征的诊断需要依据骨髓,基因检测,此病分型中存在特殊类型划分——5q-综合征。这个类型的MDS,治疗/生存期又是怎样的呢?下文进行相关解析,

根据病友病例经验,这个类型的MDS多是支持维持、来那度胺等治疗,有的会涉及到化疗。跟其他的MDS类型治疗目的一样,都是:

①:缓解症状,获得血液学缓解,改善生活质量;

②:最大化延缓、阻止MDS向急性髓系白血病转化;

针对此病在临床上一般没有针对性的特效药物,主要是雄激素刺激造血,输血支持维持治疗,去甲基化治疗为主的西医常规治疗,这些治疗大多数的病人都接触过,不单是只有5q-综合征患病群体。但治疗的效果却差强人意,多见病例骨髓抑制性导致血细胞进一步下降(骨髓衰竭原因一是本身疾病导致,二是药物副作用所致),建议联合治疗(方案个体化),拟补不足,降低风险。

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MDS其一类型,孤立的5q-综合征,能活多久?

关于生存期长短,孤立的5q-综合征,如果不合并其他复杂染色体改变,在MDS分型里面属于预后相对“较好”的类型,自然病程数年,中位生存期在10年附近,长者甚至可达15~20年。

补充:5q-综合征遗传学/细胞起源

遗传学方面5号染色体的间质性缺失是其特异性的细胞遗传学异常,缺失的大小和断裂点的位置不定,但总有q31-q33缺失。细胞起源于造血干细胞,FISH已经证实在分化中的红系,粒系和巨核系细胞中存在5q-异常,但一般不见于成熟淋巴细胞。

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